متلازمة أوهتهارا: الأسباب والأعراض والعلاج

أثناء الطفولة ، خاصة بعد الولادة بفترة وجيزة أو أثناء فترة الحمل ، فهي شائعة نسبيًا ظهور أمراض عصبية ناتجة عن اختلالات وراثية أو تغيرات خلال هذه المرحلة من الحياة حساس. هذا ما يحدث ، على سبيل المثال ، مع علم الأمراض من نوع الصرع المعروف باسم متلازمة أوهتهارا.

سنرى في هذه المقالة الأسباب والأعراض والعلاجات المرتبطة بهذا الاعتلال الدماغي الصرع.

• مقالات لها صلة: "أنواع الصرع: الأسباب والأعراض والخصائص"

ما هي متلازمة أوهتهارا؟

اعتلال الدماغ الصرع في الطفولة المبكرة ، المعروف أيضًا باسم متلازمة أوهتهارا ، هو نوع من الصرع المبكر جدًا. على وجه التحديد ، يظهر عند الأطفال بعمر بضعة أشهر ، غالبًا قبل الأشهر الثلاثة الأولى بعد الولادة ، أو حتى قبل الولادة ، في مرحلة ما قبل الولادة.

بالرغم من الصرع هو مرض عصبي شائع نسبياً ، متلازمة أوهتهارا مرض نادر ، ويقدر أنه يمثل أقل من 4٪ من حالات صرع الأطفال (على الرغم من أن مظهره غير موزع بالتساوي ، حيث أنه يصيب الأطفال أكثر من الأولاد). فتيات).

أعراض

ترتبط أعراض متلازمة أوهتهارا باضطرابات مرتبطة بنوبات الصرع والتشنجات. عادة ما تكون هذه الأزمات من النوع المنشط (أي شديدة ، مع حالة من الصلابة العضلية التي تنطوي دائمًا على السقوط على الأرض وفقدان المعرفة) ونادرًا ما تكون رمعية (أي حالات قصيرة من الصلابة العضلية وفي كثير من الأحيان تكون الأزمة غير مهمة لدرجة أنها يمكن أن تمر غير ملاحظ).

في حالة نوبات الرمع العضلي ، عادةً ما تستمر فترات تصلب العضلات حوالي 10 ثوانٍ ، وتظهر في حالة اليقظة وأثناء النوم.

من ناحية أخرى ، اعتمادًا على مناطق الدماغ التي تتأثر بوظائفها ، يمكن أن تكون هذه الأزمات بؤرية أو معممة.

الأعراض الأخرى ذات الصلة هي انقطاع النفس وصعوبة البلع والتنفس.

• قد تكون مهتمًا بـ: "ماذا يحدث في دماغ الشخص عند إصابته بنوبات صرع؟"

تشخبص

كونه مرضا نادرا لا توجد أداة محددة لتشخيصه ، وهو مبني على خبرة الفريق الطبي. للقيام بذلك ، يستخدم أطباء الأعصاب والأطباء النفسيون تقنيات التصوير العصبي ومسح نشاط الأعصاب ، مثل التصوير المقطعي أو مخطط الدماغ، والتي تكشف عن نمط تنشيط مميز مع قمم نشاط ملحوظة للغاية تليها فترات من الهدوء الشديد.

هذا النقص في الأدوات المحددة يعني أن الموت يحدث غالبًا قبل معرفة ذلك بوضوح. ما هو نوع الصرع الذي يتم علاجه ، وأنه في بعض الأحيان قد لا يكون هناك إجماع على نوع المرض هنالك.

أسباب متلازمة أوهتهارا

كما هو الحال مع جميع أنواع الصرع بشكل عام ، فإن أسباب متلازمة أوهتهارا غير معروفة نسبيًا. يُعرف النمط الغريب لتنشيط الخلايا العصبية التي تنتجه في الخلايا العصبية للدماغ بأصله ، لكنه غير معروف ما الذي يجعل هذا النمط من الإشعال الكهربائي للخلايا العصبية يظهر ويبدأ في الانتشار في جميع أنحاء النظام في غاية التوتر.

إذا أخذنا في الاعتبار المشاكل الصحية الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور نوبات الصرع هذه ، فمن المعروف أن الاضطرابات الأيضية ، كما تم ربط وجود الأورام والنوبات القلبية والتشوهات في الجهاز العصبي وبعض التشوهات الجينية بهذا المرض.

العلاجات

عادة ما تعتمد أشكال العلاج الطبي المستخدمة للتدخل في حالات الأطفال المصابين بمتلازمة أوهتهارا إدارة الأدوية التي يشيع استخدامها للتخفيف من أعراض أنواع الصرع الأخرى ، مثل كلونازيبام أو الفينوباربيتال.

من ناحية أخرى ، تم أيضًا استخدام التدخلات القائمة على التغييرات في النظام الغذائي (مثل الأنظمة الغذائية الكيتونية) ، على الرغم من أنها لم تحقق نجاحًا كبيرًا. بشكل عام ، لا يتحسن تطور المرض ، وتصبح نوبات الصرع أكثر تكرارا وشدة.

في الحالات القصوى ، يمكن استخدام الجراحة ، كما هو الحال في أنواع الصرع الأخرى ، على الرغم من أن هذه التدخلات في هذه الأعمار المبكرة تميل إلى أن تكون معقدة للغاية.

تنبؤ بالمناخ

على الجانب الآخر، هذا مرض مع تشخيص سيئ، وتنتهي معظم الحالات بالموت المبكر أثناء الطفولة المبكرة ، حيث يميل المرض إلى التفاقم. على الرغم من أن العلاج يبدو خلال الجلسات الأولى أنه يحسن مسار المتلازمة ، إلا أن فعاليته تميل لاحقًا إلى أن تكون أكثر اعتدالًا.

أيضا ، يمكن أن تسبب متلازمة أوهتهارا أخرى المشاكل الصحية المتعلقة بتأثير نوبات الصرع على الكائن الحي ، مثل التأخر العقلي، مشاكل في الجهاز التنفسي ، إلخ. هذا يعني أنه حتى الأولاد والبنات الذين تجاوزوا السنة الأولى من العمر يُتركون مع نوع معين من الإعاقة التي يجب أن يعرفوا كيفية التكيف معها.

سيكون من الضروري الاعتماد على تقدم البحث في هذا النوع من الأمراض العصبية لتطوير أدوات الوقاية والتشخيص والعلاج اللازمة لتوقف متلازمة أوهتهارا عن كونها مشكلة صحية خطيرة صحة.