Sarcomere: parçalar, işlevler ve ilişkili hastalıklar

Kas sistemi, insan vücudunu şekillendiren ve destekleyen 650'den fazla kastan oluşur. Bunların çoğu istendiğinde kontrol edilebilir ve iskelete hareket etmesi için yeterli gücü uygulamamıza izin verir. Bazı yazarlara göre, kas aparatı yalnızca istendiğinde hareket edebilen dokulardan oluşur. diğerleri için istemsiz kaslar (örneğin kalp ve iç organlar) da buna dahildir. konglomera.

Her ne olursa olsun, kaslar bizim hareketten hayata geçmemizi sağlar çünkü daha fazla ilerlemeden kas dokusu Kalp (miyokard) her atışta 70 mililitre kan pompalar, yani bir kalp atışından biraz daha uzun bir sürede vücudun tüm kanını pompalar. dakika. Tüm hayatımız boyunca, bu titanik doku yaklaşık 2.000 milyon kez kasılabilir.

İster kan pompalamak ister bilinçli bir hareket yapmak olsun, vücudumuzdaki her kasın kendine özgü, temel ve yeri doldurulamaz bir işlevi vardır. Bugün sarkomer hakkında konuşmaya geldik., çizgili kas sisteminin anatomik ve işlevsel birimi.

• İlgili makale: "Kas sistemi: nedir, parçaları ve işlevleri"

kas türleri

Tüm kas dokusunun temel özellikleri, kasılma, uyarılabilirlik, uzayabilirlik ve elastikiyettir.. Bu, kasların uyaranları almasına ve bunlara yanıt vermesine, esnemesine, kasılmasına ve hiçbir zarar görmeyecek şekilde orijinal durumuna dönmesine olanak tanır. Bu niteliklere dayanarak, kas sistemi bedensel hareketlerin (eklemlerle birlikte) üretilmesini, kasların kasılmasını sağlar. kan damarları, kalp ve peristaltik hareketlerin üretimi, duruş bakımı ve mekanik koruma, diğerleri arasında şeyler.

Bu ortak özelliklere ek olarak şunu da belirtmek gerekir. 3 temel kas yapısı vardır. Bunları kısaca tanımlıyoruz:

• Düz kas: istemsiz kasılma. Kan ve lenfatik damarların duvarlarında görülmesine ek olarak, en ilkel tiptir ve iç organların astarını oluşturur.
• Çizgili kas dokusu: en bol olanıdır ve kökeni ve kemiklere yerleştirilmesi vardır. Gönüllü kaslardır.
• Kalp kası dokusu: Yalnızca kalp duvarında bulunur. Otomatik olarak çalıştığı için gönüllü kontrol altında değildir.

Burada bizi ilgilendiren işlevsel birim (sarkomer) sadece çizgili kaslarda bulunduğundan, bu ilk ayrımı yapmak önemlidir. Şimdi evet, özelliklerini görelim.

sarkomer nedir?

Sarcomere olarak tanımlanır çizgili kasın fonksiyonel ve anatomik birimi, yani istemli. olarak adlandırılan morfolojik yapılara yol açan bir dizi tekrarlanan birimdir. miyofibriller ve belki de tüm tipolojide en düzenli makromoleküler yapılardır. ökaryotik hücre. Pek çok terimi hızlı bir şekilde tanıtacağız, bu yüzden parça parça gideceğimiz için umutsuzluğa kapılmayın.

