Первинно прогресуюча афазія: причини та симптоми

Одним із визначень мови є здатність людини виражати думки та почуття за допомогою слів. На жаль, бувають випадки, коли ця здатність обривається. Одним із таких випадків є афазія, яка, як відомо, втрачає здатність говорити.

Рідкісним типом афазії є первинно прогресуюча афазія (ППА). який характеризується прогресуючою дегенерацією мовленнєвих здібностей у пацієнтів, які зберігають відносно недоторканими решту своїх когнітивних, інструментальних або поведінковий

• Пов'язана стаття: «15 найчастіших неврологічних розладів»

Причини первинної прогресуючої афазії

Первинно прогресуюча афазія (PPA), також звана афазією Месулама, це нейродегенеративне захворювання, яке матеріалізується в патології мовної сфери.

Це розвивається поступово і виникає у людей, які не зазнають жодних інших змін в інших областях. вони також не відчувають змін у поведінці або обмежені у виконанні своєї діяльності щодня.

На ранніх стадіях розвитку захворювання пацієнт повністю самостійний у плані досягнення будь-якого завдання, однак дегенеративний перебіг цієї патології в кінцевому рахунку призводить до деменції широко поширені.

На відміну від вторинних афазій, первинні афазії не мають конкретного походження чи причини. Незважаючи на це, деякі дослідження намагалися виявити наявність моделей атрофії, пов’язаних з цією афазією. За допомогою магнітно-резонансної томографії спостерігаються характерні атрофії кожного з видів афазії:

• Нижня лобова та ліва інсулярна атрофія в граматичній АПП
• Двостороння передня скронева атрофія з переважанням лівого відділу в смисловому варіанті
• Лівостороння скронево-тім'яна атрофія при логопенічному варіанті

Види первинної прогресуючої афазії

Дослідники в цій галузі детально описують три варіанти цього типу афазії, у яких, як згадувалося в попередньому розділі, кожен з них пов’язаний з функціональною анатомічною структурою.

Ці варіанти є неграматичним/неплавним варіантом, семантичним варіантом і логопенічним варіантом.

1. неграматичний варіант

Цей варіант характеризується тим, що представлений у формі дуже складної мови та повністю аграматичної продукції.

Щоб прояснити це поняття, слід зазначити, що аграматизм складається з видачі коротких речень з дуже простою структурою; пропускаючи функціональні вирази, які служать сполучною ланкою між словами.

Першим симптомом захворювання, як правило, є труднощі в плануванні мови.. Що починає ставати повільним і дуже трудомістким.

Певні незначні граматичні помилки можна виявити на ранній стадії, застосовуючи усні тести. У яких пацієнти з АПП зазвичай допускають помилки в реченнях зі складною граматичною конструкцією.

2. семантичний варіант

Також називають семантичним божевіллям, при якому Пацієнт викликає величезні труднощі, коли доводиться називати будь-який предмет або річ; Нормальна робота решти мовних функцій, принаймні на початку захворювання.

У процесі захворювання поступово погіршується смислова пам'ять, з'являються інші труднощі в розумінні значення предметів. Ці труднощі, коли справа доходить до ідентифікації та доступу до знань, виникають незалежно від сенсорної модальності, у якій представлені стимули.

Як правило, спостерігається поступове зменшення набору знань, які має пацієнт про навколишній світ.

3. логопенічний варіант

Вважається найменш поширеним варіантом із трьох, який має дві характерні риси:

• Труднощі з доступом до словникового запасу
• Помилки повторення речень

Найясніший спосіб проілюструвати цей тип афазії — представити його як постійне відчуття «щось є на кінчику язика». Пацієнт не страждає аграматизмом, а навпаки відчуває періодичні труднощі, коли доходить до пошуку слів, які він шукає; представлення, крім того, помилок фонологічного типу.

Цей останній пункт змушує нас підозрювати, що пацієнти, які страждають на первинну прогресуючу афазію, також мають порушення фонологічного зберігання; оскільки розуміння окремих слів і коротких речень є правильним, але виникають труднощі при тлумаченні довгих речень.

Діагноз: Месуламові критерії

Існують дві різні стадії встановлення діагнозу первинної прогресуючої афазії:

1. Пацієнти повинні відповідати характеристикам Mesulam для APP без розгляду будь-якого конкретного варіанту.
2. Після діагностики АРР варіант буде визначено шляхом оцінки лінгвістичних когнітивних процесів.

Критерії Месулам для ДПП

Ці критерії, описані Месуламом у 2003 році, враховують як діагностичні критерії включення, так і критерії виключення. Ці критерії такі:

• Мова стає повільною і прогресивною. І коли йдеться про найменування предметів, і в синтаксисі чи усному розумінні.
• Інші види діяльності та функції, які не передбачають непорушених навичок спілкування.
• Афазія як найбільш виражений дефіцит на початку захворювання. Незважаючи на те, що під час цього можуть бути порушені інші психологічні функції, найбільше з самого початку ушкоджується мова.
• APP виключається, якщо в анамнезі пацієнта є пов’язані з афазією інсульт, пухлина або травма.
• Якщо є дивні поведінкові зміни, які є більш очевидними, ніж афатичні зміни, АРР виключається.
• Якщо є важливі зміни в епізодичній пам’яті, невербальній пам’яті або в зорово-просторових процесах, APP не розглядатиметься.
• При появі таких симптомів паркінсонізму, як ригідність або тремор, АРР виключається.

Лікування

Немає ліків або ліків для APP. Однак існують логопедичні методи лікування, які допомагають покращити та зберегти комунікативні навички пацієнта.

Ці методи лікування зосереджують зусилля людини на компенсації погіршення мовних навичок.. Таким чином, хоча еволюцію захворювання неможливо зупинити, стан можна контролювати.

Еволюція і прогноз

Незважаючи на те, що APP може виникнути в широкому віковому діапазоні, він частіше зустрічається у людей віком від 50 до 70 років.. Як зазначалося раніше, наразі не існує ліків від АРР, тому прогноз щодо цього захворювання є дещо невтішним.

Як тільки хвороба закріпилася, цей афатичний розлад має тенденцію прогресувати таким чином, що в кінцевому підсумку призводить до важких випадків мутизму. Але на відміну від інших деменцій, пацієнт стає залежним набагато пізніше.

Щодо наявності інших додаткових дефектів мова є єдиним клінічним проявом або, принаймні, найбільш переважним. Але якщо є випадки інших змін на когнітивному, поведінковому, екстрапірамідному рівні тощо. Однак невідомо, як часто генералізована деменція з’являється під час захворювання.