Frontotemporal demens: årsager, symptomer og behandling
Gennem årene er hjernen hos mennesker modtagelig for en eller anden form for tilstand eller lidelse der påvirker en lang række kapaciteter såsom klarhed og evnen til at tale eller tilstande af op med humøret.
En af disse tilstande er frontotemporal demens.. Det er en genetisk-baseret sygdom, som vi vil tale om i hele denne artikel, der forklarer dens symptomer, årsager, hvordan den diagnosticeres, og hvad dens behandling er.
- Relateret artikel: "Er der forskellige typer af depression?"
Hvad er frontotemporal demens?
Frontotemporal demens (FTD) er en klinisk tilstand forårsaget af en forringelse af hjernens frontallap. Denne forringelse kan sprede sig og påvirker også tindingelappen. Frontotemporal demens er også den mest almindelige form for demens efter Alzheimers.
Inden for kategorien frontotemporal demens finder vi en række progressive demenssygdomme, som viser sig v.h.t. ændringer i personens personlighed, adfærd og mundtlige sprog.
Sygdomme relateret til denne type demens er:
- Det Picks sygdom.
- Nedsættelse af frontotemporallappen.
- progressiv afasi.
- Det semantisk demens.
- kortikobasal svækkelse.
Den væsentligste forskel mellem frontotemporal demens og andre typer demens er, at i denne første hukommelsen påvirkes ikke, før sygdommen er meget fremskreden.
Derudover udmærker denne demens sig også ved at optræde hos personer, der ikke er så fremskredne som andre sygdomme. Det optræder normalt hos personer mellem 40 og 60 år; selvom dette sandsynligvis vil dukke op i alle aldre.
Hvilke symptomer giver det?
Inden for symptomerne på frontotemporal demens er der to store grupper: personlighedsændringer og nedsat evne til at kommunikere mundtligt. Som nævnt ovenfor påvirkes hukommelsen ved denne demens ikke tidligt.
personlighedsændringer
Forringelsen af det frontale og højre område af hjernen forårsager, at dømmekraft, personlighed og evnen til at udføre komplekse opgaver er alvorligt kompromitteret hos disse patienter.
Mennesker med præfrontal demens kan engagere sig i negativ adfærd som f.eks upassende opførsel på offentlige steder, hæmningsløshed, aggressivitet eller at udvise apati. Ligeledes kan sociale færdigheder også blive påvirket, hvilket får personen til at miste empati, diskretion eller diplomati, når man starter en samtale.
Ved mange lejligheder ser disse patienter deres evne til at løse problemer og træffe beslutninger påvirket; påvirker deres daglige opgaver på en meget alvorlig måde.
Når denne symptomatologi er meget tydelig eller af betydelig størrelse kan forveksles med depression eller en psykotisk lidelse som skizofreni eller den Maniodepressiv.
taleforstyrrelser
Som diskuteret ovenfor kan præfrontal demens forstyrre en persons evne til at bruge og forstå talesprog. Når disse symptomer manifesterer sig, kan vi tale om semantisk demens eller primær progressiv afasi, afhængigt af kombinationen af symptomer, de præsenterer.
Ved semantisk demens er de begge temporallapper dem, der er ramt svække evnen til at genkende og forstå ord, ansigter og betydninger. I mellemtiden er det ved primær progressiv afasi den venstre del af hjernen, der er svækket, dermed forstyrre evnen til at formulere ord, samt finde og bruge det korrekte ord i tid til at tale
Hvad er årsagerne til DFT?
Selvom de nøjagtige årsager til denne demens endnu ikke er kendt, lider omkring 50 % af befolkningen af frontotemporal demens har en historie med samme eller enhver anden type demens i din sygehistorie familie; så det antages, at det har en vigtig genetisk komponent.
Der er en række mutationer, der er blevet forbundet med frontotemporal demens. Denne mutation forekommer i TAU-genet og i de proteiner, som dette gen er med til at generere. Ophobningen af disse defekte proteiner danner de såkaldte Pick bodies, som interfererer med hjerneceller fungerer på en måde, der ligner de plaques, der opstår ved Alzheimers sygdom.
Men ved frontotemporal demens er de hovedområder, der er ramt frontallapper og tidsmæssig, ansvarlig for fornuft, tale og adfærd.
Hvordan stilles din diagnose?
Frontotemporal demens viser normalt ikke signifikante symptomer i de tidlige stadier af sygdommen, så dette har en tendens til at gå ubemærket hen, i mange tilfælde i mere end tre år før diagnosen, indtil en væsentlig ændring i adfærd får familien til at tro, at der sker noget mærkeligt med patienten. Det er her, de fleste diagnoser af sygdommen stilles.
Efter fastlagt af Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), er retningslinjerne for evaluering af frontotemporal demens i det væsentlige kliniske. Disse bør omfatte en registrering af adfærdsændringer og en undersøgelse af ændringer i sproget. Derudover vil der blive gennemført en række neuroimaging-tests og neuropsykologiske tests.
Med den strukturelle analyse udført ved hjælp af magnetiske resonanstest er det tiltænkt finde tegn på atrofi i frontallapperne karakteristisk for de tidlige stadier af sygdom.
For at udelukke muligheden for Alzheimers sygdom positronemissionstomografi er påkrævet, som skal vise en stigning i frontal og/eller temporal metabolisme for at blive betragtet som frontotemporal demens.
Hvilken er behandlingen?
Som ved andre demenssygdomme er der endnu ikke fundet et middel mod denne type tilstand. Der er dog en række medicin til at lindre virkningen af symptomerne på frontotemporal demens, samt at forsøge at stoppe dens fremrykning.
Normalt tager lægepersonalet udgangspunkt i patientens behov, når de skal vælge den mest effektive medicin. De foretrukne farmakologiske behandlinger i disse tilfælde omfatter:
- kolinesterasehæmmere.
- NMDA-receptorantagonister.
- antipsykotisk medicin.
- Medicin mod symptomer relateret til angst og depression.
- Kosttilskud.
Farmakologisk behandling, sammen med psykosocial støtte og bistand til varetagelse af daglige opgaver de er afgørende for, at patienten kan nyde en optimal livskvalitet. Normalt er den gennemsnitlige forventede levetid givet til disse patienter cirka 8 år fra diagnosetidspunktet.