Çizgili kası oluşturan hücrelere miyofiber denir ve sarkolemma olarak bilinen bir plazma zarı ile çevrili uzun silindirik yapılardır.. Çok uzun hücre gövdeleridir, birkaç milimetreden bir metreden fazlasına (10 ve 100 µm çapında) kadar değişebilirler ve sitoplazmada birkaç periferik çekirdek, hücreye makine için bolca yer verir büzülebilir

Spesifiklikte daha ileri gidersek, kas miyofiberlerinin sarkoplazmalarında (hücre sitoplazması) birkaç yüz veya binlerce miyofibril içerdiğini göreceğiz, bu daha düşük bir morfolojik sıralama seviyesidir. Buna karşılık, her bir miyofibril, yaklaşık 1.500 miyozin filamenti ve 3.000 aktin filamenti oranında miyofilamentler içerir. Size basit bir fikir vermek için, bir elektrik "kablosundan" (miyofiber) bahsediyoruz. kesilirse, içinde çok daha küçük binlerce tel bulunur (miyofibril).

Sarkomerleri bulduğumuz yer burasıdır, çünkü daha önce de söylediğimiz gibi, bunlar miyofibrilleri oluşturan işlevsel tekrar eden birimdir.

Sarcomere Özellikleri

Sarkomerin bileşiminde daha önce adını verdiğimiz çok önemli iki biyolojik element öne çıkıyor: aktin ve miyozin. Aktin, 3 proteinden biri olduğu için canlılardaki en temel küresel proteinlerden biridir. organizma hücrelerinin hücre iskeletinin (hücre iskeleti) ana bileşenleri ökaryotlar.

Öte yandan miyozin, bu dokuda bulunan toplam proteinlerin %70'ini oluşturduğu için aktin ile birlikte kas kasılmasını sağlayan başka bir proteindir. Aynı zamanda hücre bölünmesi ve vezikül naklinde de yer alır, ancak bu tür işlevsellikler başka bir durumda incelenecektir.

Sarkomer çok karmaşık bir yapıya sahiptir, çünkü Kasılma hareketinde hareket eden bir dizi "banttan" oluşur.. Bunlar aşağıdaki gibidir:

• Band A: kalın miyozin filamentlerinden ve ince aktin filamentlerinden oluşan bant. İçeride H ve M bölgeleri vardır.
• Band I: İnce aktin filamentlerinden oluşan bant.
• Z diskleri: Burada bitişik aktinler eklenir ve sonraki sarkomer ile devamlılık korunur.

Böylece, iki ardışık Z diski arasında yer alan bir miyofibril bölgesi, yaklaşık iki mikronluk bir uzunluk anlamına gelen sarkomer olarak adlandırılabilir. Z diskleri arasında karanlık bir bölüm (A bandına karşılık gelir) vardır ve burada kasıldığında Kalın miyozin filamentleri ve ince aktin filamentleri, miyozin boyutunu değiştirerek birbirlerinin yanından kayarlar. sarkomer.

• İlginizi çekebilir: "Nöromüsküler kavşak: nöron ve kas arasındaki köprü"

protein sorusu

Tipik kontraktil proteinler olan aktin ve miyozin dışında, sarkomer iki büyük grup daha içerir. Kısaca anlatıyoruz.

Sarkomerde bulunan protein yardımcı gruplarından biri düzenleyici proteinlerdir., kasılma hareketinin başlatılmasından ve durdurulmasından sorumludur. Belki de en iyi bilineni, iki uzun polipeptitten oluşan sarmal bir yapıya sahip olan tropomiyosindir. Bu protein, kas kasılması sırasında tropin ile birlikte aktin ve miyozin etkileşimlerini düzenler.

Bir başka blokta da bu son derece karmaşık hücresel ağın bozulmadan düzenli kalmasını sağlayan yapısal proteinleri gözlemliyoruz. Hepsinin en önemlisi Titin, bilinen en büyük protein3 ila 4 milyon Dalton (Da) moleküler kütleye sahip. Bu temel molekül, Z diskinin çizgisini M bölgesinin çizgisine bağlayarak çalışır. sarkomer, Z hattındaki kuvvet iletimine katkıda bulunur ve bölgedeki gerilimi serbest bırakır. ben grubu Ayrıca, stres altındayken sarkomerin hareket aralığını da sınırlar.

