Klüver-Bucy syndrome: อาการ สาเหตุ และความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง
การทำงานที่เหมาะสมของสมองของเราช่วยให้ร่างกายของเราทำงานได้อย่างถูกต้อง และช่วยให้เราปรับตัวและตอบสนองต่อสภาพแวดล้อมที่อยู่รอบตัวเรา ดังนั้น, เราสามารถควบคุมและจัดระเบียบพฤติกรรมของเราได้ เพื่อให้เราใช้งานได้และตอบสนองความต้องการของเรา
อย่างไรก็ตาม บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะได้รับบาดเจ็บสาหัสหรือความผิดปกติที่สามารถสร้างลักษณะที่ปรากฏของ อาการต่างๆ ที่ขัดขวางการทำงานและการปรับตัวของเรา และนั่นสามารถนำเราไปสู่สถานการณ์ที่ดีได้ อันตราย. นี่คือกรณีของ Klüver-Bucy syndromeซึ่งเราจะพูดถึงในบทความนี้
- คุณอาจจะสนใจ: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"
กลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซี
ได้รับชื่อของกลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซี อาการที่เกี่ยวข้องกับการทำลายของสมองบางส่วนซึ่งมีอยู่ในทั้งมนุษย์และลิง (อันที่จริงมันถูกค้นพบโดย Heinrich Klüver และ Paul Bucy ระหว่างการทดลองกับลิง) และมีผลร้ายแรงต่อการทำงานประจำวันของผู้ใช้ ทนทุกข์ทรมาน
อาการหลักของความผิดปกตินี้คือการขาดความกลัวเมื่อเผชิญกับสิ่งเร้าที่ควรสร้างขึ้น ไม่มีการประเมินความเสี่ยง ความสุภาพอ่อนน้อมถ่อมตนและการเชื่อฟัง ตามอำเภอใจ กลืนกินมากเกินไป (ผู้ทดลองกินมากเกินไปและขาดการควบคุมการบริโภค และอาจถึงขั้นกินวัตถุและวัสดุที่กินไม่ได้ เช่น พลาสติก), hyperorality หรือแนวโน้มที่จะสำรวจทุกอย่างด้วยปาก, hypermetamorphosis หรือแนวโน้มที่จะตื่นเต้นมากเกินไปจากสิ่งเร้าทางสายตาและเพื่อเลียนแบบ, การขาด การรับรู้หรือ
ภาวะเสียการมองเห็น และการรบกวนความจำอาจมีปัญหาด้านภาษาหรือความพิการทางสมองร่วมด้วย เป็นเรื่องปกติที่พวกเขาจะแสดงความโกรธหรือเดือดดาล แต่จะแสดงออกมาอย่างสงบและดูเหมือนไม่โต้ตอบ
อาการชุดนี้ส่งผลกระทบอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของผู้ประสบเหตุ ส่งผลต่อชีวิตของคุณในด้านต่างๆ เช่น การงาน ความสัมพันธ์ส่วนตัว ครอบครัว หรือแม้แต่กิจกรรมพื้นฐานในชีวิตประจำวัน เป็นกลุ่มอาการที่มีข้อจำกัดมากซึ่งต้องได้รับการรักษาและบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของรอยโรคหรือการมีส่วนร่วมของสมองบางประเภท
สาเหตุของความผิดปกติ
ซึ่งแตกต่างจากความผิดปกติและกลุ่มอาการอื่น ๆ ซึ่งสาเหตุของการปรากฏตัวไม่ชัดเจน กลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซีได้รับการสังเกต อันเป็นผลโดยตรงจากการคายออกหรือรอยโรคทวิภาคีของต่อมทอนซิลและส่วนหนึ่งของกลีบขมับ (ฮิบโปแคมปัสและ uncus).
