Синдром на Ландау-Клефнер: симптоми, причини и лечение

Въпреки че обикновено не го осъзнаваме, всеки един от нас извършва голям брой изключително сложни когнитивни процеси. И това е, че дейностите и уменията, които обикновено приемаме за даденост и дори за прости, изискват a голям брой взаимодействия между различни области на мозъка, които обработват различни видове информация. Пример за това е речта, чието развитие е много полезно за нас, когато става дума за общуване и адаптиране към живота в обществото.

Съществуват обаче различни разстройства, заболявания и наранявания, които могат да причинят значителни усложнения, когато става въпрос за развиване и поддържане на тази способност. Такъв е случаят със синдрома на Ландау-Клефнер., рядко заболяване, за което ще говорим в тази статия.

• Свързана статия: "Разликите между синдром, разстройство и заболяване"

Синдром на Ландау-Клефнер: описание и симптоми

Синдромът на Ландау-Клефнер е клон и рядко неврологично заболяване с начало при деца, характеризиращ се с появата на прогресивна афазия поне на рецептивно ниво, която се появява като цяло свързани с електроенцефалографски промени, които обикновено са свързани със страдание от гърчове епилептичен. Всъщност тя се нарича още епилептична афазия, придобита епилептична афазия или афазия с гърчове.

Един от симптомите на това състояние е появата на гореспоменатата афазия, която може да бъде симпатична (т.е. има проблеми с разбирането на речта). език), експресивен (в производството на това) или смесен, след период от време, в който езиковото развитие е било нормативно за възрастта на детето. незначителен. Всъщност, детето може внезапно или прогресивно да загуби предишни способности. Най-често срещаният е, че има проблеми от цялостен характер, загуба на способността за разбиране на езика и дори може да доведе до мутизъм.

Друг от най-честите симптоми, който всъщност е свързан с появата на афазия (и това всъщност обяснява до голяма степен промени, които го генерират) е страданието от епилептични припадъци, съществуващи в почти три четвърти от засегнати. Тези гърчове могат да бъдат от всякакъв вид и могат да се появят както едностранно, така и двустранно, както в една област на мозъка, така и на общо ниво.

Най-често епилептичните припадъци се появяват или засягат темпоралния лоб, те обикновено се активират по време на бавен сън и са склонни да се генерализират към останалата част от мозъка. Има и случаи, в които не се срещат или поне не на клинично ниво.

Те също могат и обикновено се появяват вторично, въпреки че това не е нещо, което определя самото разстройство, поведенчески проблеми: раздразнителност, гняв, агресивност и двигателна възбуда, както и аутистични черти.

Симптомите на това заболяване могат да се появят на всяка възраст между 18 месеца и 13 години, въпреки че е по-често между три-четири и седем години.

• Може да се интересувате от: "Афазии: основните езикови нарушения"

Причини за това разстройство

Причините за това необичайно заболяване остават неясни и до днес, въпреки че има различни хипотези за него.

Един от тях разглежда възможността да бъде изправен пред генетична промяна, по-специално продукт на генни мутации GRIN2A.

Други хипотези, които не трябва да противоречат на предишната, показват, че проблемът може да произтича от реакция или промяна на имунната система на непълнолетни и дори да се дължи на инфекции като напр херпес

ход и прогноза

Курсът на синдрома на Ландау-Клефнер обикновено е прогресивен и променлив, част от симптомите могат да изчезнат с възрастта.

Що се отнася до прогнозата, тя може да варира значително в зависимост от случая. като цяло изчезване на част от симптомите (по-специално епилепсията обикновено изчезва по време на юношеството), въпреки че афазичните проблеми могат да останат през целия живот на детето. предмет.

Пълно възстановяване може да настъпи в около една четвърт от случаите, стига да се лекуват. Много по-често обаче остават малки последствия и говорни затруднения. И накрая, около една четвърт от пациентите може да имат сериозни последствия.

Като общо правило, колкото по-рано се появят симптомите, толкова по-лоша е прогнозата и по-голяма е вероятността от последствия, не само поради самия проблем, но и поради липсата на развитие на комуникационни умения по време на растеж.

Лечение

Лечение на това заболяване изисква мултидисциплинарен подход, а представените проблеми трябва да се разглеждат от различни дисциплини.

Разстройствата от епилептичен тип, въпреки че обикновено изчезват с възрастта, изискват медицинско лечение. Обикновено за това се използват антиепилептични лекарства, като ламотрижин. Установено е, че стероидите и адренокортикотропният хормон също са ефективни, както и имуноглобулините. Стимулирането на блуждаещ нерв също е използвано понякога. В някои случаи може да се наложи операция.

По отношение на афазията ще е необходима задълбочена работа на ниво логотерапия и езикова терапия. В някои случаи може да е необходимо да се направят адаптации на учебните програми или дори да се използват училища със специално образование. Поведенческите проблеми и психологическите разстройства също трябва да се третират диференцирано.

И накрая, психообразованието както на непълнолетния, така и на неговите родители и среда може да благоприятства по-доброто развитие на детето. и по-добро разбиране и способност за справяне с болестта и усложненията, които тя може да генерира ежедневно. ден.

Библиографски справки:

• Айкарди, Дж. (1999). Синдром на Ландау-Клефнер. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Асоциация на синдрома на Ландау-Клефнер (s.f.). Какво е SLK? [На линия]. Достъпен в: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Ландау, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Синдром на придобита афазия с конвулсивно разстройство при деца. Неврология, 7: 523-30.
• Нието, М., Лопес, М.И., Кандау, Р., Л. Руис, Л., Руфо, М. и Кореа, А. (1997). Придобита епилептична афазия (синдром на Ландау-Клефнер). Принос от 10 случая. Испански анали по педиатрия, 47 (6): 611-617.
• Позо, А. Дж., Позо, Д., Карийо, Б., Симон, Н., Ланес, М. и добре, Д. (2005). Синдром на Ландау-Клефнер. Представяне на два случая. Кубински вестник по педиатрия, 77 (2).