Klüver-Bucy syndrom: příznaky, příčiny a související poruchy

Správné fungování našeho mozku umožňuje správné fungování našeho těla a umožňuje nám přizpůsobit se a reagovat na prostředí, které nás obklopuje. Tak, můžeme regulovat a organizovat své chování tak, abychom to udělali funkční a umožnili nám uspokojit naše potřeby.

Někdy je však možné utrpět vážná zranění nebo poruchy, které mohou způsobit vzhled různorodá symptomatologie, která brání našemu fungování a adaptaci a která nás může přivést do situací velkých nebezpečí. To je případ Klüver-Bucyho syndromu., o kterém si povíme v tomto článku.

• Mohlo by vás zajímat: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Klüver-Bucy syndrom

Dostává název Klüver-Bucy syndrom ke skupině příznaky spojené s destrukcí určitých oblastí mozku, existující u lidí i opic (ve skutečnosti jej objevili Heinrich Klüver a Paul Bucy při experimentování s opicemi) a s vážnými důsledky v každodenním fungování těch, kteří jej používají. trpí.

Hlavními příznaky této poruchy jsou přítomnost nedostatku strachu tváří v tvář podnětům, které by jej měly vyvolat,

absence hodnocení rizik, mírnost a poslušnost spolu s hypersexualitou nerozlišující, hyperfagie (subjekt jí nadměrně a postrádá kontrolu nad příjmem a může dokonce pozřít nepoživatelné předměty a materiály, jako je např. plastiky), hyperoralita nebo tendence zkoumat vše ústy, hypermetamorfóza nebo tendence k přebuzení jakýmkoli zrakovým podnětem a jeho napodobování, nedostatek uznání popř vizuální agnozie a poruchy paměti.

Mohou se objevit i jazykové problémy nebo afázie. Je běžné, že projevují hněv nebo vztek, ale vyjadřují to klidně a zjevně nereaktivním způsobem.

Tento soubor příznaků způsobuje velké ovlivnění každodenního života těch, kteří jí trpí, ovlivňující váš život v oblastech, jako je práce, osobní vztahy, rodina nebo dokonce základní činnosti každodenního života. Jde o velmi limitující syndrom, který vyžaduje léčbu a ukazuje na existenci lézí nebo nějakého typu postižení mozku.

Příčiny poruchy

Na rozdíl od jiných poruch a syndromů, u kterých nejsou zcela jasné příčiny jeho vzniku, byl Klüver-Bucy syndrom pozorován jako přímý důsledek exstirpace nebo bilaterální léze tonzilárního komplexu a části temporálních laloků (hipocampus a uncus).

Tato destrukce vysvětluje existenci symptomy spojené s afektivitou, s vyzařováním nebo inhibicí emocionálních reakcí a zvládání agresivity a sexuality, mezi mnoha dalšími. Změna nebo destrukce inferior temporalu, kde jsou umístěny zrakové asociativní oblasti, vysvětluje častou přítomnost agnosie na vizuální úrovni.

Stručně řečeno, způsobuje soubor výše uvedených příznaků jak zničením oblast odpovědná za uvedené funkce a také zastavení toku informací, které ostatní oblasti potřebují začlenit se.

Poruchy, ve kterých se objevuje

I když příčiny Klüver-Bucyho syndromu jsou oboustranné poškození mozku v tonzilárním a temporálním komplexuuvedená léze se může objevit ve velkém počtu situací, zdravotních stavů a ​​poruch, při kterých dochází k neuronální degeneraci. Může být užitečné některé z nich znát, zvláště pak následující.

1. Traumatické zranění mozku

V závislosti na postižené oblasti mozku a poškození, ke kterému dochází, může poranění hlavy vést ke Klüver-Bucy syndromu.

2. mrtvice

Častou příčinou Kluver-Bucyho syndromu jsou také mozkové krvácení a/nebo ischemie. Zničení, udušení nebo stlačení neuronů různých oblastí mozku, pokud k tomu dojde bilaterálně v temporálním a tonzilárním komplexu, může vést ke vzniku řečeného syndrom.

