Encephalocele: typer, årsager, symptomer og behandling

Kraniet er en knoglestruktur, der beskytter vores hjerne meget effektivt mod slag og forskellige skader, udover at den tillader hjernen at have en defineret struktur. Dannelsen af ​​neuralrørssamlingen Det finder sted i løbet af den første måned af fosterudviklingen, lukker mellem tredje og fjerde uge og tillader hjernen at blive beskyttet af nævnte knogledæksel.

Men i nogle tilfælde slutter neuralrøret ikke til at lukke korrekt, hvilket kan forårsage en del af materialet, der skal beskyttes er synlig og tilgængelig udefra eller stikker ud fra det, der skulle være dens beskyttelsesdæksel. Er om problemer såsom rygmarvsbrok eller, i tilfælde af hjernen, encephalocele.

• Relateret artikel: "Spina bifida: typer, årsager og behandling"

Hvad er en encephalocele?

Encephalocele er defineret som en medfødt misdannelse hvor kraniet ikke lukker helt under fosterudviklingen, hvilket forårsager en del af sagen og stoffer, der generelt ville være inde i kraniehulen rage ud gennem åbningen og danne en bule eller sæklignende fremspring, der indeholder det i i udlandet.

Det betyder, at individet med encephalocele kan have en del af hjernen forskudt til ydersiden af ​​kraniet, hvilket indebærer en høj grad af fare for deres overlevelse på grund af mulige skader på neuronalt niveau. Faktisk overlever fosteret i mange tilfælde ikke denne situation, idet det dør under udviklingsprocessen.

Symptomerne, som dette problem vil give hos barnet, vil variere enormt afhængigt af den type væv, der er uden for kraniet, og det område, hvor den pågældende åbning er placeret.

Generelt forekommer encephaloceles med kognitiv svækkelse betydelig og udviklingsmæssig forsinkelse, hydrocephalus og mikrocefali (da en del af det neurale materiale udvider sig på ydersiden), motorisk inkoordination i de frivillige muskler. Det kan også forårsage syns-, høre- og lugteproblemer eller endda anfald.

Typer af encephalocele

Encephalocele kan opdeles i forskellige typologier efter det område, hvor fremspringet optræder, eller efter den type materiale, der indgår i det.

Typer efter fremspringets placering

Fremspringet kan være placeret i forskellige dele af kraniet, selvom det er almindeligt i de tre områder, der er angivet nedenfor.

1. frontal region

I dette område kan åbningen findes i forskellige højder, inklusive næse, øjenhule eller pande. For det meste sækken omfatter normalt ikke hjernevæv, så det er en af ​​undertyperne med den laveste risiko for nerveskader. Det kan dog forårsage betydelige syns- og åndedrætsbesvær, der kan bringe den mindreåriges liv i fare.

2. parietal region

I de parietale områder har encephalocele tendens til at være forbundet med andre misdannelser og neurologiske lidelser, der præsenterer næsten halvdelen af ​​sagerne intellektuel handicap. Derudover kan tale blive påvirket.

3. occipital region

Det er den mest almindelige type encephalocele..

I dette tilfælde har en stor del af de ramte normal intelligens eller mildt handicap, selvom det er meget mere sandsynligt, at neuronalt materiale vil rage frem end i tilfælde af en frontal åbning. Synsproblemer er almindelige. Det kan også forekomme i den basale del af kraniet.

Typer efter det fremskudte materiale

En anden klassificering kunne foretages under hensyntagen til den type materiale, der rager ud fra kraniet. I denne forstand kan vi finde forskellige typer, såsom følgende.

1. meningocele

I denne undertype af encephalocele er kun meninges, så det risikoen er meget lavere end i andre tilfælde.

2. hydroencephalocele

Det fremspringende materiale består af hjernehinderne og hjerneventrikler, hvilket er mere alvorligt end i det foregående tilfælde og ofte forbundet med tilstedeværelsen af ​​hydrocephalus.