Temel yapısal proteinlerden bir diğeri distrofin veya nebulindir. İkincisi, ince filamentlerin uzamasını düzenleyerek kas aktinine bağlanır. Özetle sarkomerde bulunan bant ve disklerin iletişimini sağlayan, hücre yapısını destekleyen proteinlerdir. kasları karakterize eden oldukça karmaşık ve etkili kasılma hareketi verimli bir şekilde üretilebilir.

İlgili patolojiler

Bu proteinlerden herhangi birinin transkripsiyonu başarısız olduğunda çok ciddi sağlık bozukluklarının ortaya çıkabileceğini bilmek ilginçtir. Örneğin, bazı titin gen mutasyonları ailesel hipertrofik kardiyomiyopati ile ilişkilendirilmiştir., genel popülasyonun %0,2 ila %0,5'ini etkileyen doğuştan kalp hastalığı.

Kaslar söz konusu olduğunda en kötü şöhretli hastalıklardan bir diğeri de Duchenne kas distrofisi, distrofin için kusurlu bir genin neden olduğu. Bu, zihinsel yetersizlik, yorgunluk, motor problemler ve genellikle hastanın ilişkili solunum yetmezliği nedeniyle ölümüyle sonuçlanan genel koordinasyon bozukluğu ile ilişkilidir. Şaşırtıcı görünse de, bir proteinin sentezindeki bir kusur kadar basit bir şey ölümcül patolojilere dönüşebilir.

• İlginizi çekebilir: "Duchenne kas distrofisi: nedir, nedenleri ve belirtileri"

Özet

Bugün bir şey öğrendiyseniz, o da kesinlikle sarkomerin son derece karmaşık ve organize bir işlevsel birim olduğudur. Güçlü ve verimli kasılma ile biyolojik yaşayabilirlik (yani, kasılma gerçekleştikten sonra her şey hala yerinde) arasındaki dengeyi bulmak. hareket).

Bantlar, diskler ve çizgiler arasında, bizim için net olan bir şey var: Sarkomerler sadece anatomik organizasyonları ile bir kitabı kaplayabilirler. Aktin, miyozin ve diğer ilişkili proteinlerin organizasyonu, canlılarda hareketin anahtarıdır.

Bibliyografik referanslar:

• Araña-Suárez, M. ve Patten, S. B. (2011). Kas-iskelet bozuklukları, psikopatoloji ve ağrı. Kas İskelet Bozuklukları Psikopatolojisi, 1.
• Banda, A., Zona, H., Banda, İ., & Diskos, Z. Sarcomere: Yapı ve Parçalar, Fonksiyonlar ve Histoloji.
• Bonjorn, M., Rosines, M. D., Sanjuan, A. ve Forcada, P. (2009). Sürtünme yumuşak doku yaralanmaları. Biyomekanik, 17(2), 21-26.
• Duchenne kas distrofisi, Medlineplus.gov. 10 Ocak'ta toplandı https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000705.htm#:~:text=La%20distrofia%20muscular%20de%20Duchenne, %20prote%C3%DNA%20in%20the%20m%C3%Bascules).
• Gomez Diaz, İ. (2013). Ailesel kalp hastalığının genetik tanısında titin.
• Marrero, R. C. M., Rull, İ. M. ve Cunillera, M. Q. (2005). Lokomotor sistemin doku ve eklemlerinin klinik biyomekaniği. Masson.
• Martin-Dantas, E. H., da Silva-Borges, E. G., Gastélum-Cuadras, G., Lourenço-Fernandes, M., & Ramos-Coelho, R. (2019). Üç farklı esneklik eğitimi seansından sonra titin izoformlarının konsantrasyonları ve göreli hareketliliği. Technoscience Chihuahua, 13(1), 15-23.
• Mora, İ. S. (2000). Kas sistemi.
• Rosas Cabrera, R.A. (2006). Titin proteininin mekanik özelliklerinin incelenmesi.