Myeloproliferative syndromer: typer og årsager

De fleste mennesker kender til udtrykket leukæmi. Du ved, at dette er en meget aggressiv og farlig kræfttype, hvori der findes kræftceller i blodet, påvirker spædbørn til ældre og sandsynligvis også med oprindelse i marven Jeg mener. Det er et af de bedst kendte myeloproliferative syndromer. Men det er ikke enestående.

I denne artikel vil vi kort beskrive hvad er myeloproliferative syndromer og vi vil angive nogle af de hyppigste.

• Du kan være interesseret i: "Psykosomatiske lidelser: årsager, symptomer og behandling"

Myeloproliferativt syndrom: hvad er det?

Myeloproliferative syndromer er en gruppe af syndromer karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en overdreven og accelereret vækst og reproduktion af en eller flere typer blodlegemer; specifikt af myeloide linjer. Der er med andre ord et overskud af en eller anden type blodlegemer.

Den slags problemer er forårsaget af overdreven produktion af stamceller som vil ende med at producere røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Hos voksne produceres disse celler kun af knoglemarven, selvom milten og leveren under udvikling også har kapacitet til at producere dem. Disse to organer har tendens til at vokse i disse sygdomme, fordi den overdrevne tilstedeværelse af myeloid i blod får dem til at genvinde denne funktion, hvilket igen forårsager en endnu større stigning i antallet af celler sangvinsk.

Ja ok symptomer kan variere afhængigt af myeloproliferative syndromer som vi taler om, generelt falder sammen i udseendet af typiske anæmi problemer, såsom tilstedeværelsen af ​​svaghed og fysisk og mental træthed. Gastrointestinale og luftvejsproblemer, vægttab og appetit, besvimelse og vaskulære problemer er også almindelige.

• Du kan være interesseret i: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Hvorfor produceres de?

Årsagerne til disse sygdomme er forbundet med mutationer i Jak2-genet på kromosom 9, som forårsager erytropoietisk stimulerende faktor eller EPO virker kontinuerligt (i forsøgspersoner uden disse mutationer virker EPO kun, når det er nødvendigt).

I de fleste tilfælde er disse mutationer ikke arvelige, men erhvervede. Det spekuleres der i kan påvirke tilstedeværelsen af ​​kemikalier, strålingseksponering eller forgiftning.

Nogle af de vigtigste myeloproliferative syndromer

Selvom der med tiden bliver opdaget nye syndromer og varianter af disse generelt myeloproliferative syndromer er klassificeret i fire typer, i vid udstrækning differentieret efter typen af ​​blodlegemer, der formerer sig.

1. kronisk myeloid leukæmi

Sygdommen diskuteret i indledningen er en af ​​de forskellige eksisterende leukæmier og en af ​​de bedst kendte myeloproliferative syndromer. Denne type leukæmi er forårsaget af overdreven spredning af en type hvide blodlegemer. kendt som en granulocyt.

Træthed er almindelig og asteni, knoglesmerter, infektioner og blødninger. Ud over dette vil det give forskellige symptomer afhængigt af de organer, hvor cellerne infiltrerer.

Det optræder normalt i tre faser: kronisk, hvor asteni og tab af det forekommer på grund af viskositet tab af blod, tab af appetit, nyresvigt og mavesmerter (på hvilket tidspunkt er det normalt blive diagnosticeret); de accelererede, hvor der opstår problemer som feber, anæmi, infektioner og trombose (dette er den fase, hvor knoglemarvstransplantation normalt anvendes); og det blastiske, hvori symptomer forværres, og niveauet af kræftceller overstiger tyve procent. Kemoterapi og strålebehandling bruges ofte sammen med andre lægemidler, der gør det muligt at bekæmpe kræft.

• Relateret artikel: "Kræfttyper: definition, risici og hvordan de klassificeres"

2. polycytæmi vera

Polycythemia vera er en af ​​de lidelser, der er klassificeret inden for de myeloproliferative syndromer. Ved polycythemia vera forårsager knoglemarvscellerne fremkomsten af ​​erytrocytose eller tilstedeværelsen af overdreven mængde røde blodlegemer (de celler, der transporterer ilt og næringsstoffer til resten af ​​kroppens strukturer) i blodet,. Mere end antallet af blodlegemer, det, der markerer begyndelsen af ​​denne sygdom, er mængden af ​​hæmoglobin der transporteres Et højere antal hvide blodlegemer og blodplader ses også.

Blodet bliver tykkere og mere tyktflydende, som kan forårsage okklusioner og trombose samt uventede blødninger. Typiske symptomer omfatter rødmen, overbelastning, svaghed, kløe og smerter af varierende intensitet (især i maven), svimmelhed og endda synsproblemer. Et af de mest specifikke symptomer er generaliseret kløe i hele kroppen. Smerter med rødme af ekstremiteterne er også almindelige, forårsaget af okklusion og cirkulationsbesvær i små blodkar. Urinsyre har også en tendens til at stige i vejret.

Selvom det er alvorligt, kronisk og kræver behandling og kontrol af mulige komplikationer, denne sygdom forkorter normalt ikke den forventede levetid for dem, der lider af den, hvis den behandles korrekt.

3. essentiel trombocytæmi

Dette syndrom er karakteriseret ved overdreven produktion og tilstedeværelse af blodplader i blodet. Disse celler opfylder hovedsageligt funktionen blodkoagulation og er relateret til evnen til at hele sår.

De vigtigste problemer, som denne sygdom kan forårsage, er provokation af trombose og blødning i emnet, som kunne få alvorlige konsekvenser for helbredet og endda ende livet af emnet, hvis de forekommer i hjernen eller hjertet. Det kan føre til myelofibrose, meget mere komplekst.

Generelt vurderes det, at dette problem ikke nødvendigvis forkorter livet for dem, der lider af det, selvom de bør periodiske kontroller for at kontrollere niveauet af blodplader og om nødvendigt reducere det vha behandling.

4. myelofibrose

Myelofibrose er en lidelse. Det kan være primært, hvis det optræder af sig selv eller sekundært, hvis det stammer fra en anden sygdom.

Myelofibrose er et af de mest komplekse myeloproliferative syndromer.. Denne gang overgenererer stamcellerne i knoglemarven, som skulle producere blodcellerne, dem på en sådan måde, at man på længere sigt der genereres stigninger i fibrene i marven, som ender med at forårsage vækst af en slags arvæv, der optager stedet for marv. Blodceller ender ligeledes med at være umodne og ude af stand til at udføre deres funktioner på en normativ måde.

De vigtigste symptomer skyldes anæmi forårsaget af umodne blodlegemer, den overdrevne vækst af milten forårsaget af dette og ændringer i stofskiftet. Det er således almindeligt, at der opstår træthed, asteni, svedtendens, mavesmerter, diarré, vægttab og ødemer.

Myelofibrose er en alvorlig sygdom, hvor anæmi ender med at vise sig og endda en drastisk reduktion i antallet af funktionelle blodplader, der kan forårsage alvorlig blødning. I nogle tilfælde kan det føre til leukæmi.

Bibliografiske referencer:

• Hernandez, L.; Besses, C. og Cervantes, F. (2015). Myeloproliferative syndromer. Generel information til patienten. AEAL forklarer. Madrid.