Guillain-Barré sendromu: semptomlar, nedenler ve tedavi

Guillain-Barré sendromu, periferik sinirlerin miyelinini tahrip eden nadir bir hastalıktır. organizmanın ve kas ve duyusal değişikliklere neden olarak, bundan muzdarip olan kişide büyük bir işlevsel sakatlığa neden olur. Hastanın hayatını riske atabilecek solunum komplikasyonlarına yol açabileceğinden acilen ele alınması gereken ciddi bir hastalıktır.

Bu yazımızda bu nörolojik hastalığın nelerden oluştuğunu, nedenlerini, belirti ve bulgularını, nasıl teşhis edildiğini ve tedavisinin ne olduğunu açıklıyoruz.

• İlgili yazı: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Guillain-Barré sendromu: nedir ve nasıl oluşur?

Guillain-Barré sendromu veya akut poliradikülonörit, otoimmün kaynaklı nadir bir nörolojik hastalıktır. His değişikliklerinin eşlik ettiği hızlı kas zayıflamasına neden olması (distalden başlayıp proksimale doğru ilerlemesi) ile karakterizedir.Solunum bulber kaslarını da etkileyebilen ağrı veya karıncalanma hissi ve osteotendinöz reflekslerin kaybı gibi.

Bu bozukluk öncelikle periferik sinir sistemini etkiler ve

Akut jeneralize felçlerin en yaygın nedenidir.. Hasar meydana gelir miyelin kılıfları (sinir impulslarının iletim hızını artıran) ve buna neden olan hastanın kendi bağışıklık sistemidir.

Guillain-Barré sendromu tüm ırkları, cinsiyetleri ve yaşları eşit şekilde etkiler. İnsidansı 100.000 kişide 1 veya 2 vakadır. Hastalığın seyri, genellikle birkaç gün sonra solunum yardımı gerektiren hızlı bir evrim ile fulminan olabilir.

• İlginizi çekebilir: "Demiyelinizan polinöropatiler: ne oldukları, türleri, semptomları ve tedavisi"

olası nedenler

Nedenleri henüz bilinmemekle birlikte, en makul hipotezler viral veya bakteriyel bir enfeksiyöz kaynağa işaret eder.sinirlerin temel proteinlerine karşı bir reaksiyonu tetikleyen ve demiyelinizasyon sürecine yol açan bir otoimmün tepki oluşturuyor olabilir.

Teşhis

Guillain-Barré sendromu tek bir testin uygulanmasıyla teşhis edilemez. Hasta Asbury ve Cornblath tanı kriterlerini sunduğunda varlığından genellikle şüphelenilir: birden fazla uzuvda ilerleyici zayıflık ve evrensel osteotendinöz arefleksi.

Öte yandan tanıyı destekleyen bir dizi klinik özellik daha vardır; yapmacıklığın nispeten simetrik olduğu zayıflığın ilerlemesi; hafif duyusal belirti ve semptomlar mevcuttur; hastanın otonomik bir işlev bozukluğu gösterdiği (taşikardi, arteriyel hipertansiyon veya vazomotor belirtiler); kraniyal sinirlerin tutulumu olduğu (vakaların yarısında yüz zayıflığı ile birlikte); ve ateşin olmaması.

Klinik tablo değişebilse de Guillain-Barré sendromu sadece birkaç saat içinde gelişen simetrik zayıflığın en yaygın güncel nedenidir.. İlerleyici felç, solunum yetmezliği ve kardiyovasküler komplikasyonlar da tanıyı belirleyecektir.

Diğer klinik belirtiler bir hastadan diğerine değişebilir, örneğin: başlangıçta ateş olması; şiddetli duyusal kayıp ve ağrı; hastalık ilerlemesinin iyileşme olmaksızın veya önemli kalıcı sekellerle sona erdiği; sfinkterlerin etkilendiğini; Ve merkezi sinir sisteminde lezyonlar var.

Ayırıcı tanı aşağıdaki bozuklukları dikkate almalıdır: motor nöron hastalıkları (akut viral çocuk felci, amyotrofik lateral skleroz, vb. gibi); polinöropatiler (örneğin, porfiri, Guillain-Barré sendromunun diğer biçimleri, Lyme hastalığı, vb.); nöromüsküler iletim bozuklukları (otoimmün miyastenia gravis veya botulizm gibi); ve diğer kas ve metabolik bozukluklar.

