Ramsay Hunt syndrome: สาเหตุ อาการ และการรักษา

Ramsay Hunt syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำบน ผิวหนังรอบๆ ช่องหู รวมทั้งใบหน้าเป็นอัมพาต ปวดหู และสัญญาณอื่นๆ ลักษณะ มีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อบริเวณเส้นประสาทใบหน้าโดยไวรัส varicella-zoster

ในบทความนี้เราจะอธิบายรายละเอียด สาเหตุ อาการ และการรักษาโรคแรมเซย์ ฮันต์. ในการทำเช่นนี้ เราจะเน้นเป็นพิเศษเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ เนื่องจากเป็นลักษณะพื้นฐานในการทำความเข้าใจ

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"

กลุ่มอาการ Ramsay Hunt คืออะไร?

แรมเซย์ ฮันต์ ซินโดรม หรือที่เรียกว่า “เริมงูสวัด oticus”, “geniculate neuralgia” และ “nerve intermediary neuralgia”เป็นโรคทางระบบประสาทที่มีลักษณะของการปะทุของเม็ดเลือดแดง ตุ่มบนผิวหนัง ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณใกล้กับช่องหู เช่นเดียวกับอาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้อง.

โรคนี้ได้รับการอธิบายโดยนักประสาทวิทยา James Ramsay Hunt ในปี 1907 ผู้เชี่ยวชาญรายนี้ระบุว่าลักษณะของการปะทุที่ไม่เหมือนใครเกิดจากการติดเชื้อของปมประสาทบริเวณอวัยวะเพศโดยไวรัสวาริเซลลาซอสเตอร์

แม้ว่าจะเป็นการวินิจฉัยที่ค่อนข้างหายาก แต่คาดว่ากลุ่มอาการแรมเซย์ฮันต์

เป็นสาเหตุระหว่าง 16 ถึง 18% ของอาการอัมพาตใบหน้าข้างเดียวทั้งหมด. ความเกี่ยวข้องกับ Bell's palsy (นั่นคือสิ่งที่เกิดจากปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาทใบหน้า) มีความสำคัญอย่างยิ่ง

กลุ่มอาการ Ramsay Hunt มักไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อที่เป็นลักษณะของมันสามารถรบกวนชีวิตของผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากมัน ในทำนองเดียวกันผู้ที่ได้รับผลกระทบน้อยกว่าครึ่งจะหายจากอาการอย่างสมบูรณ์

สาเหตุของโรคนี้

โรคนี้เกิดขึ้นจาก การเปิดใช้งานไวรัส Varicella-zoster ในปมประสาท geniculateซึ่งอยู่ในเส้นประสาทใบหน้า เส้นประสาทสมองเส้นที่ 7 เส้นประสาทนี้ควบคุมการเคลื่อนไหวของใบหน้าหลายอย่าง เช่น การแสดงออกทางสีหน้าและการเคี้ยว รวมถึงการรับรู้รสชาติของลิ้น

หลังจากการติดเชื้อ ไวรัส varicella-zoster ยังคงไม่ทำงานในเซลล์ประสาทเนื่องจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตาม หากไวรัสสามารถเข้าถึงปมประสาทบริเวณอวัยวะเพศของเส้นประสาทใบหน้าได้ มันจะรบกวนการทำงานของ ทำให้เกิดอาการต่าง ๆ ที่เราจะอธิบายในหัวข้อต่อไป ได้แก่ ตุ่มน้ำพองใส

บางครั้งเส้นประสาทสมองอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกันโดยเฉพาะอันที่ห้า (trigeminal), อันที่หก (abducens หรือ external oculomotor), อันที่แปด (vestibulocochlear) และอันที่เก้า (glossopharyngeal) เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น สัญญาณที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาทที่เป็นปัญหาจะปรากฏขึ้น

สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าอาการจะเกิดขึ้นเพียงครึ่งเดียวของศีรษะ เนื่องจากสิ่งที่ปกติที่สุดคือไวรัสจะส่งผลต่อเส้นประสาทใบหน้าเพียงหนึ่งในสองเส้นประสาทเท่านั้น

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "เส้นประสาทสมอง: เส้นประสาท 12 เส้นที่ออกจากสมอง"

อาการและอาการแสดงหลัก

หนึ่งในสัญญาณที่มีลักษณะเฉพาะและมีประโยชน์มากที่สุดในการวินิจฉัยโรค Ramsay-Hunt คือการปรากฏตัวของ อัมพาตบางส่วนหรือทั้งหมดของกล้ามเนื้อใบหน้า. สิ่งนี้แสดงให้เห็นผ่านความยากลำบากในการเคลื่อนไหวด้วยปาก เช่น การพูดที่จำเป็นในการกิน หรือการปิดเปลือกตาข้างใดข้างหนึ่ง เหนือสิ่งอื่นใด

นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติมากที่พวกเขาจะปรากฏตัว การปะทุประกอบด้วยถุงของเหลวส่วนใหญ่อยู่ที่เพดานปาก ที่ลิ้น และในช่องหู ทั้งภายนอกและภายใน อาการทั่วไปอื่น ๆ ได้แก่ สูญเสียการรับรสที่ด้านนอกของลิ้น ปากและตาแห้ง

เนื่องจากรอยโรคทางระบบประสาทจะอยู่ใกล้กับเส้นประสาทเวสติบูโลโคเคลียร์ (vestibulocochlear nerve) ซึ่งส่งข้อมูลที่เกี่ยวข้องกับเสียงและการทรงตัว จากหูชั้นใน ไปที่ เปลือกสมอง, นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยที่อาการปวดหู สูญเสียความสามารถในการได้ยิน (สูญเสียการได้ยิน), เวียนศีรษะ, เวียนศีรษะ และหูอื้อ (การรับรู้เสียงต่างๆ เช่น เสียงหึ่งๆ และเสียงกริ่ง)

บางครั้งการมีส่วนร่วมของปมประสาท geniculate โดยไวรัส varicella-zoster ไม่ทำให้เกิดลักษณะของ มีตุ่มนูนแต่ปวด กล้ามเนื้อใบหน้าเป็นอัมพาต และอาการอื่นๆ ผู้ร่วมงาน เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น จะใช้คำว่า "zoster sine herpete"

การรักษาและการจัดการ

วิธีทั่วไปในการรักษาโรคติดเชื้อที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการแรมเซย์ ฮันต์คือการให้ยา ยาต้านการอักเสบสเตียรอยด์ รวมทั้งเพรดนิโซน. ยาต้านไวรัส เช่น อะไซโคลเวียร์ ก็มักจะสั่งจ่ายเช่นกัน

เมื่ออาการปวดรุนแรงมากและต้องได้รับการรักษาเฉพาะทาง ก็สามารถให้ยาแก้ปวดได้ บางครั้งมีการกำหนดยาที่ทรงพลังมากเนื่องจากความรู้สึกไม่สบายอาจมีความรุนแรงสูงมาก

มีการค้นพบว่า เขาสูญเสียการได้ยินและการเคลื่อนไหวในกล้ามเนื้อของใบหน้า ส่วนใหญ่จะได้รับการบำรุงรักษาแม้ว่าจะใช้การรักษาในช่วงต้นและเหมาะสมก็ตาม

ไม่ว่าในกรณีใด ในหลายประเทศจำเป็นต้องฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสวาริเซลลาซอสเตอร์ สิ่งนี้ทำให้กลุ่มอาการแรมเซย์ ฮันต์มีแนวโน้มที่จะพบได้ยากในโลกส่วนใหญ่