Синдром Леннокса-Гасто: симптоми, причини та лікування

Епілепсія - це неврологічний розлад, що характеризується появою епізоди аномальної електричної активності в мозку які викликають судоми та психічні абсанси, серед інших симптомів. Це пов’язано зі змінами в морфології або функціонуванні нервової системи, особливо головного мозку.

Серед епілепсій з раннім початком ми знаходимо синдром Леннокса-Гасто, який характеризується частими та гетерогенними нападами та змінною інтелектуальною недостатністю. У цій статті ми опишемо що таке синдром Леннокса-Гасто, які його причини і симптоми і як це зазвичай лікується від медицини.

• Пов'язана стаття: "Синдром Драве: причини, симптоми та лікування"

Що таке синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто є дуже важкою формою епілепсії, яка зазвичай починається в дитинстві, у віці від 2 до 6 років; однак симптоми можуть почати виникати до або після цього періоду.

Його описав у 1950 році Вільям Г. Ленокс і Джин П. Девіс завдяки використанню електроенцефалографії, яка дає змогу аналізувати біоелектричну активність мозку, виявляючи змінені патерни, такі як типові для епілепсії.

Це нечасте захворювання, яке становить лише 4% від загальної кількості випадків епілепсії. Це частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Він стійкий до лікування, хоча в деяких випадках втручання може бути ефективним. У половині випадків хвороба з часом загострюється, при цьому у чверті симптоми покращуються, а у 20% зникають повністю.

Від 3 до 7% дітей, у яких діагностовано цей синдром, помирають через 8-10 років після встановлення діагнозу, зазвичай через нещасні випадки: дуже часто трапляються падіння, коли виникають судоми, тому рекомендовано надягати шолом дітям із розлад.

Вважається, що існує а зв'язок між синдромом Леннокса-Гасто і синдромом Веста, також відомий як синдром дитячих судом, який має подібні ознаки та включає появу раптових скорочень м'язів рук, ніг, тулуба та шиї шия.

• Вас може зацікавити: "Епілепсія: визначення, причини, діагностика та лікування"

Симптоми цього розладу

Цей синдром характеризується наявністю трьох основних ознак: поява повторюваних і різноманітних епілептичних нападів, уповільнення електричної активності мозку помірна або важка інтелектуальна недостатність. Він також проявляється проблемами з пам’яттю та навчанням, а також руховими розладами.

У половини пацієнтів кризи, як правило, тривалі, тривають більше 5 хвилин, або виникають з невеликим тимчасовим відривом; Ми знаємо це як «епілептичний статус» (статус епілепсії). Коли виникають ці симптоми, людина, як правило, млявий і запаморочений, і не реагує на зовнішню стимуляцію.

У справах Леннокса-Гасто психомоторний розвиток часто порушується і затримується як наслідок пошкодження мозку. Те саме відбувається з особистістю та поведінкою, на які впливають епілептичні проблеми.

поширені епілептичні напади

Епілептичні напади, які виникають при синдромі Леннокса-Гасто, можуть сильно відрізнятися один від одного, що робить цей розлад своєрідним. Найбільш часті судоми тонічного типу., які складаються з періодів скутості м’язів, особливо в кінцівках. Зазвичай вони виникають вночі, коли людина спить.

Також поширені міоклонічні епілептичні напади, тобто ті, що викликати спазми або раптове скорочення м'язів. Міоклонічні судоми, як правило, виникають легше, коли людина втомлена.

Тонічні, атонічні, тоніко-клонічні, часткові комплексні та атипові абсансні напади також є відносно часті при синдромі Леннокса-Гасто, хоча меншою мірою, ніж попередні. Якщо ви хочете дізнатися більше про різні типи епілепсії, ви можете прочитати Ця стаття.

Причини та фактори, що сприяють цьому

Існують різні причинні фактори, які можуть пояснити розвиток синдрому Леннокса-Гасто, хоча неможливо зробити висновок, який з них відповідає за зміну в усіх випадках.

Серед найбільш частих причин цієї зміни ми знайшли наступне:

• Розвиток як наслідок синдрому Веста.
• Травми або травми головного мозку, отримані під час вагітності або пологів.
• Інфекції головного мозку, такі як енцефаліт, менінгіт, токсоплазмоз або краснуха.
• Вади розвитку кори головного мозку (кортикальна дисплазія).
• Спадкові захворювання обміну речовин.
• Наявність пухлин головного мозку внаслідок туберозного склерозу.
• Нестача кисню під час пологів (перинатальна гіпоксія).

Лікування

Синдром Леннокса-Гасто дуже важко піддається лікуванню: на відміну від більшості видів епілепсії, це захворювання часто зустрічається стійкість до медикаментозного лікування протисудомними засобами.

Серед найбільш широко використовуваних протисудомних препаратів при лікуванні епілепсії виділяються вальпроат (або вальпроєва кислота), топірамат, ламотриджин, руфінамід і фелбамат. Деякі з них можуть викликати побічні ефекти, такі як вірусні захворювання або токсичність печінки.

Бензодіазепіни, такі як клобазам і клоназепам, також вводяться з певною частотою. Однак ефективність будь-якого з цих препаратів при синдромі Леннокса-Гасто остаточно не доведена.

Хоча донедавна вважалося, що хірургічне втручання не є ефективним у лікуванні цього розладу, деякі нещодавні дослідження виявили це ендовентрикулярна каллозотомія та стимуляція блукаючого нерва є двома перспективними втручаннями.

Так само у випадках епілепсії Зазвичай рекомендується дотримання кетогенної дієти, що полягає у споживанні невеликої кількості вуглеводів і великої кількості жирів. Здається, це зменшує ймовірність епілептичних припадків; однак кетогенна дієта несе певні ризики, тому її повинні призначати медичні працівники.