Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD): nedenleri ve belirtileri

Dünyada etkilenenlerin yüzdesi çok düşük olan bir dizi hastalık var. Nadir hastalıklar olarak adlandırılırlar. Bu nadir patolojilerden biri de Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), bu makale boyunca tartışılacak.

Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJD), bir proteindeki anormallik, ilerleyici beyin hasarına neden olur ve bu da zihinsel işlev ve harekette hızlanmış bir düşüşle sonuçlanır; kişiye ulaşan koma ve ölüm.

Creutzfeld-Jakob hastalığı nedir?

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), aynı zamanda dejeneratif ve her zaman ölümcül olan nadir bir beyin bozukluğu olarak kurulmuştur. Yaklaşık olarak her milyon kişiden birini etkilediği için çok nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

CJD genellikle yaşamın ileri evrelerinde ortaya çıkar ve çok hızlı bir şekilde gelişmesiyle karakterize edilir.. İlk belirtileri genellikle 60 yaşında ortaya çıkar ve hastaların %90'ı tanı konulduktan sonraki bir yıl içinde ölür.

Bu erken belirtiler şunlardır:

• hafıza hataları
• davranış değişiklikleri
• Koordinasyon eksikliği
• görsel rahatsızlıklar

Hastalık ilerledikçe zihinsel bozulma çok belirgin hale gelir ve körlüğe, istemsiz hareketlere, ekstremitelerde güçsüzlüğe ve komaya neden olabilir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE'ler) adı verilen bir hastalık ailesine aittir. Bu hastalıklarda enfekte beyinler, yalnızca mikroskop altında algılanabilen delikler veya delikler sunar; görünümlerini süngerlerinkine benzer hale getirir.

nedenler

Temel bilimsel teoriler, bu hastalığın bir virüs veya bakteriden değil, prion adı verilen bir protein türünden kaynaklandığını iddia etmektedir.

Bu protein hem normal ve zararsız bir şekilde hem de hastalığa neden olan bulaşıcı bir şekilde bulunabilir. ve diğer yaygın proteinlerin anormal şekilde katlanmasına neden olarak işlev görme yeteneklerini etkiler.

Bu anormal proteinler ortaya çıkıp birbirine yapıştığında, plak adı verilen lifler oluştururlar. hastalığın ilk belirtileri ortaya çıkmaya başlamadan birkaç yıl önce birikmeye başlar.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının türleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) üç kategorisi vardır:

1. sporadik CJD

En sık görülen tiptir ve kişi henüz hastalık için bilinen risk faktörlerine sahip olmadığında ortaya çıkar. Vakaların% 85'inde kendini gösterir.

2. kalıtsal

Vakaların yüzde 5 ila 10'unda görülür. Ailesinde hastalık öyküsü olan veya bununla ilişkili bir genetik mutasyon için pozitif testleri olan kişilerdir.

3. Edinilen

CJD'nin bir hastayla rastgele temas yoluyla bulaştığına dair bir kanıt yoktur, ancak beyin veya sinir sistemi dokusuna maruz kalma yoluyla bulaştığına dair kanıtlar vardır. Vakaların %1'inden azında görülür.

Bu hastalığın belirtileri ve gelişimi

Başlangıçta Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) kişilik değişiklikleri, bozulmuş hafıza, düşünme ve muhakeme ile demans olarak kendini gösterir; ve kas koordinasyon problemleri şeklinde.

Hastalık ilerledikçe, zihinsel bozulma kötüleşir. Hasta istemsiz kas kasılmaları veya miyoklonus çekmeye başlar, mesane kontrolünü kaybeder ve hatta kör olabilir.

Sonunda kişi hareket etme ve konuşma yeteneğini kaybeder; sonunda koma oluşana kadar. Bu son aşamada, hastayı ölüme götürebilecek başka enfeksiyonlar ortaya çıkar.

