GEÇ: bu demansın belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Demans denilince akla çok sayıda isim gelebilir ama şüphesiz hepsinden öne çıkan bir isim var: Alzheimer.

Bu hastalığın bellek düzeyinde yarattığı etkiyi vurgulayan eksiklikleri ve tipik evrimi şu şekildedir: genel olarak iyi belgelenmiş ve yalnızca bilimsel topluluk tarafından değil, aynı zamanda genel nüfus tarafından da bilinen bir şey.

Bununla birlikte, Alzheimer mevcut tek bunama değildir ve benzer semptomlara ve sunum tarzlarına sahip bazılarını da bulabiliriz. Aslında geçmişte Alzheimer'ın bir alt tipi olarak kabul edilen bunlardan biri, son zamanlarda bağımsız bir klinik varlık olarak kabul edildi: limbik baskın yaşa bağlı TDO-43 ensefalopati veya LATE, bu makale boyunca hakkında konuşacağız.

• İlgili makale: "Demans türleri: 8 biliş kaybı şekli"

Limbik baskın yaşa bağlı TDP-43 ensefalopati (LATE): nedir?

Limbik baskın yaşa bağlı TDP-43 ensefalopati veya LATE Alzheimer hastalığına oldukça benzer bir demans oluşturan proteinopati tipi bir hastalıkTDP-43 proteininde değişikliklerin olduğu. Nörodejenerasyon oluşturan bir hastalıktır ve bir beyin hücreleri dejenere olurken bilişsel yeteneklerin ilerleyici kaybı ve ölüyor.

Bu demans yakın zamanda tanımlanmış olmasına rağmen, gerçek şu ki, 80 yaşın üzerindeki deneklerin yaklaşık %20 ila %50'sinde yapılan acı çek. Kadınlarda daha sık görülmekle birlikte seksen yılın üzerindeki yaşam süresinin erkeklerde çok daha düşük olduğu da göz önünde bulundurulmalıdır. Alzheimer ile sıklıkla karıştırılmaktadır ve aslında bu konudaki ilk araştırmalar onu bunun bir alt türü olarak tanımlasa da. Ancak, farklı bir durumdur.

GEÇ bunama Özellikle ciddi hipokampal tutulumlara neden olduğu bilinmektedir., ilk belirtilerin genellikle limbik yolları etkilemesine rağmen. Yarattığı demans, amnezik düzeyde etkilenme ile karakterize edilir ve hastalık ilerledikçe yavaş yavaş beynin diğer alanları ve diğer bilişsel işlevler etkilenir.

Bu demansın ilerlemesi diğer nörodejeneratif patolojilerden çok daha yavaştır., ancak başkalarıyla ilişkilendirilebilir ve bu durumda resmi kötüleştirir.

3 fazlı ilerleme

Daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmasına rağmen, şimdiye kadar yapılan çalışmalar, Hastalığın geliştiği ve giderek daha fazla etkilenme oluşturduğu üç ana aşama. Aslında önerilen birkaç sınıflandırma vardır, ancak genellikle aşağıda sahip olduğumuz fikir birliği ile alınan sınıflandırma genellikle referans olarak alınır.

Aşama 1: Bademcik tutulumu

Diğer demanslarda olanların aksine, LATE'nin neden olduğu demanstan etkilenen ilk alanlardan biri amigdaladır. başlangıçta özellikle bu beyin bölgesinde meydana gelen bir duygulanımdır. bu yapmacık ruh hali düzeyinde değişiklikler üretebilir, ve çalışmalara göre bu aşamada hastalarda ajitasyon ve hatta saldırganlık eğilimi vardır.

2. Aşama: Hipokampusa katılım

İkinci aşamada, hipokampus ensefalopatiden etkilenmeye başlar. Bu aşamada, hafıza daha fazla tehlikeye girer ve genellikle ilk etkilenen alan olmasa da, genellikle en çok tanınan değişikliktir.

Gliosis ve nöronal kayıp meydana gelir.Ayrıca sklerozun hipokampal düzeyde komorbid olarak ortaya çıkması ve hatta her iki hemisfer arasında asimetri görülmesi olasıdır. Astrositoz ve hipertrofik mikroglia ile entorinal korteks tutulumu da görülebilir. Ayrıca dentat girus, oksipitotemporal girus, insula ve inferior zeytin de bu aşamada dejenere olur.

Faz 3: Medial frontal girus tutulumu

Bu üçüncü aşamada, davranışsal ve davranışsal değişiklikler ortaya çıkar ve ayrıca Diğerlerinden daha şiddetli olabilen günlük yaşam aktivitelerinde ciddi bozulma bunama. Bu bölgenin yanı sıra frontal ve temporal de etkilenir, ileri Alzheimer hastalığına benzer semptomların ortaya çıkmasına neden olan bir şey. Subkortikal dejenerasyon, özellikle bazal ganglion seviyesinde de yaygındır.

nedenler

LATE'in nedenleri, diğer demansların çoğu gibi tam olarak bilinmemekte ve anlaşılmamaktadır. Bununla birlikte, görünüşüyle ​​bağlantılı bir yönün, beynin farklı bölümlerinde bulunmasının nasıl olduğu gözlemlenmiştir. TDP-43 protein kümeleri.

