Lizozomlar: ne oldukları, hücredeki yapıları ve görevleri
Lisede biyoloji okuyan hepimiz hücrenin kısımlarını vermişizdir. Ya hücre çekirdeği, ya plazma zarı, ya Golgi ve endoplazmik retikulum... ama hemen hemen her zaman gözden kaçan bir kısım vardır.
Ya boyutlarından dolayı ya da görünüş olarak çok basit olduklarından, lizozomlar fazla öne çıkmamıştır biyoloji derslerinde, işlevlerini doğru bir şekilde yerine getirmezlerse, ilişkili tıbbi problemler ölümcül olmasına rağmen.
Bunları biraz ön plana çıkaracağız ve ne olduklarını, hangi işlevleri yerine getirdiklerini ve doğru çalışmadıkları takdirde hangi hastalıklara neden olabileceklerini göreceğiz.
- İlgili yazı: "En Önemli Hücre Parçaları ve Organeller: Özet"
lizozomlar nedir?
lizozomlar hücrelerin içinde bulunan zarsı yapılardır. Bunların içinde hücre sitoplazmasında ve bazı organellerde çeşitli metabolik işlemlerin yürütülmesinde kullanılan enzimler, parçalayıcı maddeler bulunur. İçlerinde enzimler bulunan bu baloncuklar, tabiri caizse, hücrenin midesi gibidir.
Aktif olmayan durumda görünümleri granüler iken, aktive edildiklerinde boyutları değişen veziküler bir şekle sahiptirler. Bu boyut 0,1 ile 1,2 μm arasında olabilir ve küreseldir. Bu yapılar, bu türün karakteristik bir parçası olan tüm hayvan hücrelerinde bulunabilir. Golgi aparatı tarafından oluşturulmuş, ana işlevi hücrelerin taşınması ve kullanılmasıdır. enzimler. Golgi aygıtı bitki hücresinde de bulunmasına rağmen, içinde lizozom yoktur.
Lizozomlarda hangi maddeler bulunabilir?
Lizozomların içinde, farklı madde türlerini sindirmede uzmanlaşmış farklı türde enzimler bulabiliriz.. Enzimlerin aktif hale gelebilmesi için lizozomların içinde asidik pH'ı 4,6 ile 5,0 arasında olan bir ortama sahip olmaları gerekir. Ana olanlar arasında üç tane var:
- Lipazlar: lipitleri veya yağları sindirin.
- Glukozidazlar: karbonhidratları parçalar ve sindirirler.
- Proteazlar: proteinleri sindirirler.
- Nükleazlar: Nükleik asitlerden sorumludur.
Her bir lizozom yaklaşık 40 hidrolitik enzim içerebilir., yani, bir su molekülü (H2O) ile başka veya birkaç başka madde molekülü arasındaki kimyasal reaksiyonu katalize eden enzimler.
Maddelerin sindirimdeki rollerine göre sınıflandırılması
Aynı şekilde, yukarıda bahsedilen enzimler, maddelerin tüm sindirim sürecindeki rollerine göre sınıflandırılabilir. Yani, birincil enzimler ve ikincil enzimler hakkında konuşuyoruz:
1. birincil enzimler
Sadece hidrolaz enzimlerinden oluşurlar ve diğer vezikülleri içermezler.. Henüz maddelerin sindirimine katılmamış enzimlerdir.
2. ikincil enzimler
Birincil enzimlerin diğer veziküllerle birleşimidir.. Bu enzimler, hücrenin sindirilmesinden, zarar görmüş yapıların temizlenmesinden sorumlu olanlardır, bu işlem hücrenin iç sindirimi olarak bilinir.
Maddelerin sindirdikleri maddelere göre sınıflandırılması
Bu sınıflandırmaya ek olarak, heterofajik ve otofajik vakuollere sahip olan, sindirmekten ne tür materyallerden sorumlu olduklarını ifade eden bir sınıflandırmamız var:
1. heterofajik vakuoller
enzimler nelerdir hücre dışındaki materyallere saldırmaktan ve sindirmekten sorumludurlar.. Hücrenin dışındaki parçacıklar arasında bakteriler ve komşu hücrelerin kalıntıları bulunur.