CJD semptomları, diğer nörodejeneratif bozuklukların semptomlarına benzer görünse de, örneğin Alzheimer dalga Huntington hastalığı, CJD, kişinin yeteneklerinde çok daha hızlı bir düşüşe neden olur ve otopsi sonrasında görülebilen beyin dokusunda benzersiz değişikliklere sahiptir.

Teşhis

Şimdilik Creutzfeldt-Jakob hastalığı için kesin bir teşhis testi yok, bu yüzden tespiti gerçekten karmaşık.

Etkili bir teşhis koymanın ilk adımı, diğer tedavi edilebilir demans biçimlerini ekarte etmektir.Bunun için tam bir nörolojik muayene yapılması gerekmektedir. CJD teşhisinde kullanılan diğer testler spinal ekstraksiyon ve elektroensefalogramdır (EEG).

Ayrıca, beynin bilgisayarlı tomografisi (BT) veya manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) de bu durumun ortadan kaldırılmasında yardımcı olabilir. Semptomlar, beyin tümörleri gibi diğer sorunlardan kaynaklanır ve beyin dejenerasyonundaki yaygın kalıpları belirlemek için ECJ.

Ne yazık ki, CJD'yi doğrulamanın tek yolu beyin biyopsisi veya otopsidir. Tehlikesi nedeniyle, tedavi edilebilir başka bir patolojiyi ekarte etmek gerekmedikçe bu ilk prosedür uygulanmaz. Ayrıca, bu prosedürlerden kaynaklanan enfeksiyon riski, onları gerçekleştirmeyi daha da karmaşık hale getirir.

Tedavi ve prognoz

Bu hastalık için tanısal bir test olmadığı gibi, onu iyileştirebilecek veya kontrol altına alabilecek bir tedavi de yoktur.

Şu anda, CJD hastaları, semptomlarını hafifletmek ve hastanın mümkün olan en yüksek yaşam kalitesinden zevk almasını sağlamak amacıyla palyatif tedaviler almaktadır. Bu vakalarda opioid ilaçlar, klonazepam ve sodyum valproat kullanımı ağrıyı azaltmaya ve miyokloniyi hafifletmeye yardımcı olabilir. Prognoza gelince, CJD'li bir kişinin görünümü oldukça acımasızdır. Semptomların başlamasından altı ay veya daha kısa bir süre sonra hastalar kendilerine bakamaz hale gelirler.

Genel olarak, bozukluk yaklaşık sekiz ay gibi kısa bir sürede ölümcül hale gelir; insanların küçük bir kısmı bir veya iki yıla kadar hayatta kalsa da.

CJD'de en yaygın ölüm nedeni enfeksiyon ve kalp veya solunum yetmezliğidir.

Nasıl bulaşır ve ondan korunma yolları

CJD bulaşma riski son derece düşüktür; Beyin veya sinir dokusu üzerinde ameliyat yapan doktorlar buna en çok maruz kalanlardır.

Bu hastalık hava yoluyla veya ona sahip bir kişiyle herhangi bir temas yoluyla bulaşamaz. Fakat, beyin dokusu ve omurilik sıvısı ile doğrudan veya dolaylı temas risk oluşturmaz.

Zaten düşük olan enfeksiyon riskinden kaçınmak için CJD olduğundan şüphelenilen veya CJD teşhisi konan kişiler kan, doku veya organ bağışlamamalıdır.

Bu hastaların bakımından sorumlu kişiler, sağlık çalışanları ve, Cenaze profesyonelleri bile görevlerini yerine getirirken bir dizi önlem almalıdır. iş. Bunlardan bazıları:

• Ellerinizi ve maruz kalan cildi yıkayın
• Kesikleri veya sıyrıkları su geçirmez bandajlarla örtün
• Hasta dokusu ve sıvıları ile çalışırken cerrahi eldiven giyin
• Yüz koruması ve yatak takımı veya diğer tek kullanımlık giysiler giyin
• Herhangi bir müdahalede kullanılan veya hasta ile temas halinde olan aletleri iyice temizleyin