Bu protein vücudumuzun bir parçasıdır ve beynin gelişimi ve işleyişi ile ilgili genler doğru bir şekilde ifade edildiğinde çok yardımcı olur, ancak yine de Bölündüğünde ve fazla olduğunda, bu protein nörotoksik olabilir ve nörodejenerasyon oluşturabilir. ve farklı bilişsel yeteneklerdeki azalma (hafıza dahil).

Bu faktör diğer patolojilerde de görülür, ancak Alzheimer hastalığına göre oldukça alakalı bir ayırıcı faktördür. Ayrıca, limbik baskın yaşa bağlı TDP-43 ensefalopatisinde görünür protein değişiklikleri yoktur. TAU, Alzheimer'da, iletimi engelleyen nörofibriler yumakların oluşumu şeklinde bol miktarda bulunan bir şeydir. sinaptik.

Tam adından da anlaşılacağı gibi diğer bir risk faktörü yaştır.: Bu sorun, yaşları yetmiş ile seksen arasında değişen kişilerde görülmekte ve yıllar geçtikçe ortaya çıkma olasılığı artmaktadır. Genetik düzeyde de çeşitli analizler yapılmıştır ve GRN, APOE ve TMEM106B gibi genlerdeki mutasyonların varlığı da risk faktörleri olarak görünmektedir.

Alzheimer ve LATE: karıştırılması kolay iki tanı

Semptom düzeyinde, LATE olarak bilinen ensefalopatinin neden olduğu demans görünüşe göre Alzheimer'a çok benziyor, bu yüzden şimdiye kadar bundan ayrı bir varlık olarak tanımlanmamıştı. Aslında, bu patolojinin keşfi, Alzheimer teşhisi konan vakaların çoğunun, yakın zamanda keşfedilen bu problemden gerçekten muzdarip olduğunu göstermektedir.

Ana farklılıklardan biri, bir önceki bölümde bahsettiğimiz gibi, nörobiyolojik düzeyde bulunabilir: Alzheimer'da gözlenirler. LATE'de TAU proteini birikimleri, bu proteinde büyük bir değişiklik olmazken, TDP-43 proteininde bulunur (bu, Alzheimer).

Benzer şekilde, her iki patoloji de beyin bölgelerini etkilese de, amigdala, hipokampus ve medial frontal girus, sunum sırası farklıdır: LATE'de dejenerasyonun başlangıcı Amigdala düzeyinde görülürken, Alzheimer'da dejenere olmaya başlayan temporal lob ve hipokampustur.

Ancak farklı varlıklar olmalarına rağmen, TDP-43 ensefalopatisinin diğer hastalıklarla ilişkili görünebileceği de doğrudur. Alzheimer'ı (ayrıca amyotrofik lateral skleroz ve demans) içeren bozukluklar önden). Bu anlamda LATE'nin neden olduğu nörodejenerasyon kendi başına meydana geldiğinde Alzheimer'dan çok daha kademelidirHer iki patoloji birlikte ortaya çıktığında, nörodejenerasyon süreci, iki durumdan herhangi birinin ayrı ayrı olduğundan çok daha hızlıdır.

• İlginizi çekebilir: "Alzheimer: nedenleri, belirtileri, tedavisi ve önlenmesi

tedavi arıyorum

Şu anda bu demans için yerleşik bir tedavi yoktur, ancak farklı çalıştığı gerçeği Alzheimer hastalığı, bu hastalığın vakaları olduğuna inanılanlar için farmakolojik tedavilerin çoğunun neden yapılmadığını açıklamayı mümkün kılar. başarılı ol.

Bu hastalıkla mücadele için mekanizmalar ve teknikler araştırılmalıdır., muhtemelen aşırı TDP-43 proteini birikimiyle mücadeleye odaklanıyor. Benzer şekilde, Alzheimer ile semptomatolojik düzeyde farklılıkların varlığı daha geniş bir şekilde analiz edildiğinde, daha spesifik eğitim ve bilişsel stimülasyon programları geliştirin, ancak diğer yandan halihazırda geliştirilmiş olan programlar bunu sağlamaz. özellikle Alzheimer'a odaklanır, ancak ürettiği semptomlara karşı mücadeleye odaklanır, bu anlamda büyük ölçüde paylaşıldı.

Bibliyografik referanslar

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G. Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbik baskın yaşa bağlı TDP-43 ensefalopati (LATE): fikir birliği çalışma grubu raporu. Beyin, awz99.