Myeloproliferativní syndromy: typy a příčiny

Většina lidí zná pojem leukémie. Víte, že se jedná o velmi agresivní a nebezpečný typ rakoviny, ve které se nacházejí rakovinné buňky v krvi, postihující kojence až starší osoby a pravděpodobně také pocházející z kostní dřeně Myslím. Jde o jeden z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Není to ale ojedinělé.

V tomto článku stručně popíšeme co jsou myeloproliferativní syndromy a uvedeme některé z nejčastějších.

• Mohlo by vás zajímat: "Psychosomatické poruchy: příčiny, příznaky a léčba"

Myeloproliferativní syndrom: co to je?

Myeloproliferativní syndromy jsou skupinou syndromů charakterizovaných přítomností a nadměrný a zrychlený růst a reprodukce jednoho nebo více typů krvinek; konkrétně myeloidních linií. Jinými slovy, některého typu krvinek je přebytek.

Tyto druhy problémů jsou způsobeny nadměrná produkce kmenových buněk což skončí produkcí červených krvinek, bílých krvinek nebo krevních destiček. U dospělých jsou tyto buňky produkovány pouze kostní dření, i když během vývoje mají schopnost je produkovat i slezina a játra. Tyto dva orgány mají u těchto onemocnění tendenci růst kvůli nadměrné přítomnosti myeloidu v krev jim způsobí obnovení této funkce, což následně způsobí ještě větší nárůst počtu buněk optimistický.

Ano, dobře příznaky se mohou lišit v závislosti na myeloproliferativních syndromech o kterých mluvíme, se obecně shodují ve vzhledu typických problémů s anémií, jako je přítomnost slabosti a fyzické a duševní únavy. Časté jsou také gastrointestinální a dýchací potíže, ztráta hmotnosti a chuti k jídlu, mdloby a cévní problémy.

• Mohlo by vás zajímat: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a nemocí"

Proč se vyrábějí?

Příčiny těchto onemocnění jsou spojeny s mutacemi v genu Jak2 na chromozomu 9, který způsobuje erytropoetický stimulační faktor neboli EPO působí nepřetržitě (u subjektů bez těchto mutací působí EPO pouze v případě potřeby).

Ve většině případů tyto mutace nejsou dědičné, ale získané. Spekuluje se, že může ovlivnit přítomnost chemikálií, radiaci nebo otravu.

Některé z hlavních myeloproliferativních syndromů

I když s postupem času jsou obecně objeveny nové syndromy a jejich varianty myeloproliferativní syndromy se dělí do čtyř typů, diferencované převážně podle typu krvinek, které proliferují.

1. chronická myeloidní leukémie

Onemocnění diskutované v úvodu je jednou z různých existujících leukémií a jedním z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Tento typ leukémie je způsoben nadměrnou proliferací určitého typu bílých krvinek. známý jako granulocyt.

Častá je únava a astenie, bolest kostí, infekce a krvácení. Kromě toho bude produkovat různé příznaky v závislosti na orgánech, kam buňky infiltrují.

Obvykle se objevuje ve třech fázích: chronická, ve které se objevuje astenie a její ztráta v důsledku viskozity ztráta krve, ztráta chuti k jídlu, selhání ledvin a bolest břicha (v této době obvykle bývá být diagnostikován); zrychlený, při kterém se objevují problémy jako horečka, anémie, infekce a trombóza (toto je fáze, ve které se obvykle používá transplantace kostní dřeně); a blastický, ve kterém příznaky se zhoršují a hladina rakovinných buněk přesahuje dvacet procent. Často se používá chemoterapie a radioterapie spolu s dalšími léky, které umožňují bojovat proti rakovině.

• Související článek: "Typy rakoviny: definice, rizika a jak jsou klasifikovány"

2. polycythemia vera

Polycythemia vera je jednou z poruch řazených mezi myeloproliferativní syndromy. U polycythemia vera buňky kostní dřeně způsobují výskyt erytrocytózy nebo přítomnost nadměrné množství červených krvinek (buňky, které přenášejí kyslík a živiny do zbytku tělesných struktur). krev,. Více než počet krvinek, to, co označuje začátek tohoto onemocnění, je množství hemoglobinu která se přepravuje Je také pozorován vyšší počet bílých krvinek a krevních destiček.

Krev se stává hustší a viskóznější, což může způsobit okluze a trombózu, stejně jako neočekávané krvácení. Mezi typické příznaky patří návaly horka, překrvení, slabost, svědění a bolesti různé intenzity (zejména břicha), závratě a dokonce i problémy se zrakem. Jedním z nejspecifičtějších příznaků je celkové svědění po celém těle. Častá je také bolest se zarudnutím končetin, způsobená neprůchodností a oběhovými obtížemi v malých cévách. Kyselina močová má také tendenci raketově stoupat.

Ačkoli je závažná, chronická a vyžaduje léčbu a kontrolu možných komplikacíTato nemoc obvykle nezkracuje délku života těch, kteří jí trpí, pokud je správně léčena.

3. esenciální trombocytémie

Tento syndrom je charakterizován nadměrnou tvorbou a přítomností krevních destiček v krvi. Tyto buňky plní především funkci krevní srážlivosti a souvisí se schopností hojení ran.

Hlavní problémy, které toto onemocnění může způsobit, je provokace trombózy a krvácení u subjektu, který může mít vážné následky na zdraví a dokonce i ukončit život subjektu, pokud se vyskytují v mozku nebo srdci. Může vést k myelofibróze, mnohem složitější.

Obecně se má za to, že tento problém nemusí nutně zkracovat život těch, kteří jím trpí, ačkoli by měli pravidelné kontroly ke kontrole hladiny krevních destiček a v případě potřeby k jejímu snížení pomocí léčba.

4. myelofibróza

Myelofibróza je porucha. Může být primární, pokud se objeví samo o sobě, nebo sekundární, pokud je odvozeno od jiného onemocnění.

Myelofibróza je jedním z nejsložitějších myeloproliferativních syndromů.. Tentokrát je kmenové buňky v kostní dřeni, které by měly produkovat krvinky, přegenerovat takovým způsobem, že v dlouhodobém horizontu generuje se nárůst vláken kostní dřeně, který nakonec způsobí růst jakési zjizvené tkáně, která zabírá místo dřeň. Krevní buňky stejně tak skončí nezralé a neschopné plnit své funkce normativním způsobem.

Hlavní příznaky jsou způsobeny anémií způsobenou nezralými krvinkami, nadměrný růst sleziny způsobené tímto a změny v metabolismu. Je tedy běžné, že se objeví únava, astenie, pocení, bolesti břicha, průjem, ztráta hmotnosti a otoky.

Myelofibróza je vážné onemocnění, při kterém se nakonec objeví anémie a dokonce i drastické snížení počtu funkčních krevních destiček, které mohou způsobit vážné krvácení. V některých případech může vést k leukémii.

Bibliografické odkazy:

• Hernandez, L.; Besses, C. a Cervantes, F. (2015). Myeloproliferativní syndromy. Obecné informace pro pacienta. AEAL vysvětluje. Madrid.