3. encephalomeningocele

I dette tilfælde ud over hjernehinderne rager også hjernestof ud, hvilket forårsager en større risiko for neuronal skade og tilstedeværelsen af ​​forskellige og mere alvorlige symptomer.

4. Hydroencephalomeningocele

En del af hjernen inklusive ventrikler rage ud af kraniehulen sammen med hjernehinderne, i tilfælde af en påvirkning, der kan være meget alvorlig.

Hvad forårsager det?

Årsagerne til denne ændring er, som det sker med spina bifida, en dårlig lukning eller fraværet af det i neuralrøret i løbet af den første måned af udviklingen. Faktisk encephalocele nogle gange er blevet omtalt som et "bifid kranium", i betragtning af den samme type misdannelse som spina bifida, dog på kranieniveau. Og som med denne anden lidelse, er de specifikke årsager, der får neuralrøret til ikke at lukke ordentligt under fosterudviklingen, stort set ukendte.

På trods af dette vurderes det, at der er en sammenhæng med lave niveauer af folinsyre under graviditeten (dette er en af ​​de faktorer, der er mest relateret til denne sygdom), alvorlige infektioner hos moderen eller tilstedeværelsen af ​​høj feber i denne periode eller indtagelse af stoffer. Selvom muligheden for genetisk påvirkning også anføres, da familier, hvori den tidligere er opstået, kan udgøre en større risiko, er dette ikke afgørende.

• Relateret artikel: "Sådan passer du på dig selv i den første måned af graviditeten: 9 tips"

Behandling af encephalocele

Selvom de neurologiske konsekvenser, som babyens tilstand har forårsaget under dets udvikling, ikke kan helbredes, forebyggelse og tidlig behandling de kan hjælpe med at forbedre deres situation og forhindre yderligere neuronal skade.

Hertil bruges operation mhp flyt det fremskudte stof inde i kraniet og forsegle den del, der ikke har lukket ordentligt gennem fosterudviklingen. Det er især vigtigt at udføre en sådan operation, hvis der er en åben læsion (det vil sige, hvis der ikke er hud, der dækker sækken), eller hvis sækken gør det meget svært for barnet at trække vejret.

I nogle tilfælde, selvom det afhænger af typen af ​​materiale, der er udeladt af kraniet, kan fremspringene endda amputeres. I tilfælde af at der er hydrocephalus, vil et kirurgisk indgreb også være nødvendigt for at løse det.

Ud over det, specifikke symptomer bør behandles som problemet kan have forårsaget. Encephalocele er en tilstand, der ikke behøver at være dødelig. Men i nogle tilfælde kan denne påvirkning føre til den mindreåriges død, i hvilket tilfælde palliativ behandling vil blive ydet, indtil den mindreårige dør.

Psykologisk er det meget nyttigt tilstedeværelsen af ​​psykoedukation og rådgivning i den mindreåriges miljø, da det er en tilstand, der kan generere smertefulde fornemmelser, frygt og nogle gange endda skyldfølelse hos forældrene.

På uddannelsesniveau skal der tages hensyn til de særlige pædagogiske behov, som personer med kognitive funktionsnedsættelser som fx intellektuelle handicap kan frembyde.

Forebyggelse

Under hensyntagen til, at årsagerne til denne type misdannelser er ukendte det er tilrådeligt at vedtage forebyggende strategier som hjælper med at undgå denne og andre former for misdannelser.

Som det sker med spina bifida, administration af folinsyre under graviditet, opretholdelse af en afbalanceret kost og ophør af Brug af stoffer som alkohol, tobak og andre stoffer reducerer i høj grad risikoen for at udvikle encephalocele hos det udviklende foster.

Bibliografiske referencer:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overlevelse af spædbørn diagnosticeret med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Søg, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk behandling af medfødte mediane perisellære transsphenoidale encephaloceles med en ekstrakraniel tilgang: en serie på 6 tilfælde. Neurokirurgi; 65(6):1140-6.