Klinik belirtiler ve bulgular

Guillain-Barré sendromundaki ilk semptomlar anormal duyumları (paresteziler) içerebilir. önce ekstremitelerden birinde, sonra her ikisinde birden kendini gösteren, örneğin örnek: karıncalanma, uyuşma, uyuşma veya derinin altında bir şey yürüyormuş hissi (oluşum).

Kas zayıflığı da mevcuttur ve genellikle alt uzuvlarda başlar ve daha sonra vücudun diğer bölgelerini etkiler. Bu zayıflık bazen ilerleyicidir ve kolları, bacakları, solunum kaslarını vb. etkileyerek Guillain-Barré sendromunun tipik klinik tablosunu oluşturur. Hastaların %25'inde kranial sinirler de etkilenir ve en karakteristik bulgu bilateral yüz felcidir.

Hastalık 3 ile 6 ay arasında değişen ve birkaç aşamadan oluşan bir seyir izler.: ilerleme, stabilizasyon ve iyileşme veya gerileme aşaması.

1. ilerleme aşaması

İlerleme aşamasında, kişi ayaklarda ve ellerde karıncalanma ve parestezi gibi ilk belirti ve semptomları yaşar, ardından felçle sonuçlanabilecek kas zayıflığı. Genellikle ayaklarda veya bacaklarda başlar ve daha sonra kademeli olarak vücudun geri kalanına yayılarak yüz veya solunum felcine neden olur.

Bu ilk aşama birkaç saatten üç veya dört haftaya kadar sürebilir ve hastalığın şiddetine bağlı olarak Semptomlar, olası hava yollarının tıkanması nedeniyle acil tıbbi müdahale gerektirebilir. solunum.

2. stabilizasyon aşaması

Stabilizasyon aşaması olarak bilinen bu ikinci aşama, hastalık ilerlemesinin sonunu ve klinik iyileşmenin başlangıcını kapsar. Bu aşamada, Guillain-Barré sendromunun belirtileri ve semptomları genellikle sabitlenir; ancak hipertansiyon veya hipotansiyon, taşikardi gibi sorunlar ve bası yarası, kan pıhtılaşması veya idrar yolu enfeksiyonu gibi bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Stabilizasyon fazının süresi değişkendir ve birkaç günden birkaç haftaya, hatta aylara kadar olabilir. Ancak, hastalığın seyri sırasında bu aşamanın bulunmayabileceği unutulmamalıdır.

3. Gerileme veya iyileşme aşaması

Bu son aşama, iyileşmenin başlangıcı ile hastalığın sonu arasındadır. Aynı zamanda, semptomlar yavaş yavaş azalır. Bu son aşamadan itibaren, hastada nörolojik hasar devam ederse, kalıcı sekel olarak kabul edilebilir..

Bu aşama genellikle yaklaşık 4 hafta sürer, ancak bu süre nörolojik lezyonların ciddiyetine ve boyutuna bağlı olarak kişiden kişiye değişir ve aylarca sürebilir.

Tedavi

Guillain-Barré sendromunun hızlı kötüleşme ile ilerleme olasılığı oldukça yüksektir.Bu nedenle, hastalığa sahip olduğundan şüphelenilen tüm hastalar hastaneye yatırılmalı ve solunum fonksiyonları izlenmelidir. Aynı şekilde hastada yutma güçlüğü varsa mide sondası ile beslenmesi gerekir.

Kişinin solunum felci göstermesi durumunda, mekanik ventilasyon cihazları yoluyla yardım gerekli olacaktır. Solunum fonksiyonunun yönetimi, hava yolu açıklığını, kişinin öksürme ve balgam çıkarma yeteneğini, yutma yeteneği ve hipoksemi (kanda azalmış oksijen) veya hiperkapni (kanda artan karbondioksit) semptomlarının ortaya çıkması kan).

Bu bozukluk için belirtilen tedavi, bir yandan kanın saflaştırılmasından oluşan bir prosedür olan plazmaferezi, diğer yandan bağışıklık tepkisine müdahale eden partikülleri ve patojenleri ortadan kaldırmak için belirli bir hacimde kan plazmasını çıkarmaktır. patolojik; ve diğer yandan, bir enfeksiyöz veya otoimmün hastalıktan muzdarip olduğunda bir kişinin savunmasını değiştirmek için bir tedavi olan immünoglobulinlerin intravenöz uygulaması.

Bibliyografik referanslar:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barre sendromu. Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Telleria-Díaz, A. ve Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barre sendromu. Rev Neurol, 34(10), 966-976.