Синдром Гійєна-Барре: симптоми, причини та лікування

Синдром Гієна-Барре – рідкісне захворювання, яке руйнує мієлін периферичних нервів. організму і викликає м'язові та сенсорні зміни, створюючи серйозні функціональні порушення у людини, яка страждає від цього. Це серйозне захворювання, яке потребує негайного лікування, оскільки воно може призвести до респіраторних ускладнень, які можуть поставити під загрозу життя пацієнта.

У цій статті ми пояснюємо, з чого складається це неврологічне захворювання, які його причини, ознаки та симптоми, як воно діагностується та яке його лікування.

• Пов'язана стаття: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Синдром Гійєна-Барре: що це таке і як він виникає

Синдром Гієна-Барре, або гострий полірадикулоневрит, є рідкісним неврологічним захворюванням аутоімунного походження, яке Він характеризується швидким ослабленням м’язів (починається дистально і прогресує проксимально), що супроводжується змінами відчуття, такі як біль або відчуття поколювання та втрата кістково-сухожильних рефлексів, що також може впливати на дихальну бульбарну мускулатуру.

Цей розлад в першу чергу вражає периферичну нервову систему і Це найчастіша причина гострого генералізованого паралічу.. Пошкодження виникає в мієлінові оболонки нервів (які збільшують швидкість передачі нервових імпульсів), і це викликає власна імунна система пацієнта.

Синдром Гієна-Барре однаково вражає представників усіх рас, статей і віку. Його захворюваність становить 1-2 випадки на 100 тис. населення. Перебіг захворювання може бути блискавичним, зі швидким розвитком, що зазвичай потребує штучної вентиляції легенів через кілька днів.

• Вас може зацікавити: "Демієлінізуючі полінейропатії: що це таке, види, симптоми і лікування"

Можливі причини

Хоча причини досі невідомі, найбільш правдоподібні гіпотези вказують на вірусне або бактеріальне інфекційне походження, що може спричинити аутоімунну відповідь, яка запускає реакцію проти основних білків нервів, викликаючи процес демієлінізації.

Діагностика

Синдром Гійєна-Барре неможливо діагностувати за допомогою одного тесту. Його існування зазвичай підозрюють, коли пацієнт представляє діагностичні критерії Есбері та Корнблата: прогресуюча слабкість більш ніж в одній кінцівці та загальна кістково-сухожильна арефлексія.

З іншого боку, є інші клінічні ознаки, які підтверджують діагноз; прогресування слабкості, що ураження є відносно симетричним; присутні легкі сенсорні ознаки та симптоми; наявність у пацієнта вегетативної дисфункції (тахікардія, артеріальна гіпертензія або вазомоторні ознаки); що має місце ураження черепних нервів (у половині випадків зі слабкістю обличчя); і відсутність лихоманки.

Хоча клінічна картина може бути різною, синдром Гійєна-Барре є найпоширенішою на даний момент причиною симетричної слабкості, яка розвивається протягом лише кількох годин. Прогресивний параліч, дихальна недостатність і серцево-судинні ускладнення також будуть визначати діагноз.

Інші клінічні прояви можуть відрізнятися від одного пацієнта до іншого, наприклад: лихоманка на початку; сильна втрата чутливості і біль; що прогресування захворювання припиняється без одужання або зі значними стійкими наслідками; що уражені сфінктери; і є ураження центральної нервової системи.

У диференціальній діагностиці слід враховувати наступні порушення: захворювання рухових нейронів (наприклад, гострий вірусний поліомієліт, бічний аміотрофічний склероз та ін.); поліневропатії (наприклад, порфірія, інші форми синдрому Гійєна-Барре, хвороба Лайма та ін.); порушення нервово-м'язової передачі (такі як аутоімунна міастенія або ботулізм); та інші м'язові та метаболічні розлади.

