7 typů pohybových poruch: charakteristiky a příznaky

Pohybové poruchy jsou skupinou patologií, které jsou charakterizovány poklesem, ztrátou nebo ztrátou přítomnost nadměrných tělesných pohybů, které vážně ovlivňují kvalitu života lidí, kteří trpět.

V tomto článku vysvětlujeme jaké to jsou, jaké typy pohybových poruch existují a jaká je jejich léčba.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Co jsou pohybové poruchy?

Poruchy hybnosti zahrnují skupinu poruch, při kterých Zhoršuje se regulace motorické aktivity a dochází ke změnám ve formě a rychlosti tělesných pohybůbez přímého ovlivnění cerebelární síly, pocitu nebo funkce.

Tyto typy poruch mohou být způsobeny nemocemi, genetickými stavy, léky nebo jinými faktory. Dále může být porucha hybnosti jediným klinickým projevem konkrétního onemocnění resp může být součástí souboru neurologických projevů složitějších onemocnění.

Riziko vzniku pohybové poruchy se zvyšuje s věkem. Předchozí anamnéza mrtvice a přítomnost kardiovaskulárních rizikových faktorů, jako je krevní tlak vysoký krevní tlak nebo cukrovka mohou zvýšit riziko rozvoje pohybové poruchy související s krevním oběhem.

Typy pohybových poruch

Z klinického hlediska lze rozlišit dvě velké skupiny pohybových poruch: hypokinetický, charakterizovaný pomalými nebo zmenšenými pohyby; a hyperkinetika, která se vyznačuje nadměrnými pohyby nebo přítomností mimovolních abnormálních pohybů.

Poruchy hypokinetického pohybu

Pohybové poruchy nebo hypokinetické syndromy zahrnují všechny tyto patologie pohyb, ve kterém je ochuzen a zpomalen, ovlivňující dobrovolné a spontánní pohyby společníků.

Nejčastější hypokinetickou poruchou je tzv. parkinsonský syndrom, která spočívá ve změně fungování kortiko-subkortikálního motorického okruhu odpovědného za správné generování tělesných pohybů. Tento syndrom má několik běžných příznaků, jako jsou: bradykineze, třes a ztuhlost.

U bradykineze nastává na začátku motorické zpomalení; později, při realizaci a dokončení dobrovolného pohybu, dochází k pohybům opakující se nebo střídající končetiny, pozorující progresivní snižování rychlosti a amplituda.

V něm lze rozlišit tři složky bradykineze: zpomalení motoru nebo samotná bradykineze, akineze nebo špatné spontánní pohyby (se zpožděním zahájení pohyb nebo změna mezi pohyby tekutin) a hypokineze, která spočívá ve snížení amplitudy hnutí.

Pokud jde o třes, nejcharakterističtější u hypokinetických pohybových poruch je klidový, s nízkou frekvencí (mezi 3 a 6 Hz). Tento třes se obvykle objevuje, když svaly nebyly aktivovány, a snižuje se při provádění konkrétní akce. Může se objevit i akční třes, ale ten je méně častý. Může však existovat parkinsonský syndrom bez známek třesu.

Konečně, tuhost je odpor, který část těla klade proti pasivní mobilizaci. U parkinsonských syndromů se může projevit ve formě ozubeného kola, kdy se objevují krátké epizody opozice střídané epizodami relaxace.

Může se také projevit stálým odporem, zvaným olověná trubice, ve kterém intenzita odporu zůstává po celou dobu konstantní rozsah pohybu, ať už rozšířený nebo ohnutý (nemění se změnou rychlosti, kterou se část těla pohybuje, na rozdíl od spasticita).

Hyperkinetické pohybové poruchy

Hyperkinetické pohybové poruchy jsou takové, při kterých dochází k nadměrnému výskytu abnormálních a mimovolních pohybů. Hlavními formami jsou: tiky, chorea, balismus, atetóza, myoklonus a dystonie. Podívejme se, z čeho se každý z nich skládá.

1. Tiky

Tiky jsou stereotypní pohyby, bez konkrétního účelu, které se nepravidelně opakují. Vyznačují se tím, že je lze dobrovolně potlačovat a zvyšovat s faktory, jako je stres nebo úzkost. Lze je rozdělit na primární (sporadické nebo dědičné) a sekundární, motorické a hlasové, jednoduché a komplexní tiky.

Nejzávažnější forma mnohočetných tiků je známá jako syndrom Gilles de la Tourette, autozomálně dominantně dědičná porucha spojená s defekty v chromozomu 18. Tato porucha se projevuje mnohočetnými motorickými tiky a jedním nebo více fonickými tiky. Tyto tiky se vyskytují několikrát denně, prakticky každý den déle než rok. Jejich závažnost a složitost se může v průběhu času měnit.

K léčbě tohoto typu abnormálních pohybů, jako jsou tiky, je obvykle nutná farmakologická léčba na bázi neuroleptik, klonidinu a antidopaminergních léků.

• Mohlo by vás zajímat: "Tourettův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba"

2. Koreje

Chorea je pohybová porucha, která se týká arytmických, nepravidelných, rychlých, nekoordinovaných a kontinuálních pohybů které ovlivňují jakoukoli část těla.