การทำลายนี้อธิบายถึงการมีอยู่ของ อาการที่เชื่อมโยงกับอารมณ์ การปล่อยหรือการยับยั้งการตอบสนองทางอารมณ์ และการจัดการความก้าวร้าวและเรื่องเพศ และอื่น ๆ อีกมากมาย การเปลี่ยนแปลงหรือการทำลายของขมับด้านล่างซึ่งเป็นที่ตั้งของพื้นที่เชื่อมโยงการมองเห็น อธิบายถึงการมีอยู่ของอาการเสียการทรงตัวในระดับการมองเห็นบ่อยครั้ง
กล่าวโดยย่อคือทำให้เกิดอาการดังที่กล่าวมาแล้วทั้งโดยการทำลายของ พื้นที่รับผิดชอบของหน้าที่ดังกล่าวตลอดจนการยุติการไหลของข้อมูลที่พื้นที่อื่นต้องการ เพื่อบูรณาการ.
ความผิดปกติที่ปรากฏ
แม้ว่าสาเหตุของ Klüver-Bucy syndrome คือความเสียหายของสมองในระดับทวิภาคี ในต่อมทอนซิลและขมับที่ซับซ้อน, รอยโรคดังกล่าวสามารถปรากฏในหลายๆ สถานการณ์, เงื่อนไขทางการแพทย์ และความผิดปกติที่เกิดการเสื่อมของเซลล์ประสาท อาจเป็นประโยชน์ที่จะทราบบางส่วนโดยเน้นเฉพาะสิ่งต่อไปนี้
1. การบาดเจ็บที่สมองบาดแผล
ขึ้นอยู่กับพื้นที่ของสมองที่ได้รับผลกระทบและความเสียหายที่เกิดขึ้น การบาดเจ็บที่ศีรษะอาจนำไปสู่กลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซี
2. จังหวะ
เลือดออกในสมองและ/หรือขาดเลือดก็เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของโรคคลูเวอร์-บูซี การทำลาย หายใจไม่ออก หรือถูกกดทับของเซลล์ประสาทของสมองส่วนต่าง ๆ หากเกิดขึ้น ทั้งสองข้างในขมับและต่อมทอนซิลอาจส่งผลให้เกิดลักษณะดังกล่าว ซินโดรม
3. โรคไข้สมองอักเสบ herpetic
Herpetic encephalitis การติดเชื้อของระบบประสาทที่เกิดจาก การส่งสัญญาณย้อนกลับของไวรัสเริมไปยังเนื้อเยื่อสมอง (มักกล่าวว่าการติดเชื้อส่งผลต่อกลีบขมับ) ก็เป็นสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซี ในความเป็นจริงถือเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
4. โรคลมบ้าหมูชั่วคราว
โรคลมชักเป็นโรคที่สามารถก่อให้เกิดผลกระทบอย่างมากต่อผู้ที่เป็นโรคนี้ และยังเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการนี้ Hyperactivation ของชุดประสาท มันสามารถทำให้เกิดการทำลายเซลล์ประสาทและการปรากฏตัวของโรคนี้ แม้ว่าในระหว่างการชัก อาจเป็นไปได้ว่าอาการชักจะเกิดขึ้นเพียงชั่วคราว แต่ยิ่งมีอาการชักจากโรคลมชักมากเท่าใด ความเสี่ยงที่จะเกิดขึ้นอย่างถาวรก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น
- บทความที่เกี่ยวข้อง: "โรคลมชัก: ความหมาย สาเหตุ การวินิจฉัย และการรักษา"
5. ภาวะสมองเสื่อม
Kluver Bucy syndrome เกิดขึ้นบ่อยในโรคเกี่ยวกับความเสื่อมของระบบประสาท เช่นโรคสมองเสื่อม ในภาวะสมองเสื่อม เซลล์ประสาทจะเสื่อมลง หยุดทำงานอย่างถูกต้องและตายลงเรื่อยๆ เมื่อความเสน่หาดังกล่าวทำลายชั่วขณะ อาการนี้มักปรากฏขึ้น
กรณีที่เป็นต้นแบบมากที่สุดคือโรคอัลไซเมอร์ ซึ่งเป็นเรื่องปกติที่จะพบกลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซีในระยะที่ 3 หรือระยะสุดท้าย ซึ่งเกิดขึ้น สมองเสื่อมขั้นสูงสุดโดยความสามารถทางจิตส่วนใหญ่ลดลง (เขาจำคนรอบข้างหรือตัวเองหน้ากระจกไม่ได้อีกต่อไป กลายเป็นใบ้ อย่างช้า ๆ และหยุดเคลื่อนไหว ภาษาของมันเปลี่ยนไปอย่างมาก) และมีการพึ่งพาอาศัยกันโดยสิ้นเชิงเพื่อความอยู่รอดที่จบลงด้วยความตายของ อดทน. นอกจากนี้ยังปรากฏในภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าหรือโรค Pick's