2. otofajik vakuoller
Bu lizozomlarla sindirilecek maddeler hücrenin iç ortamından gelir.
- İlginizi çekebilir: "İnsan vücudunun ana hücre tipleri"
Hücrenin bu bölümünün yapısı
Lizozomların yapısı çok karmaşık değildir. Çapları yaklaşık 100 ila 150 nanometre (nm) arasında olabilen değişken boyutlara sahip küresel cisimcikler şeklinde görünürler. Küçük olmalarına rağmen bu cisimler Hücrenin toplam hacminin %5'ini temsil edebilirler., hücrenin taşıdığı sindirim hızına bağlı olarak değiştirilebilen bir yüzde, bu, hücrenin "parçaladığı" madde miktarıdır.
Daha önce gördüğümüz enzimlerden sonra en dikkat çekici kısım lizozomal zardır.. Lizozomda bulunan enzimlerin sitoplazmaya dağılmasını önleme amacı taşıyan basit bir zardır. Enzimler, moleküllerin "yok edildiği" süreçleri indükleyen maddeler olduğundan, Onları güvende tutun, çünkü aksi takdirde hücre yok olur ve hücrenin otolizi meydana gelir. Aynı.
Enzimler yanlış sentezlenirse, hücre ve dolayısıyla tüm organizma için ciddi sonuçlar doğurabilir. Bunun nedeni, bu durumda, lizozomlarda meydana gelen metabolik reaksiyonlardan kaynaklanan artık ürünlerin hücrede depolanmış olarak kalması ve potansiyel olarak hücreye zarar vermesidir.
Lizozom problemlerinden kaynaklanan bir hastalık örneği, β-glukosidaz enziminin bulunduğu glikojenoz tip II'dir. organlarda büyük miktarlarda glikojen birikmesine neden olarak organlar için ölümcül bir şey olmasına neden olur. organizma.
fonksiyonlar
küçük olmasına rağmen, lizozomlar vücutta çok önemli işlevleri yerine getirir.
1. madde bozulması
Lizozomların ana işlevi, hücrenin hem içindeki hem de dışındaki maddeleri sindirmektir. Dahili maddeler, hücrenin artık ihtiyaç duymadığı bileşenler olabilir., ancak bu daha da bozulabilir. Lizozomlar, bu maddelerin karmaşıklığını azaltmaktan ve böylece ortadan kaldırılmalarını kolaylaştırmaktan sorumludur.
Ayrıca hücrenin zarar görmesi durumunda oluşan iç sindirimi de gerçekleştirirler. Bu sayede hasarlı yapılar sindirilir veya gerekirse tüm hücre yeni ve daha işlevsel bir hücre ile değiştirilir.
2. Savunma mekanizması
Lizozomlar, maddeleri sindirmenin yanı sıra hücre için çok önemli bir savunma mekanizmasıdır. onu istilacı bakterilerin saldırısından koruma yeteneğine sahiptir..
Organizmayı bakterilerin saldırısından korumak, onları veziküller içinde hapsetmek ve sindirmekle görevlidirler, böylece bağışıklık tepkisini aktive ederler.
3. metabolik sensör
Lizozomlar, parçalayıcı maddelere ek olarak, hücrenin metabolik durumunun algılanmasına katılır. Aslında, Lizozom popülasyonlarının konumuna bağlı olarak, daha aşağılayıcı veya daha duyusal bir işlevi vardır..
Lizozomların perinükleer popülasyonunun, yani hücre çekirdeğine yakın kısmının daha fazla dahil olduğu görülmüştür. bozulma, daha periferik bir başkası ise, kullanılabilirlik durumunu bilmekle görevli olacaktır. kaynaklar.
4. ekzositoz
Son yıllarda lizozomların ekzositoz yani hücrenin iç ortamından madde uzaklaştırma işlemine katılma yeteneğine sahip olduğu görülmüştür.
Karaciğer hücrelerinde özel bir durumumuz var. Karaciğer hücrelerinin lizozomları, bu hücrelerin safraya lizozomal enzimler salgılamasından sorumludur.
