Хорея Сіденхема: причини, симптоми та лікування

Хорея Сіденхема - рідкісне неврологічне захворювання, викликаний інфекцією бактерією під назвою b-гемолітичний стрептокок групи А. Його основним симптомом є руховий розлад. Вперше цю хворобу описав англійський лікар Томас Сиденхем в 1686 році.

У цій статті ми пояснюємо, з чого складається ця хвороба, відповідні дані та які її причини, симптоми та лікування.

• Пов'язана стаття: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Хорея Сіденгама: визначення та загальна характеристика

Хорея Сіденхема - рідкісне неврологічне захворювання. Інші назви: Мала Корея, Ревматична Корея або Танець Сан-Віто. Це руховий розлад, викликаний зараженням деякими бактеріями групи А «стрептококами».

Щодо характеристик, то так дегенеративне, непрогресуюче, запальне захворювання центральної нервової системи (ЦНС); Пам’ятайте, що ЦНС складається з енцефалону (головного мозку) і спинного мозку.

Його початок зазвичай підступний і має обмежену тривалість. З огляду на його еволюцію, це є змінним, і це нелегко визначити. Його зникнення зазвичай відбувається поступово. Симптоми можуть тривати приблизно 3 місяці, хоча в деяких випадках вони тривають до 6 і 12 місяців.

З іншого боку, рухи, які з’являються в «Хореї» Сіденхема, не мають видимої мети, не повторюються та мимовільні. Ці рухи зрештою зникають і, на щастя, не залишають неврологічних наслідків.. Залежно від випадку, симптоми можуть бути більш серйозними або слабшими, і навіть вони складаються лише з при тимчасових психічних змінах, таких як: емоційна нестабільність, неспокій і дратівливість.

Це захворювання частіше виникає у дівчаток, які ще не досягли статевого дозрівання. Однак хорея Сиденгама може з'явитися і у дітей.

Трохи історії…

Сіденхемська Корея з'явилася понад 600 років тому, у вигляді епідемії (близько 1418 р.). Однак лише в 1686 році англійський лікар Томас Сіденхем описав це захворювання.

Пізніше Річард Брайт, інший англійський лікар, у 1831 році відкрив це Хорея Сиденхема була пов'язана з ревматичною лихоманкою (RF)і так він це описав.

Більше даних

Коли зазвичай з'являється хорея Сиденгама? Все залежить від віку, в якому людина заразилася бактерією, логічно, хоча цей вік коливається від шести до 15 років. Такі пацієнти зазвичай мають ревматичний або серцевий анамнез.

Його частота вища, як ми передбачали, у жіночої статі. Насправді в підлітковому віці хворіють на хорею Сіденхема практично всі жінки.

причини

Як ми вже згадували, причиною хореї Сиденгама є інфекція від бактерій групи А стрептокок. Стрептокок — це різновид бактерій, які викликають інші захворювання, такі як ревматичну лихоманку та стрептокок у горлі. Зокрема, бактерія, яка викликає хорею Сиденгама, називається b-гемолітичним стрептококом групи А.

Як діють бактерії групи А? Взаємодія з певною областю мозку: базальні ганглії (бере участь у русі, поставі та мові). Таким чином, через реакцію цієї структури мозку виникає Корея Сиденхема.

З іншого боку, Корея Сіденхема вражає приблизно 10% людей, уражених ревматичною лихоманкою. Цей зв'язок пов'язаний з аутоімунними механізмами організму.

Симптоми

Насправді хорея Сіденхема насправді є симптомом (скоріше ознакою) іншого захворювання, викликаного бактеріями групи А. стрептокок; цей стан є гострою ревматичною лихоманкою (РФ).

Можуть виникнути два варіанти: або людина страждає від цієї лихоманки, або що вона хворіла нею нещодавно. Деякі люди з РЧ виявляють лише цю ознаку, хорею Сиденхема, тоді як інші мають кілька інших.

Що стосується симптомів, які супроводжують це захворювання (які зазвичай тривають 3 місяці, з випадками до 6 і 12), ми знаходимо наступні чотири:

1. рухові розлади

Ми сказали, що основним розладом хореї Сиденхема є руховий розлад. Таким чином, з'являються рухи, які мають такі характеристики: вони не мають видимої мети (тобто тобто це «безглузді» рухи), вони не повторюються, вони мимовільні, швидкі, погано координовані та різкий Їх тривалість обмежена і вони не залишають неврологічних наслідків.

Ці рухи зникають під час сну, і впливають на будь-яку групу м'язів (без очних м'язів, очей). Крім того, необхідно уточнити, що в легких випадках хореї Сіденхема пацієнти просто представляють труднощі з одяганням і прийомом їжі, на додаток до незграбного зовнішнього вигляду.

• Вас може зацікавити: "7 типів рухових розладів: характеристики та симптоми"

2. психічні розлади

Ще одним симптомом Кореї Сиденхема є тимчасові психічні розлади. Найбільш частими є три: емоційна нестійкість, неспокій і дратівливість.

3. Ревматична лихоманка

Як ми бачили, ревматична лихоманка є ще одним із симптомів хореї (або однією з її ознак), яка Також з'являється як наслідок стрептококової інфекції групи А.. Це запальне захворювання, яке може викликати захворювання серця, шкіри, мозку та суглобів.

4. ревмокардит

З іншого боку, третина випадків у Кореї пов’язана з іншим симптомом: ревматичним кардитом. Це складається з стан, який викликає постійне пошкодження клапанів серця.

Лікування

Щодо лікування хореї Сиденгама в даний час в Кореї немає ліків, які були б ефективними на 100% у всіх випадках.

З іншого боку, коли ураження є серйозним, іноді необхідно заспокоїти пацієнта, щоб захистити вас від самоушкоджень, які можуть бути спричинені хореєю (наприклад, удари руками та ноги).

Хоча в Кореї немає ліків, які були б ефективними на 100% у всіх випадках, є препарати, які можуть полегшити симптоми. Залежно від їх тяжкості зазвичай використовуються чотири варіанти:

1. фенобарбітал

Фенобарбітал є барбітуратом і є препаратом вибору для лікування хореї Сиденгама. Застосовується всередину і його призначення зберігається протягом часу, необхідного для усунення аномальних рухів. Його ефективність становить близько 80%.

2. діазепам

Діазепам - це бензодіазепін (анксіолітик), який зазвичай є другим варіантом. Інакше кажучи, призначається у випадках, коли фенобарбітал не дає результатів.

• Вас може зацікавити: "Діазепам: застосування, запобіжні заходи та побічні ефекти цього препарату"

3. галоперидол

У третьому варіанті лікування хореї Сіденхема ми маємо галоперидол, тип антипсихотика. Застосовується, коли попередні препарати не подіяли. однак, у дітей дуже токсичний.

4. Кортикостероїди?

Кортикостероїди також використовувалися в деяких випадках, хоча не було на 100% доведено, що вони можуть покращити симптоми хореї.

Бібліографічні посилання:

• Авельянеда, А. і Ліворуч, М. (2004). FEDER (Іспанська федерація рідкісних захворювань). (2004).
• Діас-Грез, Ф. Лей-Сон, Л., Дель Барріо-Герреро, Е. і Відаль-Гонсалес, П. (2004). хорея Сиденгама. Клінічний аналіз 55 пацієнтів з тривалим спостереженням. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
• MedLinePlus. (2019). хорея Сиденгама.