6. Anoxic-ischemic encephalopathy
Anoxia หรือการขาดออกซิเจนในระดับสมองทำให้เกิดการตายของเซลล์ประสาท จะเกิดอะไรขึ้นหากเกิดขึ้นในพื้นที่ที่ระบุไว้ข้างต้น อาจนำไปสู่อาการคลูเวอร์-บูซีซินโดรม
7. เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
เดอะ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ หรือการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองที่เกิดจากการติดเชื้อก็เป็นอีกสาเหตุหนึ่งของความผิดปกตินี้ เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางเคมีที่เกิดจากการติดเชื้อ และเพื่อความเข้าใจของสมองโดยเยื่อหุ้มสมอง หากสมองมีการอักเสบนอกเหนือไปจากเยื่อหุ้มสมอง กลุ่มอาการก็จะมีโอกาสมากขึ้น
8. การบาดเจ็บจากการผ่าตัด
แม้ว่าจะไม่เกิดขึ้นบ่อยนักในปัจจุบัน แต่บางครั้งกลุ่มอาการคลูเวอร์-บูซีอาจปรากฏเป็นผลจากการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัดสมอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อจำเป็นต้องผ่ากลีบขมับทั้งสองข้าง
9. เนื้องอก
การมีเนื้องอกในสมองก็เป็นสาเหตุของโรคคลูเวอร์-บูซีได้เช่นกัน มันสามารถเกิดขึ้นได้กับเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ถ้ากระดูกขมับอยู่หรือถูกกดทับ หรือมีเนื้องอกมะเร็งที่แทรกซึมเข้าไป นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าเกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเนื้องอกที่อยู่นอกระบบประสาท
การรักษา
Klüver-Bucy syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรงในกรณีส่วนใหญ่มีความสามารถในการกู้คืนเพียงเล็กน้อย ไม่มีวิธีแก้ปัญหานี้ อย่างไรก็ตาม มีความเป็นไปได้ที่จะสร้างการรักษาที่ช่วยควบคุมอาการและยาเช่น เบนโซ และ ยากันชัก เช่น คาร์บามาเซพีน
นอกจากนี้, ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการดีขึ้น ถ้าการมีส่วนร่วมของสมองลดลง นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้น เช่น การบาดเจ็บที่ศีรษะหรืออุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง (เมื่อโซนเงามัวหายดีแล้ว เลือดออกหรือเลือดไหลกลับ) ในบางกรณีของโรคลมชักที่ได้รับการรักษาหรือเมื่อการติดเชื้อถูกกำจัดโดยไม่ก่อให้เกิดความเสียหาย ถาวร.
การอ้างอิงบรรณานุกรม:
- Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. และเปลวไฟ, A. (2007). คอมเพล็กซ์ amygdaloid ของมนุษย์และการมีส่วนร่วมในความผิดปกติทางจิตเวช อัน.ระบบ. สนิท. นาวา.; 30 (1): 61-74.
- คลูเวอร์, เอช. & บัคกี้ พี. (1997). การวิเคราะห์เบื้องต้นเกี่ยวกับการทำงานของกลีบขมับในลิง 1939. เจ คลินิกประสาทจิตเวช. ประสาท 9 (4):606-620
- โซโต-คาเบรรา, อี.; กอนซาเลซ-อากีลาร์, อ. และ Marquez-Romero, J.M. (2553). Klüver-Bucy syndrome รองจากการแพร่กระจายของ medulloblastoma ประสาทวิทยา; 25: 135-136. เม็กซิโก.