متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج

الصرع هو اضطراب عصبي يتميز بظهور ال نوبات من النشاط الكهربائي غير الطبيعي في الدماغ التي تسبب النوبات والغياب العقلي ، من بين أعراض أخرى. إنه ناتج عن تغيرات في مورفولوجيا أو عمل الجهاز العصبي ، وخاصة الدماغ.

من بين نوبات الصرع المبكرة ، نجد متلازمة لينوكس غاستو ، التي تتميز بنوبات متكررة وغير متجانسة وإعاقة ذهنية متغيرة. في هذه المقالة سوف نصف ما هي متلازمة لينوكس غاستو وما أسبابها وأعراضها وكيف يتم علاجه عادة من الطب.

• مقالات لها صلة: "متلازمة دريفت: الأسباب والأعراض والعلاج"

ما هي متلازمة لينوكس غاستو؟

متلازمة لينوكس غاستو هي شكل حاد من الصرع عادة يبدأ خلال الطفولة ، بين 2 و 6 سنوات من العمر; ومع ذلك ، قد تبدأ الأعراض في الظهور قبل أو بعد هذه الفترة.

تم وصفه في عام 1950 من قبل William G. لينوكس وجان ب. ديفيس بفضل استخدام تخطيط كهربية الدماغ ، والذي يجعل من الممكن تحليل النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ ، واكتشاف الأنماط المتغيرة مثل تلك النمطية للصرع.

وهو اضطراب نادر يمثل 4٪ فقط من إجمالي حالات الصرع. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور منه عند الإناث. إنه مقاوم للعلاج ، على الرغم من أن التدخل قد يكون فعالًا في بعض الحالات. في نصف الحالات يتفاقم المرض مع مرور الوقت

تتحسن الأعراض في الربع وفي 20٪ تختفي تمامًا.

يموت ما بين 3 و 7 ٪ من الأطفال الذين تم تشخيصهم بهذه المتلازمة بين 8 و 10 سنوات بعد التشخيص ، عادة بسبب الحوادث: من الشائع جدًا أن يحدث السقوط عند حدوث النوبات ، لذلك يُنصح بوضع خوذة على الأطفال الذين يعانون من اضطراب.

ويعتقد أن هناك ملف العلاقة بين متلازمة لينوكس غاستو ومتلازمة ويست، والمعروف أيضًا باسم متلازمة التشنجات الطفولية ، والتي لها سمات مماثلة و يشمل ظهور تقلصات مفاجئة في عضلات الذراعين والساقين والجذع والرقبة رقبة.

• قد تكون مهتمًا بـ: "الصرع: التعريف والأسباب والتشخيص والعلاج"

أعراض هذا الاضطراب

تتميز هذه المتلازمة بوجود ثلاث علامات رئيسية: ظهور نوبات صرع متكررة ومتنوعة ، تباطؤ النشاط الكهربائي للدماغ والإعاقة الذهنية المعتدلة أو الشديدة. كما أنه يعاني من مشاكل في الذاكرة والتعلم ، بالإضافة إلى اضطرابات حركية.

في نصف المرضى ، تميل الأزمات إلى أن تكون طويلة ، تدوم أكثر من 5 دقائق ، أو تحدث بفصل زمني بسيط ؛ نحن نعرف هذا باسم "حالة الصرع" (حالة الصرع). عند حدوث هذه الأعراض ، يكون الشخص عادةً فاترًا ودوارًا ولا يستجيب للتحفيز الخارجي.

في حالات Lennox-Gastaut غالبًا ما يكون النمو الحركي النفسي ضعيفًا ومتأخرًا نتيجة لتلف الدماغ. يحدث الشيء نفسه مع الشخصية والسلوك ، اللذين يتأثران بمشاكل الصرع.

نوبات الصرع الشائعة

يمكن أن تكون نوبات الصرع التي تحدث في متلازمة لينوكس غاستو مختلفة تمامًا عن بعضها البعض ، مما يجعل هذا الاضطراب غريبًا. أكثر النوبات شيوعًا هي من النوع المنشط.، والتي تتكون من فترات تصلب العضلات ، وخاصة في الأطراف. تحدث عادة في الليل أثناء نوم الشخص.

نوبات الصرع الرمع العضلي شائعة أيضًا ، أي تلك يسبب تشنجات أو تقلصات عضلية مفاجئة. تميل نوبات الرمع العضلي إلى الحدوث بسهولة أكبر عندما يكون الشخص متعبًا.

نوبات الصرع منشط ، ونسي ، منشط ، ارتجاجي ، جزئي ، وغياب غير نمطي متكرر نسبيًا في متلازمة لينوكس غاستو ، وإن كان بدرجة أقل من سابقاتها. إذا كنت تريد معرفة المزيد عن أنواع الصرع المختلفة ، يمكنك القراءة هذا المقال.

الأسباب والعوامل التي تفضلها

هناك العديد من العوامل السببية التي يمكن أن تفسر تطور متلازمة لينوكس غاستو ، على الرغم من أنه لا يمكن استنتاج أي منها مسؤول عن التغيير في جميع الحالات.

من بين الأسباب الأكثر شيوعًا لهذا التغيير وجدنا ما يلي:

• التطور نتيجة لمتلازمة الغرب.
• إصابات أو رضوض في الدماغ تنتج أثناء الحمل أو الولادة.
• التهابات في الدماغ مثل التهاب الدماغ والتهاب السحايا وداء المقوسات أو الحصبة الألمانية.
• تشوهات القشرة الدماغية (خلل التنسج القشري).
• أمراض التمثيل الغذائي الوراثي.
• وجود أورام في المخ نتيجة التصلب الحدبي.
• نقص الأكسجين أثناء الولادة (نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة).

علاج

يصعب علاج متلازمة لينوكس غاستو: على عكس معظم أنواع الصرع ، يحدث هذا الاضطراب غالبًا مقاومة العلاج بالعقاقير بمضادات الاختلاج.

من بين الأدوية المضادة للاختلاج الأكثر استخدامًا في إدارة الصرع ، تبرز الفالبروات (أو حمض الفالبرويك) ، توبيراميت ، لاموتريجين ، روفيناميد وفلبامات. يمكن أن ينتج عن بعضها آثار جانبية مثل الأمراض الفيروسية أو تسمم الكبد.

كما يتم تناول البنزوديازيبينات مثل كلوبازام وكلونازيبام مع بعض التردد. ومع ذلك ، لم يتم إثبات فعالية أي من هذه الأدوية في متلازمة لينوكس غاستو بشكل قاطع.

على الرغم من أنه كان يُعتقد حتى وقت قريب أن الجراحة لم تكن فعالة في علاج هذا الاضطراب ، فقد وجدت بعض الدراسات والأبحاث الحديثة ذلك بضع الثفن البطيني وتحفيز العصب المبهم هما تدخلان واعدان.

وبالمثل في حالات الصرع يوصى عادة بإعطاء النظام الغذائي الكيتوني، وتتكون من تناول القليل من الكربوهيدرات والعديد من الدهون. يبدو أن هذا يقلل من فرصة الإصابة بنوبات الصرع. ومع ذلك ، فإن النظام الغذائي الكيتون يحمل بعض المخاطر ، لذلك يجب أن يصفه الأطباء المختصون.