Madde bozunma yolları
Lizozomlarda sindirilecek maddelerin gelmesi üç şekilde olur:
İlk olarak, lizozomlar olarak kabul edilebilir endositik yolun son istasyonu, bu, çeşitli bileşik türlerinin hücreye sokulma şeklidir. Bu yolla parçalanan moleküllerin çoğu önce otofajik vakuollerden geçmelidir.
İkincisi, Bakteriler veya diğer hücrelerden kalan kalıntı parçacıklar gibi fagositize edilmiş yararsız parçacıklar. Bu parçacıkların sindirilebilmeleri için lizozomlar içinde tutulmaları ve böylece geçişlerinde hücreye zarar vermeden yok edilmelerini sağlamaları gerekir. Kapana kısıldıkları bölme, fagozom adı verilen ve lizozom olgunlaştığında lizozomla birleşecek şekilde olgunlaşacaktır.
Üçüncü bozunma yolu otofajidir. Tüm organellerde hasar gördüklerinde meydana gelen bir süreçtir. Lizozomlar, söz konusu hasarlı organele ve hücrenin ihtiyaçlarına veya ne kadar kurtarılabilir olduğuna uyum sağlayarak farklı otofaji türlerine katılır.
lizozomal hastalıklar
lizozomal hastalıklar Enzimlerin hücre dışına kontrolsüz salınımı sonucu oluşanlardır.veya ayrıca zararlı maddelerin birikmesine yol açan lizozomların arızalanması nedeniyle.
sfingolipidoz
Bir dizi hastalığa neden olan tıbbi bir durumdur. neden olur sfingolipidleri parçalamaktan sorumlu enzimlerden birinde bir arıza, beyinde çok yaygın bazı maddeler.
Bu nedenle, durum beyin hasarına neden olarak zihinsel engelliliğe ve erken ölüme neden olur. Sfingolipidoza bağlı hastalıklar arasında Krabbe hastalığı, Tay-Sachs hastalığı, Gaucher hastalığı ve Niemann-Pick hastalığını bulabiliriz.
Wolfman hastalığı
Doğuştan bir lipidozdur. Kalıtsaldır, otozomal resesif kalıtımla bulaşır ve neden olduğu Bir lizozomal enzim olan asit lipaz eksikliği, üretimi 10. kromozomun uzun kolunda kodlanmıştır..
Gastrik lipaz, kısa ve uzun zincirli trigliseritleri ve ayrıca kolesterol esterlerini temel birimlerine parçalama işlevine sahiptir. Bu enzim sizde olmadığında bu trigliseritler ve esterler çeşitli organlarda birikir.
İlk belirtiler yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkar, kusma, ishal, genişlemiş karaciğer ve dalak, abdominal distansiyon, ilerleyici yetersiz beslenme ve ağırlık eğrisini durdurmak. Çok hızlı bir şekilde daha kötü semptomlara evrilir ve bir yıl sonra bebeğin ölümüyle sona erer.
Glikojenoz tip II veya Pompe hastalığı
Asit maltazın bir kusurudur, kusur glikojenin uygun şekilde parçalanmadan lizozomlarda depolanmış gibi görünmesine neden olur.
Hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyen çok nadir ve zayıflatıcı bir kas hastalığıdır. Çocuklukta zaten ilk aylarda kendini gösterir, ancak daha yetişkinlik aşamalarında daha yavaş bir ilerlemeyle aniden ortaya çıkabilir.
Her iki yaş grubunda kas zayıflığı ve solunum problemlerinin görünümü var. Çocuklarda, başı destekleyememenin yanı sıra kalp büyümüş görünür.
Bu hastalık pan-etnik olarak kabul edilir, yani tüm ırklarda görülür, ancak yüzdeler ırktan ırka değişir. Afrikalı-Amerikalı çocuklarda görülme sıklığı çok yüksektir, 14.000'de 1, Kafkas yetişkinlerinde bu 60.000'de 1 ve çocuklarda 100.000'de 1'dir.
Bibliyografik referanslar:
- Cooper, G. M., Hausmann, R. E (2011). Hücre. Madrid: Marban.
- Kuehnel, W. (2003). Renkli Sitoloji, Histoloji ve Mikroskobik Anatomi Atlası (4. baskı). hırsız P. 34. ISBN 1-58890-175-0.
