Primární progresivní afázie: příčiny a příznaky

Jednou z definic jazyka je schopnost lidské bytosti, kterou používá k vyjádření myšlenek a pocitů pomocí slov. Bohužel existují případy, kdy je tato schopnost zkrácena. Jedním z těchto případů jsou afázie, o kterých je známo, že znemožňují lidem řeč.

Vzácným typem afázie je primární progresivní afázie (PPA). který se vyznačuje progresivní degenerací řečové schopnosti u pacientů, kteří zachovat relativně neporušený zbytek svých kognitivních, instrumentálních popř behaviorální

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Příčiny primární progresivní afázie

Primární progresivní afázie (PPA), nazývaná také Mesulamova afázie, je neurodegenerativní onemocnění, které se zhmotňuje v patologii lingvistické domény.

To se vyvíjí postupně a vyskytuje se u lidí, kteří netrpí žádnou jinou změnou v ostatních oblastech. ani nepociťují změny v chování nebo nejsou omezeni ve vykonávání svých činností každý den.

Během raných fází vývoje onemocnění je pacient z hlediska dosahování zcela autonomní jakéhokoli úkolu, nicméně degenerativní průběh této patologie nakonec vede k demenci rozšířený.

Na rozdíl od toho, co se děje se sekundárními afáziemi, zdá se, že primární afázie nemají žádný specifický původ nebo příčinu. Přesto se některé studie pokusily odhalit přítomnost atrofických vzorců spojených s touto afázií. Pomocí zobrazování magnetickou rezonancí byly pozorovány charakteristické atrofie každého z typů afázie:

• Inferiální frontální a levostranná insulární atrofie v gramatické APP
• Oboustranná přední temporální atrofie s levou převahou ve sémantické variantě
• Levá temporoparietální atrofie v logopenické variantě

Typy primární progresivní afázie

Výzkumníci v této oblasti podrobně popisují tři varianty tohoto typu afázie, ve kterých, jak bylo zmíněno v předchozí části, je každá z nich spojena s funkčním anatomickým vzorem.

Těmito variantami jsou negramatická/neplynulá varianta, sémantická varianta a logopenická varianta.

1. negramatická varianta

Tato varianta se vyznačuje tím, že je prezentována formou velmi obtížné řeči a zcela agramatickou produkcí.

Pro objasnění tohoto pojmu je třeba poznamenat, že agramatismus spočívá ve vydávání krátkých vět s velmi jednoduchou strukturou; vynechání funkčních výrazů, což jsou ty, které slouží jako spojnice mezi slovy.

Prvním příznakem onemocnění bývají potíže s plánováním řeči.. Což začíná být pomalé a velmi pracné.

Určité drobné gramatické chyby lze včas odhalit aplikací ústních produkčních testů. Ve kterých pacienti s APP obecně dělají nějakou chybu ve větách se složitou gramatickou konstrukcí.

2. sémantická varianta

Také se nazývá sémantické šílenství, ve kterém pacient má obrovské potíže, pokud jde o pojmenování jakéhokoli předmětu nebo věci; Normální výkon ve zbývajících lingvistických funkcích, alespoň na začátku onemocnění.

V průběhu onemocnění se postupně zhoršuje sémantická paměť, další obtíže se objevují v chápání významu předmětů. Tyto potíže, pokud jde o identifikaci a přístup ke znalostem, nastávají bez ohledu na smyslovou modalitu, ve které jsou podněty prezentovány.

Obecně dochází k postupnému snižování souboru znalostí, které má pacient o světě kolem sebe.

3. logopenická varianta

Je považována za nejméně běžnou variantu ze tří, která má dva charakteristické rysy:

• Obtížný přístup ke slovní zásobě
• Chyby při opakování vět

Nejjasnějším způsobem, jak ilustrovat tento typ afázie, je představit jej jako neustálý pocit „mít něco na špičce jazyka“. Pacient netrpí agramatismem, ale spíše nachází opakující se potíže, pokud jde o nalezení slov, která hledá; představující navíc chyby fonologického typu.

Tento poslední bod nás vede k podezření, že pacienti trpící primární progresivní afázií mají také zhoršenou fonologickou paměť; protože porozumění izolovaným slovům a krátkým větám je správné, ale při interpretaci dlouhých vět jsou potíže.

Diagnóza: Kritéria pro mesulam

Při stanovení diagnózy primární progresivní afázie existují dvě různé fáze:

1. Pacienti musí splňovat charakteristiky Mesulamu pro APP bez zvažování jakékoli konkrétní varianty.
2. Jakmile je APP diagnostikována, bude varianta určena vyhodnocením lingvistických kognitivních procesů.

Kritéria pro Mesulam pro PPP

Tato kritéria popsaná Mesulamem v roce 2003 berou v úvahu jak kritéria diagnostického zařazení, tak kritéria vyloučení. Tato kritéria jsou následující:

• Jazyk se stává pomalou a progresivní řečí. A to jak při pojmenovávání předmětů, tak i v syntaxi či ústním porozumění.
• Další činnosti a funkce, které nezahrnují neporušené komunikační dovednosti.
• Afázie jako nejvýraznější deficit na počátku onemocnění. Přestože během toho může být ovlivněn zbytek psychických funkcí, jazyk je ze začátku nejvíce poškozován.
• APP je vyloučena, pokud je v anamnéze pacienta přítomna mozková příhoda, nádor nebo trauma související s afázií.
• Pokud existují podivné změny chování, které jsou zjevnější než afázická změna, APP je vyloučena.
• Pokud dojde k důležitým změnám v epizodické paměti, neverbální paměti nebo ve vizuoprostorových procesech, nebude APP brán v úvahu.
• Když se objeví parkinsonské příznaky, jako je rigidita nebo třes, APP je vyloučena.

Léčba

Neexistuje žádný lék nebo lék na APP. Existují však logopedické terapie, které pomáhají zlepšit a udržet komunikační schopnosti pacienta.

Tyto terapie zaměřují úsilí člověka na kompenzaci zhoršení jazykových dovedností.. Tímto způsobem, ačkoli vývoj onemocnění nelze zastavit, stav lze kontrolovat.

Evoluce a prognóza

Ačkoli se APP může vyskytnout v širokém věkovém rozmezí, je pravděpodobnější, že se objeví u lidí ve věku 50 až 70 let.. Jak již bylo zmíněno, v současné době neexistuje lék na APP, takže prognóza tohoto onemocnění je poněkud skličující.

Jakmile se nemoc prosadí, má tato afázická porucha tendenci postupovat způsobem, který vede k těžkým případům mutismu. Ale na rozdíl od jiných demencí se pacient stává závislým mnohem později.

Pokud jde o přítomnost dalších dodatečných deficitů, jazyk je jediným klinickým projevem nebo alespoň nejvíce převládajícím. Pokud však existují případy jiných změn na kognitivní, behaviorální, extrapyramidové úrovni atd. Není však známo, jak často se v průběhu onemocnění objevují generalizované demence.