Devics sygdom: symptomer, årsager og behandling

Autoimmune sygdomme er dem, hvor kroppen selv angriber sig selv. En af de mest kendte er multipel sklerose. I denne artikel vil vi dog tale om en anden, som er relateret til den: Devic's sygdom eller neuromyelitis optica (NMO).

Denne sygdom er inflammatorisk og demyeliniserende; Det påvirker nervefibrene i centralnervesystemet, især dem i synsnerven og rygmarven. I denne artikel vil vi vide, hvad det består af, dets grundlæggende egenskaber, dets symptomer, årsager og behandling.

• Relateret artikel: "De 15 mest almindelige sygdomme i nervesystemet"

Hvad er Devics sygdom?

Devics sygdom, også kaldet neuromyelitis optica (NMO) (eller NMO-spektrumforstyrrelser), er en neurologisk lidelse, der anses for sjælden, og rammer mellem 1 og 9 personer ud af 100.000. Er om en autoimmun og demyeliniserende inflammatorisk sygdom, der primært påvirker myelinet i synsnerven og rygmarven.

Myelin er et lag, der beskytter nervecellernes axoner, og som har den funktion at øge transmissionshastigheden af ​​nerveimpulsen.

• Du kan være interesseret i: "Myelin: definition, funktioner og karakteristika"

Egenskaber

Hovedpåvirkningen ved Devics sygdom er demyelinisering af nervefibrene i Centralnervesystemet (CNS), som omfatter synsnerven (den bliver betændt) og forårsager degeneration aksonal. På den anden side, rygmarvssymptomer opstår også på grund af betændelse i rygmarven (motoriske og sensoriske forstyrrelser i ekstremiteterne).

I forhold til dets forløb kan det variere fra person til person; hos kvinder er der for eksempel normalt et forløb med tilbagevendende anfald. Men selv om det er mere sjældent, kan et monofasisk forløb også forekomme, med episoder af optisk neuritis (ON). (betændelse i synsnerven) og myelitis isoleret over tid, men samtidig (senere vil vi se i hvad består).

Denne anden type kursus det optræder mere typisk hos unge, både hos mænd og kvinder. Med hensyn til kønsfordelingen er 90 % af de mennesker, der er ramt af Devics sygdom, kvinder. Den gennemsnitlige debutalder er omkring 50-55 år, selvom den kan forekomme i alle aldre.

Symptomer

De vigtigste symptomer på Devics sygdom er følgende:

1. Optisk neuritis (ON) angreb

Optisk neuritis er en betændelse i synsnerven. Disse angreb kan være ensidige eller bilaterale. Dybest set i disse episoder cellerne i vores immunsystem angriber organismens strukturer; i dette tilfælde til myelinskederne af synsnerven(e). Dette symptom er også typisk for multipel sklerose.

• Du kan være interesseret i: "Multipel sklerose: typer, symptomer og mulige årsager"

2. akut myelitis

Også kaldet akut tværgående myelitis, er det en betændelse i det hvide og grå stof i CNS, i et eller flere tilstødende medullære segmenter. Generelt er segmenterne af thorax betændte. Myelitis kan opstå på grund af Devics sygdom, men også på grund af multipel sklerose, infektioner, visse lægemidler mv.

3. blindhedsanfald

Disse angreb er normalt skarpe og meget alvorlige. Det er almindeligt, at de vises adskilt i tid (hver "X" måned eller endda år). Efter dem præsenterer patienten en delvis bedring deraf.

Blindhedsanfald opstår normalt samtidig med anfald af optisk neuritis og myelitis.

4. paraparese eller quadriparese

Paraparese involverer nedsat motorisk styrke i to af ekstremiteterne (generelt de nederste); Det kan også forårsage lammelser hos dem. Quadriparese er den samme, men med involvering af alle fire lemmer.

5. sensorisk svækkelse

Sanserne hos patienten med Devics sygdom kan forværres, efterhånden som sygdommen skrider frem, på grund af de forskellige anfald, der produceres. Dette vil primært indebære vanskeligheder eller ændringer i dit visuelle og auditive system.

6. sphincter svækkelse

Ringmusklerne, da de er afhængige af rygmarven og derfor CNS, vil også blive påvirket ved denne sygdom. Dette kan for eksempel forårsage urintab på grund af svaghed og tab af sphincterkontrol..

7. andre symptomer

Devics sygdom kan også involvere andre symptomer, selvom de er sjældnere. Disse kan være opkastning, kvalme (forårsaget af betændelse i knoglemarven), søvn- eller endokrine forstyrrelser (forårsaget af en forstyrrelse i hypothalamus) og anfald af hjerneødem. Sidstnævnte kan forårsage en vis forvirring hos patienten, endda fremkalde koma.

8. Tilknyttede lidelser

Det er almindeligt, at personer med Devics sygdom også manifesterer andre typer lidelser, disse er systemiske og autoimmune. Eksempler på dem er: ed Sjögrens syndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Årsager

Årsagen til Devics sygdom er ukendt. Imidlertid er dets ætiologi blevet forbundet med autoantistoffer mod aquaporin-4 (en type antistof). Det vil sige, det vides at have en autoimmun oprindelse, ligesom multipel sklerose.

Da der stadig ikke er nogen veldefineret og let at fastslå årsag til denne sygdom, dens diagnose er grundlæggende klinisk, lavet ud fra observation af symptomerne manifesteret af patienten. På den anden side, selvom diagnosen for det meste er klinisk, udføres NMR-tests (Nuclear Magnetic Resonance) normalt for at opdage mulige rygmarvsskader.

Ved akutte myelitisanfald involverer rygmarvslæsioner sædvanligvis 3 eller flere vertebrale segmenter. Denne teknik (MRI) kan bruges til at differentiere Devics sygdom fra andre autoimmune lidelser, såsom multipel sklerose (MS). En forskel mellem disse patologier, og som også hjælper med at etablere en diagnose, er en normal hjerne-MR i de tidlige stadier af Devics sygdom.

Nogle gange sker det dog, at patienten har haft atypiske hjernelæsioner, eller at han kun har haft en første episode af myelitis; i disse tilfælde hjælper det at finde autoantistoffer mod aquaporin-4 til at diagnosticere Devics sygdom med lidt mere sikkerhed.

Behandling

Lægemiddelbehandling anvendt til Devics sygdom omfatter intravenøse kortikosteroider; disse lægemidler reducerer ofte varigheden af ​​symptomer, der forårsager anfald af blindhed og optisk neuritis. Derudover har de den fordel, at de fremskynder patientens visuelle restitution.

Brugen af ​​kortikosteroider har dog ingen indflydelse på patientens funktionelle restitution eller på deres prognose. Det mindsker heller ikke risikoen for at udvikle multipel sklerose i fremtiden (da disse to sygdomme er tæt beslægtede).

Forebyggelse af Devics sygdom er meget vigtig, og eventuelle minimale symptomer bør tages i betragtning. En god forebyggende strategi er at udføre en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen i tilfælde af enhver mistanke om at lide af sygdommen. På den anden side, når sygdommen først er diagnosticeret, vil den have stor betydning gå til specialiserede øjenlæger og neurologer som kan anbefale en passende behandling for hvert enkelt tilfælde.

Vejrudsigt

Devics sygdom har en god prognose, selvom visse synsforstyrrelser nogle gange kan forblive. I mere alvorlige tilfælde kan patienten blive blind..

Bibliografiske referencer:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografier ved multipel sklerose. Demyeliniserende sygdomme med optisk og medullær involvering i MS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, anti-aquaporin antistoffer 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektret af neuromyelitis optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.