مرض ديفك: الأعراض والأسباب والعلاج

أمراض المناعة الذاتية هي تلك التي يهاجم فيها الجسم نفسه. يعد التصلب المتعدد أحد أشهرها. ومع ذلك ، سنتحدث في هذه المقالة عن مقال آخر يتعلق به: مرض ديفك أو التهاب النخاع والعصب البصري (NMO).

هذا المرض التهابي ومزيل للميالين. يؤثر على الألياف العصبية للجهاز العصبي المركزي ، وخاصة العصب البصري والنخاع الشوكي. في هذا المقال سنتعرف على مكوناته وخصائصه الأساسية وأعراضه وأسبابه وعلاجه.

• مقالات لها صلة: "أكثر 15 من أمراض الجهاز العصبي شيوعًا"

ما هو مرض ديفك؟

يُعد مرض ديفك ، المعروف أيضًا باسم التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) (أو اضطرابات طيف NMO) ، اضطرابًا عصبيًا يعتبر نادرًا ، ويؤثر على ما بين 1 إلى 9 أشخاص من بين كل 100000 شخص. يتعلق الامر ب مرض التهاب المناعة الذاتية ومزيل الميالين ، ويؤثر بشكل أساسي على المايلين في العصب البصري والحبل الشوكي.

الميالين هو طبقة تحمي محاور الخلايا العصبية ، ولها وظيفة زيادة سرعة انتقال النبضات العصبية.

• قد تكون مهتمًا بـ: "الميالين: التعريف والوظائف والخصائص"

صفات

التأثير الرئيسي لمرض ديفك هو إزالة الميالين من الألياف العصبية لل الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، والذي يشمل العصب البصري (يصبح ملتهبًا) ويسبب التنكس محور عصبي. على الجانب الآخر،

تظهر أعراض العمود الفقري أيضًا بسبب التهاب النخاع الشوكي (الاضطرابات الحركية والحسية في الأطراف).

فيما يتعلق بمسارها ، يمكن أن تختلف من شخص إلى آخر ؛ عند النساء ، على سبيل المثال ، عادة ما يكون هناك مسار لهجمات متكررة. ومع ذلك ، على الرغم من ندرة حدوث الدورة الدموية أحادية الطور ، مع نوبات التهاب العصب البصري (ON). (التهاب العصب البصري) والتهاب النخاع المعزول بمرور الوقت ، لكن في وقت واحد (سنرى لاحقًا في ماذا تتكون).

هذا النوع الثاني من الدورة يظهر بشكل أكثر شيوعًا عند الشباب ، سواء عند الرجال أو النساء. فيما يتعلق بتوزيعه حسب الجنس ، فإن 90٪ من المصابين بمرض ديفك هم من النساء. يبلغ متوسط ​​عمر ظهور المرض حوالي 50-55 عامًا ، على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في أي عمر.

أعراض

الأعراض الرئيسية لمرض ديفك هي ما يلي:

1. هجمات التهاب العصب البصري

التهاب العصب البصري هو التهاب في العصب البصري. يمكن أن تكون هذه الهجمات أحادية الجانب أو ثنائية. في الأساس ، في هذه الحلقات تهاجم خلايا جهاز المناعة هياكل الكائن الحي ؛ في هذه الحالة ، إلى أغلفة الميالين من العصب البصري. هذا العرض هو أيضا نموذجي لمرض التصلب المتعدد.

• قد تكون مهتمًا بـ: "التصلب اللويحي: أنواعه وأعراضه وأسبابه المحتملة"

2. التهاب النخاع الحاد

يُسمى أيضًا التهاب النخاع المستعرض الحاد ، وهو التهاب يصيب المادة البيضاء والرمادية في الجهاز العصبي المركزي ، في واحد أو أكثر من الأجزاء النخاعية المجاورة. بشكل عام ، تكون أجزاء القفص الصدري ملتهبة. يمكن أن يظهر التهاب النخاع بسبب مرض ديفك ، ولكن أيضًا بسبب التصلب المتعدد والالتهابات وبعض الأدوية وما إلى ذلك.

3. هجمات العمى

عادة ما تكون هذه الهجمات حادة وشديدة للغاية. من الشائع أن يظهروا منفصلين في الوقت المناسب (كل "X" أشهر أو حتى سنوات). بعدهم ، يقدم المريض الشفاء الجزئي منها.

تظهر نوبات العمى عادةً في وقت واحد مع نوبات التهاب العصب البصري والتهاب النخاع.

4. الشلل السفلي أو الخزل الرباعي

يتضمن الشلل السفلي انخفاض القوة الحركية في اثنين من الأطراف (بشكل عام السفلية) ؛ كما يمكن أن يسبب لهم الشلل. الخزل الرباعي هو نفسه ولكن مع إصابة الأطراف الأربعة.

5. ضعف في الإحساس

قد تتدهور حواس المريض المصاب بمرض ديفك مع تقدم المرض ، بسبب الهجمات المختلفة الناتجة عنه. وهذا يعني وجود صعوبات أو تغييرات في نظامك البصري والسمعي ، بشكل أساسي ..

