التصلب الجانبي الضموري (ALS): الأعراض والعلاج

على الرغم من انخفاض معدل حدوثه ولكن وضوحه الكبير ، يعد التصلب الجانبي الضموري ، إلى جانب العديد من حالات التنكس العصبي الأخرى ، أحد أكبر التحديات تلك التي يواجهها المجتمع العلمي. نظرًا لأنه تم وصفه لأول مرة في عام 1869 ، لا يزال هناك القليل جدًا من المعرفة عنه.

في هذا المقال سنتحدث عن هذا المرض وخصائصه الرئيسية والأعراض التي تميزه عن الأمراض العصبية الأخرى. سنصف أيضًا أسبابه المحتملة وإرشادات العلاج الأكثر فاعلية.

• مقالات لها صلة: "أمراض التنكس العصبي: أنواعها وأعراضها وطرق علاجها"

ما هو التصلب الجانبي الضموري أو التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، يُعرف أيضًا بمرض الخلايا العصبية الحركية، هو أحد أشهر الأمراض العصبية التنكسية في جميع أنحاء العالم. والسبب هو أن الشخصيات المشهورة التي تعاني منها ، مثل العالم ستيفن هوكينج أو لاعب البيسبول لو جيريج ، هي التي أعطتها رؤية كبيرة.

التصلب الجانبي الضموري يتميز بالتسبب في انخفاض تدريجي في نشاط الخلايا الحركية أو الخلايا العصبية الحركية، والتي تتوقف في النهاية عن العمل وتموت. هذه الخلايا هي المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية. لذلك عندما يموتون يتسببون في إضعاف وضمور هذه العضلات.

يتطور هذا المرض تدريجيًا وتنكسيًا ، مما يعني أن قوة العضلات تنخفض تدريجيًا. حتى يصاب المريض بشلل كامل في الجسم يضاف إليه نقص في السيطرة على العضلات مثبط.

في معظم الحالات ، يُجبر المريض على البقاء على كرسي متحرك في حالة من الاعتماد التام ، وعادة ما يكون تشخيصه مميتًا. ومع ذلك ، على الرغم من هذا الفقد المطلق للقدرة على أداء أي حركة تقريبًا ، يحافظ مرضى ALS على قدراتهم الحسية والمعرفية والفكرية سليمة، لأن أي وظيفة دماغية غير مرتبطة بالمهارات الحركية تظل محصنة ضد هذا التنكس العصبي. وبنفس الطريقة يتم الحفاظ على التحكم في حركات العين وكذلك عضلات العضلة العاصرة حتى نهاية أيام الشخص.

• قد تكون مهتمًا: "الخلايا العصبية الحركية: التعريف والأنواع والأمراض"

انتشار

نسبة حدوث التصلب الجانبي الضموري حوالي حالتين لكل 100،000 شخص في السنة ينتمون إلى عامة السكان. بالإضافة إلى ذلك ، فقد لوحظ أن مرض التصلب الجانبي الضموري يميل إلى التأثير على مجموعات معينة من الناس إلى حد كبير ، من بينهم لاعبي كرة القدم أو قدامى المحاربين. ومع ذلك ، لم يتم تحديد أسباب هذه الظاهرة بعد.

فيما يتعلق بخصائص السكان الذين لديهم احتمالية أكبر للإصابة بهذا المرض ، يميل ALS إلى الظهور بدرجة أكبر لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 70 عامًا ، ومع في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء، على الرغم من الفروق الدقيقة ، كما سنرى.

ما هي الأعراض التي تظهر؟

عادةً ما تكون الأعراض الأولى للتصلب الجانبي الضموري هي تقلصات عضلية لا إرادية أو ضعف عضلي في طرف معين أو تغييرات في القدرة على الكلام ، والتي ، مع تطور المرض ، تؤثر أيضًا على القدرة على أداء الحركات أو الأكل أو ليتنفس. على الرغم من أن هذه الأعراض الأولى قد تختلف من شخص لآخر ، إلا أنه بمرور الوقت ، يؤدي ضمور العضلات الذي يصيب العضلات إلى خسارة كبيرة في كتلة العضلات وبالتالي وزن الجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن تطور المرض ليس هو نفسه بالنسبة لجميع مجموعات العضلات. في بعض الأحيان ، يحدث التنكس العضلي لبعض أجزاء الجسم ببطء شديد ، ويمكن أن يتوقف ويظل في درجة معينة من الإعاقة.

كما ذكرنا سابقاً فإن القدرات الحسية والمعرفية والفكرية محفوظة بالكامل. وكذلك التدريب على استخدام المرحاض والوظائف الجنسية. ومع ذلك ، يعاني بعض الأشخاص من مرض التصلب الجانبي الضموري قد تتطور أعراض نفسية ثانوية مرتبطة بالحالة التي هم فيها والذين هم على دراية كاملة بها ، ترتبط هذه الأعراض بالتغيرات في العاطفة مثل العاطفي أو مراحل الاكتئاب.

على الرغم من أن التصلب الجانبي الضموري يتميز بالتطور دون التسبب في أي نوع من الألم لدى المريض ، ظهور تشنجات عضلية وانخفاض تدريجي في الحركة عادة ما تسبب عدم الراحة في الشخص. ومع ذلك ، يمكن تخفيف هذه المضايقات عن طريق التمارين البدنية والأدوية.

