Прогресуючий над’ядерний параліч: симптоми та лікування

Добре відомо, що нервова система, яка складається з нервів, спинний мозок і мозокЦе структура, яка керує всіма функціями організму. Однак, коли з цією системою щось йде не так, починають з’являтися проблеми зі здатністю рухатися, говорити і навіть ковтати чи дихати.

Зареєстровано понад 600 неврологічних розладів. Однак багато з них досі залишаються загадкою для наукового співтовариства. Однією з таких загадок є прогресуючий супрануклеарний параліч., що в основному впливає на рух людини, але для якого не встановлено конкретних причин та ефективного засобу усунення.

• Пов'язана стаття: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Що таке прогресуючий над’ядерний параліч?

Прогресуючий супрануклеарний параліч розглядається як рідкісний нервовий розлад що втручається у велику кількість функцій, які людина виконує у своєму повсякденному житті. Ці завдання варіюються від труднощів з рухом, рівновагою, вербальним спілкуванням, прийомом їжі та зору до настрою, поведінки та розуму.

Як видно з назви, це захворювання викликає

ослаблення і параліч ділянок головного мозку над мозковими ядрамиОтже, надядерна хвороба домінує, і, крім того, вона розвивається дегенеративним шляхом, що призводить до поступового погіршення стану людини.

Як і багато інших захворювань, прогресуючий над'ядерний параліч більше впливає на чоловіків, ніж на жінок, причому ризик захворіти на нього значно вищий після 60 років. Незважаючи на це, це рідкісне захворювання, оскільки лише приблизно від 3 до 6 людей із 100 000 у всьому світі страждають на нього.

• Вас може зацікавити: "Апраксія: причини, симптоми і лікування"

Симптоми прогресуючого супрануклеарного паралічу

Через велику кількість аспектів, на які впливає ця хвороба, симптоми, які має кожна людина, можуть бути дуже різними. Проте більшість із цих людей починають страждати від втрати рівноваги без видимих ​​причин, зрештою страждаючи від падінь, затвердіння м’язів і проблем з ходьбою.

У міру прогресування паралічу починають проявлятися проблеми із зором. Зокрема, ці проблеми матеріалізуються у вигляді помутніння, неточність зору та труднощі з контролем руху очей, а саме для прокручування погляду зверху вниз.

Що стосується психологічних аспектів цих симптомів, пацієнти, уражені цим захворюванням, часто страждають від змін у поведінці та настрої. Ці зміни можна вказати в:

• депресія
• Апатія
• Порушення в суді
• Труднощі вирішення проблем
• аномія
• Емоційна лабільність
• Ангедонія

Аспекти, що стосуються мовлення Вони також більшою чи меншою мірою змінені. Мова стає повільною, нерозбірливою, супроводжується відсутністю міміки. Подібним чином порушується здатність ковтати, що ускладнює ковтання як твердих, так і рідинних речовин.

її причини

Однак після обстеження конкретне походження, яке викликає цей тип паралічу, ще не виявлено із симптомів відомо, що є пошкодження нейронів, яке поступово прогресує в області стовбура енцефалічний.

Однак найбільш відмінною рисою цього розладу є агломерація аномальних відкладень білків TAU у клітинах мозку, через що вони не функціонують належним чином і в кінцевому підсумку гинуть.

Злипання цього білка TAU призводить до прогресуючого над'ядерного паралічу входить до тауопатичних захворювань, які включають інші розлади, такі як хвороба Альцгеймера.

Оскільки точна причина цього паралічу невідома, існує дві теорії, які намагаються пояснити це явище:

1. теорія поширення

Це припущення знаходить причину захворювання в поширенні білка TAU через контакт змінених клітин. Звідси висувається теорія, що як тільки білок TAU накопичується в клітині, він може заразити клітину, з якою він пов’язаний, таким чином поширюючись через всю нервову систему.

Ця теорія не пояснює, що ця зміна починається, одна з можливостей полягає в тому, що a патогенний елемент, прихований протягом тривалого періоду часу, починає викликати ці ефекти в людина.

2. вільнорадикальна теорія

Це друге припущення, яке намагається пояснити причини цього розладу, теоретизує, що пошкодження клітин спричинене вільними радикалами. Вільні радикали є реактивними частинками виробляються клітинами під час природного метаболізму.

Хоча організм запрограмований позбавлятися від цих вільних радикалів, існує припущення, що під в залежності від яких умов вільні радикали можуть взаємодіяти з іншими молекулами і погіршити їх

Діагностика

Оскільки прогресуючий супрануклеарний параліч має велику кількість спільних симптомів з багатьма іншими захворюваннями, які впливають на рух, це діагностувати досить складно. Крім того, не існує специфічних тестів для його діагностики.

Для максимально повної діагностики клініцист має базуватися на клінічній історії та фізичній та неврологічній оцінці пацієнта. Крім того, діагностичні тести зображення, такі як магнітно-резонансна томографія або Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) може бути дуже корисним для виключення інших подібних захворювань.

Лікування

На даний момент лікування, здатне вилікувати прогресуючий над'ядерний параліч, не знайдено, хоча воно досліджується в методи боротьби з симптомами захворювання.

Як правило, прояви цього паралічу не покращуються жодними ліками. однак, протипаркінсонічні препарати можуть допомогти певною мірою людям з проблемами фізичної стабільності, повільністю та твердістю м'язів.

Останні дослідження зосереджують свою увагу на можливості видалення злиплого білка TAU. Ці дослідження дозволили розробити сполуку, яка запобігає накопиченню TAU, але безпека та переносимість цього препарату все ще встановлюються.

На рівні фізичного руху людина Ви можете використовувати інструменти, які допоможуть вам підтримувати рівновагу.. А також використання спеціалізованих лінз для усунення проблем із зором.

Щодо труднощів з ковтанням, якщо вони погіршуються до рівня ризику, можливо, людині слід зробити гастростому; це означає, що клініцист встановлює трубку, яка перетинає шкіру живота, доки вона не досягне шлунка, оскільки це єдиний можливий спосіб годування пацієнта.

Прогноз

Прогноз при цьому виді паралічу не дуже втішний. Захворювання викликає що стан здоров'я людини прогресивно погіршується, з отриманням категорії тяжкої інвалідності у період від трьох до п’яти років після її виникнення та з ризиком смерті приблизно через десять років після появи симптомів.