6. ضعف العضلة العاصرة

المصرات ، لأنها تعتمد على الحبل الشوكي وبالتالي على الجهاز العصبي المركزي ، سوف تتأثر أيضًا بهذا المرض. يمكن أن يسبب هذا ، على سبيل المثال ، فقدان البول بسبب ضعف وفقدان السيطرة على العضلة العاصرة..

7. أعراض أخرى

يمكن أن يشتمل مرض ديفك أيضًا على أعراض أخرى ، على الرغم من ندرة ظهورها. يمكن أن تكون هذه القيء ، والغثيان (الناجم عن التهاب نخاع العظام) ، والنوم أو اضطرابات الغدد الصماء (الناجمة عن اضطراب في منطقة ما تحت المهاد) ونوبات الوذمة الدماغية. يمكن أن يسبب هذا الأخير بعض الارتباك لدى المريض ، وحتى إحداث غيبوبة.

8. الاضطرابات المرتبطة

من الشائع أن يُظهر الأشخاص المصابون بداء ديفك أيضًا أنواعًا أخرى من الاضطرابات ، منها اضطرابات جهازية وذاتية المناعة. ومن الأمثلة على ذلك: متلازمة إد سجوجرن والذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء)..

الأسباب

سبب مرض ديفك غير معروف. ومع ذلك ، فقد تم ربط مسبباته بالأجسام المضادة الذاتية ضد aquaporin-4 (نوع من الأجسام المضادة). ذلك بالقول، من المعروف أن أصله من المناعة الذاتية ، تمامًا مثل التصلب المتعدد.

نظرًا لعدم وجود سبب محدد جيدًا ويسهل تحديده لهذا المرض ، يتم تشخيصه سريريًا بشكل أساسي ، ويتكون من ملاحظة الأعراض التي يظهرها المريض. من ناحية أخرى ، على الرغم من أن التشخيص يكون سريريًا في الغالب ، إلا أن اختبارات الرنين المغناطيسي النووي تُجرى عادةً للكشف عن إصابات الحبل الشوكي المحتملة.

في النوبات الحادة من التهاب النخاع الشوكي ، عادةً ما تشتمل آفات الحبل الشوكي على 3 مقاطع فقرية أو أكثر. يمكن استخدام هذه التقنية (MRI) للتمييز بين مرض ديفك واضطرابات المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التصلب المتعدد (MS). الفرق بين هذه الأمراض ، والتي تساعد أيضًا في تحديد التشخيص ، هو تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي الطبيعي في المراحل المبكرة من مرض ديفك.

ومع ذلك ، يحدث أحيانًا أن يكون المريض مصابًا بآفات دماغية غير نمطية ، أو أنه كان يعاني من النوبة الأولى فقط من التهاب النخاع ؛ في هذه الحالات ، يساعد العثور على الأجسام المضادة الذاتية ضد aquaporin-4 على تشخيص مرض ديفك بدرجة أكبر من اليقين.

علاج

يشمل العلاج الدوائي المستخدم لمرض ديفك الستيرويدات القشرية في الوريد; غالبًا ما تقلل هذه الأدوية من مدة الأعراض التي تسبب نوبات العمى والتهاب العصب البصري. بالإضافة إلى ذلك ، لديهم ميزة تسريع الشفاء البصري للمريض.

ومع ذلك ، فإن استخدام الكورتيكوستيرويدات ليس له أي تأثير على الشفاء الوظيفي للمريض أو على تشخيصه. كما أنه لا يقلل من خطر الإصابة بالتصلب المتعدد في المستقبل (لأن هذين المرضين مرتبطان ارتباطًا وثيقًا).

تعتبر الوقاية من مرض ديفك مهمة جدًا ، ويجب أخذ أي أعراض بسيطة في الاعتبار. تتمثل الإستراتيجية الوقائية الجيدة في إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ في حالة وجود أي اشتباه في المعاناة من المرض. من ناحية أخرى ، بمجرد تشخيص المرض ، سيكون له أهمية كبيرة اذهب إلى أطباء العيون وأطباء الأعصاب المتخصصين من يمكنه أن يوصي بالعلاج المناسب لكل حالة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص مرض ديفك جيد ، على الرغم من أن بعض الاضطرابات البصرية قد تبقى في بعض الأحيان. في الحالات الأكثر خطورة ، يمكن أن يصاب المريض بالعمى..

المراجع الببليوجرافية:

• ألفاريز ، ج. وآخرون. (2014). دراسات في التصلب المتعدد. أمراض إزالة الميالين مع تورط البصريات والنخاع في مرض التصلب العصبي المتعدد: 9-96.
• Arias-González، N.P.، Valencia-Paredes، D. (2014). التهاب النخاع والعصب البصري والأجسام المضادة للأكوابورين 4. المجلة الطبية MD ، 6 (1): 58-61.
• وينجرشوك ، د ، لينون ، ف ، لوتشينيتي ، سي ، بيتوك ، س. & وينشينكر ، ب. (2007). طيف التهاب النخاع والعصب البصري. علم الأعصاب لانسيت ، 6: 805-815.