الأسباب

على الرغم من أنه في الوقت الحالي لم يتم تحديد أسباب التصلب الجانبي الضموري على وجه اليقين ، فمن المعروف أن ما بين 5 و 10٪ من الحالات ناتجة عن تغير وراثي وراثي.

ومع ذلك ، تفتح الدراسات الحديثة احتمالات مختلفة عند تحديد الأسباب المحتملة لـ ALS:

1. التعديلات الجينية

وفقا للباحثين ، هناك عدد من الطفرات الجينية التي يمكن أن تسبب التصلب الجانبي الضموري ، والتي تسبب نفس أعراض الإصدارات غير الموروثة من المرض.

2. الاختلالات الكيميائية

لقد ثبت أن مرضى التصلب الجانبي الضموري يميلون إلى الحضور مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الغلوتامات، حيث يمكن أن تكون سامة لأنواع معينة من الخلايا العصبية.

• قد تكون مهتمًا: "الغلوتامات (الناقل العصبي): التعريف والوظائف"

3. الاستجابات المناعية المتغيرة

الفرضية الأخرى هي التي تتعلق بمرض التصلب الجانبي الضموري استجابة مناعية غير منظمة. نتيجة لذلك ، يهاجم الجهاز المناعي للشخص خلايا الجسم ويسبب موت الخلايا العصبية.

4. سوء إدارة البروتين

يمكن أن يتسبب التكوين غير الطبيعي للبروتينات الموجودة داخل الخلايا العصبية في حدوث أ انهيار وتدمير الخلايا العصبية.

عوامل الخطر

بالنسبة لعوامل الخطر المرتبطة تقليديًا بظهور التصلب الجانبي الضموري ، تم العثور على ما يلي.

التراث الجيني

الأشخاص الذين لديهم أي من والديهم مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري لديك فرصة أكبر بنسبة 50٪ للإصابة بالمرض.

الجنس

قبل سن السبعين ، يكون الذكور عامل خطر أكبر للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ابتداءً من السبعينيات ، يختفي هذا الاختلاف.

سن

يكون النطاق العمري بين 40 و 60 عامًا هو الأكثر ترجيحًا عند ظهور أعراض هذا المرض.

عادات التدخين

التدخين هو أخطر عوامل الخطر الخارجية عند تطوير ALS. يزيد هذا الخطر عند النساء من سن 45-50 سنة.

التعرض للسموم البيئية

بعض الدراسات تربط السموم البيئية ، مثل الرصاص أو المواد السامة الأخرى الموجودة في المباني والمنازللتطوير ELA. ومع ذلك ، لم يتم إثبات هذا الارتباط بشكل كامل.

مجموعات معينة من الناس

كما تمت مناقشته في بداية المقال ، هناك مجموعات معينة من الأشخاص الذين هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. على الرغم من عدم تحديد الأسباب بعد ، فإن الأفراد الذين يخدمون في الجيش معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري ؛ من المتوقع أنه بسبب التعرض لبعض المعادن والإصابات والمجهود الشديد.

علاج والتكهن بمرض التصلب الجانبي الضموري

في الوقت الحالي ، لم يتم تطوير علاج فعال لـ ALS. لذلك ، على الرغم من أن العلاجات لا يمكنها عكس آثار ALS ، إلا أنها يمكن أن تؤخر تطور الأعراض ، وتمنع المضاعفات ، و تحسين نوعية حياة المريض. من خلال التدخل مع مجموعات من المتخصصين متعددي التخصصات ، يمكن إجراء سلسلة من العلاجات الجسدية والنفسية.

عن طريق إعطاء بعض الأدوية المحددة مثل ريلوزول أو إدارافون ، يمكن أن يؤخر تطور المرض ، وكذلك يقلل من تدهور الوظائف اليومية. لسوء الحظ ، لا تعمل هذه الأدوية في جميع الحالات ولا يزال لها العديد من الآثار الجانبية.

فيما يتعلق بباقي عواقب التصلب الجانبي الضموري ، وجد أن علاج الأعراض فعال للغاية عندما يتعلق الأمر بتخفيف الأعراض مثل الاكتئاب أو الألم أو الشعور بالتعب أو البلغم أو الإمساك أو مشاكل النوم.

أنواع التدخلات التي يمكن إجراؤها مع المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري هي:

• العلاج الطبيعي.
• الرعاية التنفسية.
• علاج بالممارسة.
• العلاج بالكلام.
• الدعم النفسي.
• الرعاية الغذائية.

على الرغم من أنواع العلاجات والتدخلات ، فإن تشخيص مرضى التصلب الجانبي الضموري يخضع لحراسة تامة. مع تطور المرض ، يفقد المرضى القدرة على الاستقلال الذاتي. يقتصر متوسط ​​العمر المتوقع على ما بين 3 و 5 سنوات بعد تشخيص الأعراض الأولى.

ومع ذلك ، حول يمكن أن يعيش 1 من كل 4 أشخاص لأكثر من 5 سنوات، كما هو الحال مع ستيفن هوكينز. في كل هذه الحالات يحتاج المريض إلى عدد كبير من الأجهزة لإبقائه على قيد الحياة.