Landau-Kleffnerův syndrom: příznaky, příčiny a léčba

Ačkoli si to obecně neuvědomujeme, každý z nás provádí velké množství vysoce komplexních kognitivních procesů. A právě činnosti a dovednosti, které obecně považujeme za samozřejmé a dokonce i za jednoduché, vyžadují a velké množství interakcí mezi různými oblastmi mozku, které zpracovávají různé typy informací. Příkladem toho je řeč, jejíž rozvoj je pro nás velmi užitečný, pokud jde o komunikaci a přizpůsobení se životu ve společnosti.

Existují však různé poruchy, nemoci a úrazy, které mohou způsobit značné komplikace, pokud jde o rozvoj a udržení této schopnosti. To je případ Landau-Kleffnerova syndromu., vzácné onemocnění, o kterém budeme hovořit v tomto článku.

• Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Landau-Kleffnerův syndrom: popis a příznaky

Landau-Kleffnerův syndrom je obor a vzácné neurologické onemocnění začínající u dětí, vyznačující se tím, že se objeví progresivní afázie alespoň na receptivní úrovni, která se objevuje obecně spojené s elektroencefalografickými změnami, které jsou obecně spojeny s utrpením záchvatů epileptický. Ve skutečnosti se také nazývá epileptická afázie, získaná epileptická afázie nebo afázie se záchvatovou poruchou.

Jedním z příznaků tohoto stavu je výskyt již zmíněné afázie, která může být sympatická (tedy problémy s porozuměním řeči). jazyk), expresivní (při výrobě tohoto) nebo smíšený, po určité době, ve které byl vývoj jazyka normativní pro věk dítěte. Méně důležitý. Ve skutečnosti, dítě může náhle nebo postupně ztrácet dříve nabyté schopnosti. Nejčastěji jde o problémy komplexního charakteru, ztrátu schopnosti rozumět jazyku a mohou vést až k mutismu.

Další z nejčastějších příznaků, který ve skutečnosti souvisí s výskytem afázie (a který ve skutečnosti do značné míry vysvětluje změny, které jej generují) je utrpením epileptických záchvatů, vyskytujících se téměř ve třech čtvrtinách postižený. Tyto záchvaty mohou být jakéhokoli typu a mohou se objevit jak jednostranně, tak bilaterálně, a to jak v jedné oblasti mozku, tak na obecné úrovni.

Nejčastěji se epileptické záchvaty objevují nebo postihují temporální lalok, obvykle se aktivují během pomalého spánku a mají tendenci se zobecňovat na zbytek mozku. Existují i ​​případy, kdy se nevyskytují, nebo alespoň ne na klinické úrovni.

Mohou se také a obvykle objevit sekundárně, ačkoli to není něco, co definuje samotnou poruchu, problémy s chováním: podrážděnost, vztek, agresivita a motorická neklid, stejně jako autistické rysy.

Příznaky tohoto onemocnění se mohou objevit v jakémkoli věku mezi 18 měsíci a 13 lety, i když je častější mezi třemi, čtyřmi a sedmi lety.

• Mohlo by vás zajímat: "Afázie: hlavní poruchy řeči"

Příčiny této poruchy

Příčiny této neobvyklé nemoci zůstávají dodnes nejasné, i když o ní existují různé hypotézy.

Jeden z nich zvažuje možnost, že bude čelit genetické změně, konkrétně produkt mutací genu GRIN2A.

Jiné hypotézy, které nemusí být v rozporu s předchozí, naznačují, že problém může pocházet z reakce nebo změna imunitního systému nezletilých, a dokonce být způsobena infekcemi, jako je např opar

průběh a prognózu

Průběh Landau-Kleffnerova syndromu je obvykle progresivní a kolísavý, část příznaků může s věkem vymizet.

Pokud jde o prognózu, může se velmi lišit v závislosti na případu. obecně vymizí část příznaků (konkrétně epilepsie obvykle vymizí během dospívání), i když afázické problémy mohou přetrvávat po celý život dítěte. předmět.

K úplnému uzdravení může dojít asi ve čtvrtině případů, pokud jsou léčeny. Mnohem častěji však zůstávají malé následky a potíže s řečí. Konečně asi čtvrtina pacientů může mít vážné následky.

Obecně platí, že čím dříve se symptomy objeví, tím horší je prognóza a tím větší je pravděpodobnost následky, a to nejen kvůli problému samotnému, ale také kvůli nedostatečnému rozvoji komunikačních dovedností v průběhu růst.

Léčba

Léčba tohoto onemocnění vyžaduje multidisciplinární přístupa prezentované problémy musí být řešeny z různých oborů.

Poruchy epileptického typu, i když obvykle s věkem mizí, vyžadují lékařské ošetření. K tomu se obecně používají antiepileptika, jako je lamotrigin. Bylo také zjištěno, že účinné jsou steroidy a adrenokortikotropní hormon, stejně jako imunoglobuliny. Stimulace bloudivý nerv to bylo také příležitostně použito. V některých případech může být nutná operace.

S ohledem na afázii bude nutná hluboká práce na úrovni logoterapie a jazykové terapie. V některých případech může být nutné upravit učební osnovy nebo dokonce využít speciální školy. Problémy s chováním a psychické poruchy musí být také řešeny odlišně.

A konečně, psychoedukace jak nezletilého, tak jeho rodičů a okolí může přispět k lepšímu vývoji dítěte. a větší porozumění a schopnost vypořádat se s nemocí a komplikacemi, které může den za dnem způsobit. den.

Bibliografické odkazy:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerův syndrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Asociace Landau-Kleffnerova syndromu (s.f.). Co je SLK? [On-line]. K dispozici v: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom získané afázie s křečovou poruchou u dětí. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázie (Landau-Kleffnerův syndrom). Příspěvek 10 případů. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. a dobře, D. (2005). Landau-Kleffnerův syndrom. Prezentace dvou případů. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).