Balóova nemoc: příznaky, příčiny a léčba

Balóova choroba je vzácné neurologické onemocnění, podobně jako roztroušená skleróza, která ovlivňuje myelin v mozku a vyvolává příznaky, jako jsou svalové křeče, paralýza nebo záchvaty. Je to velmi invalidizující onemocnění a dodnes neexistuje žádný lék.

V tomto článku blíže vysvětlíme, z čeho se nemoc skládá, jaké jsou její příčiny, jaké příznaky způsobuje a jaká je obvyklá indikovaná léčba.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Co je Balova choroba?

Balóovu nemoc neboli Balóovu koncentrickou sklerózu popsal v roce 1928 maďarský lékař Jozsef Baló. Jde o vzácné demyelinizační onemocnění (při kterém je poškozen myelin, ochranná vrstva axonů), považované za variantu roztroušené sklerózy.

Termín "koncentrická skleróza" je způsoben přítomností vzor soustředných (kruhových) oblastí poškozeného myelinu které se střídají s oblastmi relativně neporušeného myelinu v různých oblastech mozku a míchy.

Balóova choroba se obecně projevuje akutně a postihuje, jako u roztroušené sklerózy, mladé dospělé,

s rychlým postupem až do smrti člověka. Byly však hlášeny i případy, kdy došlo k progresivnímu průběhu, remisi částečné a dokonce totální, a to jak spontánně, tak s následnou terapeutickou léčbou konvenční.

Toto vzácné onemocnění postihuje stejně muže i ženy jeho výskyt se zdá být častější u lidí orientálního původu, zejména pocházející ze zemí jako Čína a Filipíny.

• Mohlo by vás zajímat: "Myelin: definice, funkce a vlastnosti"

Příčiny a diagnóza

I když jsou dodnes příčiny Balóovy choroby a jejích variant neznámé, existují studie, které to naznačují autoimunitní faktory mohou hrát významnou roli v jeho rozvoji.

Autoimunitní poruchy vznikají při přirozené obraně organismu proti cizím organismům resp vetřelci, začnou z neznámých důvodů napadat zdravou tkáň, čímž způsobí zánět (otok).

V současné době nejsou známy ani příčiny uzdravení pozorované u některých pacientů, kteří podstoupili nebo nedostali indikovanou léčbu Balóovy choroby, takže v tomto smyslu je stále co zkoumat.

Před lety byla diagnóza tohoto onemocnění získána po provedení pitvy zemřelého pacienta. Avšak dnes s novými neurozobrazovacími technikami je již možné dřívější odhalení poruchy.

Odborníci často spoléhají na konzistentní a specifické klinické příznaky a symptomy, snaží se vyloučit jiná neurologická onemocnění. Soustředné prstence charakteristické pro toto onemocnění lze pozorovat na magnetické rezonanci.

příznaky onemocnění

Charakteristické příznaky Balóovy choroby se liší v závislosti na postižených oblastech mozku. Demyelinizační léze v mozku mohou být lokalizovány v jakékoli oblasti (mozek, mozeček nebo mozkový kmen).

Sezení se obvykle skládají z nepravidelných demyelinizačních plátů, které se rozprostírají v sérii soustředných kruhů, jak jsme zmínili na začátku. Příznaky způsobené onemocněním jsou velmi rozmanité: přetrvávající bolest hlavy, progresivní paralýza, mimovolní svalové křeče, záchvaty, mentální postižení a kognitivní ztráta nebo zhoršení.

Symptomy způsobené Balóovou chorobou mohou být pro člověka, který jimi trpí, velmi invalidizující a mohou ohrozit závažně ovlivnit jeho život, postupuje rychle během několika týdnů nebo se naopak vyvíjí pomaleji během 2 resp. 3 roky.

Léčba

Kvůli nízkému výskytu poruchy jako je Balóova choroba a omezenému počtu Z popsaných případů nebyly provedeny žádné systematické studie pro léčbu choroba.

Obvyklá léčba je stejná jako u lidí, kteří trpí vzplanutím roztroušené sklerózy.; to je konzumace vysokých dávek kortikosteroidů ke snížení závažnosti akutních projevů prostřednictvím jejich protizánětlivých účinků. Použití imunosupresivních léků se zdá být indikováno související špatnou prognózou.

Léčba ke zmírnění příznaků, jako je spasticita, slabost, bolest nebo ataxie, zahrnuje farmakologické a rehabilitační modality. Balóova choroba má však fatální průběh a postrádá epizody exacerbací a remisí, jako se to děje u roztroušené sklerózy.

Související poruchy

Balóova choroba sdílí symptomy s další řadou neurologických onemocnění, a proto je důležité vědět, co to je, aby bylo možné správně diagnostikovat.

1. adrenoleukodystrofie

Je to vzácná dědičná metabolická porucha charakterizovaná cerebrální demyelinizace a progresivní degenerace nadledvin.

Mezi příznaky této poruchy patří: generalizovaná svalová slabost (hypotonie), přehnané reflexní reakce (hyperreflexie), zhoršená schopnost koordinace pohybů (ataxie), spastická částečná paralýza a/nebo pocity brnění nebo pálení v pažích popř. nohy.

2. Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza je onemocnění centrálního nervového systému, které způsobuje destrukci myelinu nebo demyelinizaci mozku.

Průběh poruchy je variabilní, od pacient může recidivovat, ustoupit symptomy nebo se stabilizovat. Mezi příznaky tohoto onemocnění patří dvojité vidění (diplopie), mimovolní rytmické pohyby oči (nystagmus), porucha řeči, necitlivost paží a nohou, potíže s chůzí, atd

3. Canavanská leukodystrofie

Jde o vzácný dědičný typ leukodystrofie charakterizovaný progresivní degenerací centrálního nervového systému. Příznaky zahrnují progresivní mentální úpadek doprovázený zvýšeným svalovým tonusem (hypertonie), zvětšený mozek (megalocefalie), špatná kontrola hlavy a/nebo slepota.

Příznaky obvykle začínají v dětství a může zahrnovat obecný nezájem o každodenní život (apatii), svalovou slabost (hypotonii) a ztrátu dříve získaných mentálních a motorických dovedností. Jak onemocnění postupuje, mohou se objevit spastické svalové kontrakce na pažích a nohou, nedostatek svalové síly na krku, otok mozku (megalocefalie) a paralýza.

4. Alexandrova nemoc

Alexandrova choroba je extrémně vzácná progresivní metabolická porucha, která je často dědičná. Je to jeden z podtypů leukodystrofie. Tato porucha je charakterizována demyelinizací a tvorbou abnormálních vláken (Rosenthalova vlákna) v mozku.

Příznaky tohoto onemocnění mohou zahrnovat svalové křeče, mentální poškození a/nebo opožděný růst. Většina dětí s Alexandrovou chorobou má abnormálně velkou hlavu (megalencefalii), neprospívá a má záchvaty.

Bibliografické odkazy:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U a kol. Balova koncentrická skleróza: klinické a radiologické charakteristiky pěti případů. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balova koncentrická skleróza: varianta roztroušené sklerózy spojená s oligodendrogliomem. Neurochirurgie 1989;25:982-986