Alzheimerova choroba u mladých lidí: příčiny, příznaky a léčba

The Alzheimerova choroba, neurodegenerativní porucha ničící životy lidí, kteří jím trpí, a lidí kolem nich, se velmi často projevuje ve stáří. Není to však vždy tak. Ačkoli to není tak časté, se mohou objevit před 65 lety a dokonce i během rané dospělosti. Ve skutečnosti je první projev onemocnění popsán v případě 55leté ženy.

Existuje několik důvodů, proč se domnívat, že Alzheimerova choroba, která se vyskytuje ve stáří a která se projevuje během dospělosti, i když sdílejí mnoho charakteristik, ve skutečnosti by mohly být variantami stejné entity klinika. V jaké formě se tato nemoc objevuje a jak ji tedy můžeme včas odhalit?

Charakteristika Alzheimerovy choroby

Cílem článku není učinit vyčerpávající definici klasické prezentace Alzheimerovy choroby, ale činí to je nutné si osvěžit paměť a zapamatovat si, které jsou nejcharakterističtější příznaky nemoci Alzheimerova choroba.

Alzheimerova choroba ve stáří

Nejběžnějším klinickým projevem je epizodická ztráta paměti, která je doprovázena postupným zhoršováním dalších kognitivních domén

jako jsou dobrovolná hnutí nebo schopnost produkovat a rozumět jazyku. Tato definice není rigidní, protože mnoho dalších případů představuje ohniskovou změnu pouze jedné z domén bez poškození paměti. Z tohoto důvodu, když mluvíme o Alzheimerově chorobě, mluvíme o velmi heterogenní sadě prezentací, které mají všechny stejnou příčinu.

Na úrovni mozku pozorujeme tvorbu senilních plaků a neurofibrilárních spleti. Plaky nejsou nic jiného než usazeniny peptidů, které se tvoří se stárnutím. Je běžné, že tyto plaky máme iu zdravých dospělých, ale větší počet z nich jsme našli u pacientů s Alzheimerovou chorobou. Neurofibrilární spletence jsou naproti tomu hyperfosforizované konglomeráty tau protein. Jeho přítomnost v mozku také predikuje neurokognitivní poruchu.

Alzheimerova choroba v mladé dospělosti

Asi 4% pacientů s Alzheimerovou chorobou je diagnostikováno před dosažením věku 65 let. Nejběžnější formou Alzheimerovy choroby v mladém věku není ztráta paměti, ale neamnezické syndromy. Například visuospatiální dysfunkce, apraxie, anomie atd. Zjistíme tedy, že u těchto pacientů jsou obvykle ovlivněny výkonné, visuospatiální a motorické funkce, což zaměňuje diagnózu s jinými poruchami.

Na úrovni mozku, stejně jako jeho starší analogy, tito pacienti mají také vyšší počet senilních plaků a neurofibrilárních spleti. Jeho umístění je však jiné. U mladých dospělých, u nichž se rozvine Alzheimerova choroba, je hipokampus chráněn a bez postižení těmito ložisky. Pamatujte, že hipokampus je světovým bodem v získávání a vyvolání paměti. Toto zjištění do značné míry vysvětluje rozdíl v prezentacích, proč u starších lidí ano paměť je ovlivněna od začátku a proč u mladých lidí s Alzheimerovou chorobou je tomu tak zřídka.

Neuropatologie ukazuje, že existuje vyšší hustota a rozptýlenější distribuce typických příznaků Alzheimerovy choroby. Strukturální neuroimagingové studie ukazují, že kůra je ovlivněna více než u starších pacientů a také více rozptýleně, zejména ovlivňuje neokortex.

Vezmeme-li v úvahu všechny tyto důkazy, je možné potvrdit, že ačkoli oba projevy spadají pod označení Alzheimerova choroba, protože splňují stejná diagnostická kritéria, patologické procesy, kterými trpí mladí lidé, se liší od těch, které se vyskytují u pacientů větší. Léze jsou distribuovány odlišně, takže bychom mohli hovořit o dvou variantách stejné nemoci, nejen o kritériu dočasnosti.

Příčiny Alzheimerovy choroby u mladých lidí

U Alzheimerovy choroby, která se vyskytuje ve stáří, se choroba vyskytuje v důsledku tvorby přirozených usazenin. Čím je pacient starší, tím je pravděpodobnější, že bude mít tolik úsad, že jeho kognitivní schopnosti začnou klesat. Podobně životní styl každého z nich může nebo nemusí chránit tvorbu těchto usazenin přítomných v nemoci.

Nicméně, u normálních mladých pacientů není čas na vytvoření těchto usazenin. Žádný normální proces neospravedlňuje takovou hustotu a patologickou distribuci v mozku. To je důvod, proč mnoho případů Alzheimerovy choroby, které začínají v raném věku, se objevuje kvůli mutace v genech, které umožňují hromadění proteinových depozit a tvorbu plaků senilní.

Případy Alzheimerovy choroby způsobené geneticky přenášenými mutacemi jsou vzácné. Předpokládá se, že k většině případů dochází akvizicí nebo proto, že příslušné geny nedělají svou práci optimálně. Vypadá to, že je to spíše produkt shluku genetických faktorů a životních stylů, které produkují oxidační stres, než konkrétního genu nebo markeru. Přirozeně, ti, kteří pocházejí z rodin se silnou historií Alzheimerovy choroby v mladém věku, mohou, pokud si to přejí, podstoupit test, kde lze nalézt marker přítomnosti uvedené genetické mutace nebo ne, a vědět, zda se u nich rozvine choroba.

Léčba a prognóza

Léčba Alzheimerovy choroby u mladých lidí je stejná jako léčba předepsaná starším lidem, s výhodou, že mohou provádět více terapeutických činností než druhý. Je velmi důležité udržovat činnosti každodenního života co nejdéle a nepřestat je dělat kvůli diagnostice. Autonomie a aktivity umožňují jednotlivci udržet si své kognitivní schopnosti mnohem déle a pokles je pozvolnější.

Kognitivní stimulace prostřednictvím činností využívajících mozkové funkce je dobrým ochráncem před progresí onemocnění. Je nemožné se ho zbavit nebo ho zastavit, takže cílem je zachovat co největší autonomii a kvalitu života po nejdelší dobu. Možná by bylo dobré plánovat, jak řídit svůj život později, když začnete více záviset na ostatních a nebudete schopni řešit problémy jako samotná ekonomika, právní postupy, vůle nebo vůle k určitým lékařským postupům, kterým by mohl být podroben ještě jeden pokračuj.

Prognóza Alzheimerovy choroby v raném věku je nepříznivá. Tito lidé se zhoršují rychleji než starší lidé a kognitivní pokles je výraznější a evidentnější. Je však důležité se vždy zaměřit na dovednosti, které si pacient zachovává a které stále může využívat a využívat co nejdéle.