Клінічні симптоми та ознаки

Початкові симптоми синдрому Гійєна-Барре можуть включати аномальні відчуття (парестезії) які проявляються різними способами, спочатку в одній з кінцівок, а потім в обох, наприклад приклад: поколювання, оніміння, оніміння або відчуття, ніби щось ходить під шкірою (утворення).

М’язова слабкість також присутня і зазвичай починається в нижніх кінцівках, пізніше вражаючи інші частини тіла. Ця слабкість іноді прогресує і вражає руки, ноги, дихальні м’язи тощо, формуючи типову клінічну картину синдрому Гієна-Барре. Також у 25% хворих уражаються черепні нерви, причому найбільш характерною ознакою є двосторонній параліч лицевого нерва.

Захворювання триває від 3 до 6 місяців, розвиваючись у кілька фаз.: фаза прогресування, стабілізації та відновлення або регресу.

1. фаза прогресування

На стадії прогресування, людина відчуває перші ознаки та симптоми, такі як поколювання та парестезії в стопах і руках, а потім м’язова слабкість, яка може закінчитися паралічем. Як правило, воно зазвичай починається в стопах або гомілках, а потім поступово поширюється на решту тіла, викликаючи параліч обличчя або дихання.

Ця перша фаза може тривати від кількох годин до трьох-чотирьох тижнів і залежно від тяжкості захворювання симптоми можуть вимагати термінового медичного втручання через можливу закупорку дихальних шляхів дихальний.

2. фаза стабілізації

Цей другий етап, відомий як фаза стабілізації, охоплює кінець прогресування захворювання та початок клінічного одужання. У цій фазі ознаки та симптоми синдрому Гійєна-Барре зазвичай стабілізуються; однак можуть виникнути такі проблеми, як гіпертонія або гіпотонія, тахікардія та деякі ускладнення, такі як пролежні, згустки крові або інфекції сечовивідних шляхів.

Тривалість фази стабілізації змінна і може становити від кількох днів до кількох тижнів або навіть місяців. Однак слід зазначити, що ця стадія може бути відсутнім під час перебігу хвороби.

3. Фаза регресу або відновлення

Ця остання стадія знаходиться між початком одужання та кінцем хвороби. При цьому симптоми поступово зменшуються. Починаючи з цієї останньої фази, якщо у пацієнта зберігається неврологічне пошкодження, це вже можна вважати постійним наслідком..

Ця фаза зазвичай триває приблизно 4 тижні, хоча цей час варіюється від одного пацієнта до іншого залежно від тяжкості та ступеня неврологічних уражень і може тривати місяцями.

Лікування

Синдром Гійєна-Барре, швидше за все, буде прогресувати зі швидким погіршенням стануТому всіх пацієнтів з підозрою на захворювання необхідно госпіталізувати, а також контролювати їх дихальну функцію. Так само, якщо пацієнт має труднощі з ковтанням, його слід годувати через шлунковий зонд.

Якщо у людини спостерігається параліч дихання, буде необхідна допомога через апарати ШВЛ. Управління дихальною функцією включає прохідність дихальних шляхів, здатність людини кашляти та відхаркувати, здатність ковтати та поява симптомів гіпоксемії (зниження кисню в крові) або гіперкапнії (підвищення вуглекислого газу в кров).

Показане лікування цього розладу включає, з одного боку, плазмаферез, процедуру, яка полягає в очищенні крові, це полягає в тому, щоб витягти певний об’єм плазми крові для усунення частинок і патогенів, які втручаються в імунну відповідь патологічний; і з іншого боку, внутрішньовенне введення імуноглобулінів, лікування для заміни захисних сил людини, яка страждає від інфекційного або аутоімунного захворювання.

Бібліографічні посилання:

• Хьюз, Р. А. і Корнблат Д. Р. (2005). Синдром Гійєна-Барре. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Теллерія-Діас, А., і Кальсада-Сьєрра, Д. Дж. (2002). Синдром Гійєна Барре. Rev Neurol, 34 (10), 966-976.