Първична прогресивна афазия: причини и симптоми

Едно от определенията за езика е способността на човешкото същество, което използва да изразява мисли и чувства чрез думи. За съжаление, има случаи, когато тази способност е ограничена. Един от тези случаи са афазиите, за които е известно, че правят хората неспособни да говорят.

Рядък тип афазия е първичната прогресивна афазия (PPA). което се характеризира с прогресивна дегенерация на говорните способности при пациенти, които поддържат относително непокътнати останалата част от своите когнитивни, инструментални или поведенчески

• Свързана статия: "15-те най-често срещани неврологични заболявания"

Причини за първична прогресивна афазия

Първична прогресивна афазия (PPA), наричана още афазия на Mesulam, е невродегенеративно заболяване, което се материализира в патология на лингвистичната област.

Това се развива постепенно и се среща при хора, които не страдат от други промени в другите области. нито изпитват промени в поведението или са ограничени в извършването на своите дейности всеки ден.

По време на ранните етапи от развитието на заболяването пациентът е напълно автономен по отношение на постигането на всяка задача, но дегенеративният ход на тази патология в крайна сметка води до деменция широко разпространен.

Противно на това, което се случва с вторичните афазии, първичните афазии изглежда нямат специфичен произход или причина. Въпреки това някои проучвания са се опитали да открият наличието на модели на атрофия, свързани с тази афазия. Чрез използването на ядрено-магнитен резонанс са наблюдавани характерни атрофии на всеки от видовете афазия:

• Долна фронтална и лява островна атрофия в граматичния АРР
• Двустранна предна темпорална атрофия с ляво преобладаване в семантичния вариант
• Лява темпоропариетална атрофия при логопеничен вариант

Видове първична прогресивна афазия

Изследователите в тази област описват три варианта на този тип афазия, при които, както беше споменато в предишния раздел, всеки от тях е свързан с функционален анатомичен модел.

Тези варианти са неграматичният/неплавен вариант, семантичният вариант и логопеничният вариант.

1. неграматичен вариант

Този вариант се характеризира с това, че е представен под формата на много трудна реч и напълно аграматична продукция.

За да се изясни тази концепция, трябва да се отбележи, че аграматизмът се състои от издаване на кратки изречения с много проста структура; пропускане на функционалните изрази, които служат като връзка между думите.

Първият симптом на заболяването обикновено е затруднено планиране на речта.. Което започва да става бавно и много трудоемко.

Някои незначителни граматически грешки могат да бъдат открити рано чрез прилагане на устни производствени тестове. При които пациентите с АРР обикновено допускат грешка в изречения със сложна граматична конструкция.

2. семантичен вариант

Нарича се още семантично безумие, при което пациентът създава огромни трудности, когато става дума за назоваване на предмет или нещо; Представяне на нормално представяне на останалите езикови функции, поне в началото на заболяването.

В хода на заболяването семантичната памет постепенно се влошава, докато се появяват други трудности при разбирането на значението на обектите. Тези трудности, когато става въпрос за идентифициране и достъп до знания, възникват независимо от сетивната модалност, в която са представени стимулите.

Като цяло има постепенно намаляване на набора от знания, които пациентът има за света около него.

3. логопеничен вариант

Смята се за най-рядко срещания вариант от трите, който представя две характерни черти:

• Трудност при достъпа до речников запас
• Грешки при повторение на изречение

Най-ясният начин да се илюстрира този тип афазия е да се представи като постоянното усещане за „имане на нещо на върха на езика“. Пациентът не страда от аграматизъм, а по-скоро среща повтарящи се трудности, когато трябва да намери думите, които търси; представяйки в допълнение грешки от фонологичен тип.

Тази последна точка ни кара да подозираме, че пациентите, страдащи от първична прогресивна афазия, също имат нарушено фонологично съхранение; тъй като разбирането на отделни думи и кратки изречения е правилно, но има трудности при тълкуването на дълги изречения.

Диагноза: Месуламови критерии

Има два различни етапа при диагностицирането на първична прогресивна афазия:

1. Пациентите трябва да отговарят на характеристиките на Mesulam за APP, без да обмислят конкретен вариант.
2. След като APP бъде диагностициран, вариантът ще бъде определен чрез оценка на лингвистичните когнитивни процеси.

Месулам критерии за ПЧП

Тези критерии, описани от Mesulam през 2003 г., вземат предвид както диагностичните критерии за включване, така и критериите за изключване. Тези критерии са следните:

• Езикът става бавна и прогресивна реч. Както когато става дума за назоваване на обекти, така и в синтаксиса или устното разбиране.
• Други дейности и функции, които не включват непокътнати комуникационни умения.
• Афазията като най-изявен дефицит в началото на заболяването. Въпреки че останалите психологически функции могат да бъдат засегнати по време на това, езикът е най-увреден от самото начало.
• APP се изключва, ако в историята на пациента има наличие на инсулт, тумор или травма, свързан с афазия.
• Ако има странни промени в поведението, които са по-очевидни от афазичната промяна, АРР се изключва.
• Ако има важни промени в епизодичната памет, невербалната памет или във визуално-пространствените процеси, АРР няма да се разглежда.
• Когато се появят симптоми на паркинсон като ригидност или тремор, АРР се изключва.

Лечение

Няма лек или лекарство за APP. Съществуват обаче логопедични терапии, които помагат за подобряване и поддържане на комуникативните умения на пациента.

Тези терапии фокусират усилията на човека върху компенсирането на влошаването на езиковите умения.. По този начин, въпреки че еволюцията на болестта не може да бъде спряна, състоянието може да бъде контролирано.

Еволюция и прогноза

Въпреки че APP може да се появи в широк възрастов диапазон, по-вероятно е да се появи при хора на възраст между 50 и 70 години.. Както бе споменато по-рано, понастоящем няма лечение за АРР, така че прогнозата за това заболяване е донякъде обезкуражаваща.

След като заболяването се установи, това афазично разстройство има тенденция да прогресира по начин, който в крайна сметка води до тежки случаи на мутизъм. Но за разлика от други деменции, пациентът става зависим много по-късно.

Що се отнася до наличието на други допълнителни дефицити, езикът е единствената клинична проява или поне най-доминиращата. Но ако има случаи на други изменения на когнитивно, поведенческо, екстрапирамидно ниво и т.н. Не е известно обаче колко често се появяват генерализирани деменции по време на заболяването.