Příčiny této pohybové poruchy jsou četné a vzácné: dědičné (Huntingtonova choroba, neuroakantocytóza, Fahrův syndrom atd.), metabolické a endokrinní poruchy (hyperparatyreóza, hypertyreóza atd.), vaskulitidy (například systémový lupus erythematodes), v důsledku mrtvice bazálních ganglií a farmakologické.

Huntingtonova choroba je nejčastějším typem dědičné chorey. Může začít v jakémkoli věku, i když má vyšší výskyt u lidí mezi 40 a 50 lety, pomalu se vyvíjí směrem ke smrti v období od 10 do 25 let. Přežití je kratší u pacientů s juvenilním nástupem onemocnění.

Pneumonie a série průlomových infekcí jsou obvykle nejčastější příčinou úmrtí. Téměř u všech pacientů s Huntingtonovou chorobou existuje rodinná anamnéza. Jde o dědičnou poruchu s autozomálně dominantním charakterem a úplnou penetrancí a je výsledkem genetického defektu na 4. chromozomu. Toto onemocnění se poprvé objevuje v dřívějších generacích.

3. Balismus

Balismus je krutá forma Koreje vyvolává náhlé, mimovolní pohyby velké amplitudy. Obvykle se objeví náhle, ale může se vyvinout během dnů nebo dokonce týdnů. Tato pohybová porucha většinou odezní během spánku.

Pohyby balismu jsou tak prudké, že mohou vést k smrti vyčerpáním nebo způsobit poranění kloubů nebo kůže u osoby, která jím trpí. Je běžné postihnout hemibody (hemibalismus), i když někdy může postihnout pouze jednu končetinu (monobalismus), na obě dolní končetiny (parabalismus) nebo ve vzácnějších případech na čtyři končetiny (bibalismus nebo balismus boční).

4. atetóza

Atetóza je pohybová porucha, která se vyskytuje ve čtvrtině případů dětské mozkové obrny. Tato porucha je způsobena poraněním extrapyramidového systému a projevuje se pomalými, meandrovitými, nekontrolovanými, mimovolními pohyby bez konkrétního cíle.

Postiženy jsou svaly úst, a proto mají pacienti s atetózou často poruchy řeči. Může se také objevit jako abnormální reakce na estrogeny nebo některá antidepresiva.

5. Myoklonus

Myoklonie se skládají z krátkých, trhavých, mimovolních pohybů, způsobené aktivní svalovou kontrakcí nebo náhlými inhibicemi svalového tonusu. Podle původu je lze rozdělit na: kortikální, subkortikální, spinální nebo periferní.

Kvůli jejich distribuci jsou klasifikovány jako fokální (zahrnující diskrétní svalovou skupinu), segmentální nebo generalizované (obecně progresivního původu a spojené s epileptickými poruchami). A vzhledem k jejich prezentaci mohou být spontánní, akční nebo reflexní myoklonus.

6. dystonie

Tyto typy pohybových poruch se vyskytují mimovolně a trvale, a způsobit odchylku nebo zkroucení oblasti těla. Člověk, který jimi trpí, je nemůže dobrovolně odstranit a dochází k nim v důsledku specifických pohybů nebo akcí.

Obecně jsou během spánku potlačeny. Je běžné, že se vyskytují společně s jinými pohybovými poruchami, jako je esenciální třes. Existuje také „dystonický třes“, který vzniká, když se pacient snaží pohnout částí svého těla opačným směrem, než je síla dystonie.

Léčba

Poruchy hybnosti by měly být léčeny na základě jejich etiologie a závažnosti. Jednou z aplikovaných léčeb je hluboká mozková stimulace, což výrazně omezuje mimovolní pohyby. K tomu dochází generováním elektrických impulzů v mozku, přičemž pacient sám upravuje intenzitu impulzu, aby ovládl své příznaky.

Další léčbou, která byla v těchto případech použita, je nukleární magnetická rezonance řízený zaostřený ultrazvuk (MRgFUS). English), postup, který využívá paprsky zvukové energie k odstranění malého objemu mozkové tkáně bez ovlivnění oblastí přilehlý.

Použití léků v terapii

Někdy se léky používají také ke zmírnění příznaků, včetně:

1. Beta-blokátory

Jsou to léky snižující krevní tlak, takže třes a další fyzické příznaky mnoha pohybových poruch jsou sníženy.

2. Antiepileptika

Tyto léky se používají ke snížení třesu (například u parkinsonských syndromů), zejména těch, které vznikají v rukou.

3. Anticholinergika

Tyto léky se používají k léčbě dystonie snížením účinků acetylcholinu, a neurotransmiter zapojený do svalových kontrakcí, způsobující snížení třesu a tuhost.

4. Anxiolytika

Anxiolytika působí na centrální nervový systém a způsobují svalovou relaxaci, který krátkodobě zmírňuje účinky třesu a křečí.

5. Botulotoxin

Tento toxin působí tak, že blokuje neurotransmitery odpovědné za svalové křeče a pomáhá je zastavit.

Bibliografické odkazy:

• Jankovič J. Léčba hyperkinetických pohybových poruch. Lancet Neurol 2009; 8: 844 - 856.
• Leon-Sarmiento FE, Bayona-Prieto J, Cadena Y. Nervová plasticita, neurorehabilitace a pohybové poruchy: změna je nyní. Zákon Neurol Col 2008; 24: 40 - 42.