3. herpetická encefalitida

Herpetická encefalitida, infekce nervového systému způsobená retrográdní přenos herpes viru do mozkové tkáně (často uváděná infekce postihující temporální lalok), je také příčinou spojenou s Klüver-Bucy syndromem. Ve skutečnosti je považován za jeho nejčastější příčinu.

4. dočasná epilepsie

Epilepsie je onemocnění, které může způsobit velké postižení těm, kdo jí trpí, a je také jednou z nejčastějších příčin tohoto syndromu. Hyperaktivace nervových svazků Může způsobit destrukci neuronů a vznik tohoto syndromu. I když je možné, že se během záchvatu může objevit přechodně, čím více epileptických záchvatů, tím větší je riziko, že se stanou trvalejšími.

• Související článek: "Epilepsie: definice, příčiny, diagnostika a léčba"

5. demence

Kluver Bucy syndrom se často vyskytuje u neurodegenerativních onemocnění jako demence. Při demenci neurony degenerují, přestávají správně fungovat a postupně odumírají. Když tato afektovanost poškodí temporál, často se objeví tento syndrom.

Nejtypičtějším případem je Alzheimerova choroba, u které je běžné nalézt Klüver-Bucy syndrom ve fázi 3 nebo v konečné fázi, ve které se vyskytuje. maximální cerebrální chřadnutí s většinou snížených rozumových schopností (před zrcadlem již nepoznává své okolí ani sebe, oněmí pomalu a zastavující svůj pohyb, jeho jazyk se hluboce mění) a existuje úplná závislost na přežití, která končí smrtí trpěliví. Objevuje se také u frontotemporální demence nebo Pickovy choroby.

6. Anoxicko-ischemická encefalopatie

Anoxie nebo nedostatek kyslíku na úrovni mozku způsobuje smrt neuronů. Co když se objeví ve výše uvedených oblastech, může to vést ke vzniku Klüver-Bucyho syndromu.

7. Meningitida

The meningitida nebo zánět mozkových blan způsobený infekcí je další příčinou této poruchy, v důsledku chemických změn způsobených infekcí a k pochopení mozku mozkovými plenami. Pokud je kromě mozkových blan zanícený i mozek, je syndrom ještě pravděpodobnější.

8. chirurgických poranění

I když to v současnosti není časté, může se Klüver-Bucy syndrom někdy objevit jako důsledek poranění způsobených při operaci mozku. Zejména tehdy, když je nutné provést resekci obou temporálních laloků.

9. nádory

Přítomnost mozkových nádorů je také možnou příčinou Klüver-Bucyho syndromu. Může se objevit u benigních nádorů, pokud jsou spánkové kosti lokalizovány nebo stlačeny, nebo u infiltrativních maligních nádorů. Je také možné, že se vyskytuje sekundárně po metastáze nádoru umístěného mimo nervový systém.

Léčba

Klüver-Bucy syndrom je porucha způsobená těžkým poraněním mozkus malou kapacitou obnovy ve většině případů. Na tento problém neexistuje žádný lék. Je však možné zavést léčbu, která pomáhá kontrolovat příznaky, a léky, jako je např benzodiazepiny a antikonvulziva jako karbamazepin.

navíc někteří pacienti mohou vykazovat zlepšení pokud se sníží zapojení mozku. To se děje například u některých poranění hlavy nebo cévních mozkových příhod (po obnovení zóny polostínu ischemické nebo reabsorbované krvácení), v některých případech léčené epilepsie nebo když je infekce eliminována bez poškození trvalý.

Bibliografické odkazy:

• Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. a plameny, A. (2007). Lidský amygdaloidní komplex a jeho zapojení do psychiatrických poruch. An. Syst. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Kluver, H. & Bucky, P. (1997). Předběžná analýza funkcí temporálních laloků u opic. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. a Marquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy syndrom sekundární k metastázám meduloblastomu. Neurologie; 25: 135-136. Mexiko.