Limbisk encephalitis: typer, symptomer, årsager og behandling

Limbisk hjernebetændelse er en sjælden medicinsk tilstand hvor forskellige dele af hjernens limbiske system pustes op. Årsagen bag det kan være en tumor eller en eller anden autoimmun tilstand, hvilket resulterer i psykiatriske problemer hos patienten.

Denne sygdom har været af stor interesse i de senere år, fordi selv om der er mange neurologiske sygdomme, der kan give psykiatriske symptomer, Dette er den, der går mest ubemærket hen, og dens rigtige diagnose ender med at blive en smule forsinket, og nogle gange fejldiagnostiserer patienten med skizofreni.

Dernæst vil vi tage et mere dybdegående kig på limbisk hjernebetændelse, dens typer, mest almindelige symptomer, diagnose og aktuelle behandlinger.

• Relateret artikel: "Limbisk system: Den følelsesmæssige del af hjernen"

Hvad er limbisk encephalitis?

Som al encephalitis er limbisk encephalitis en sygdom karakteriseret ved betændelse i hjernen, i dette tilfælde de dele, der udgør det limbiske system. Denne sygdom er normalt forårsaget af autoimmunitetsproblemer, det vil sige, at kroppen går ind i en mærkelig tilstand, hvor kroppen producerer antistoffer mod sig selv, med andre ord, det angriber sig selv og forårsager forskellige symptomer, især områder som hypothalamus og hippocampus.

De fleste tilfælde af limbisk encephalitis er forårsaget af onkologisk sygdom, en eller anden form for kræft, der påvirker hjernen på den ene eller anden måde og forårsager et bredt repertoire af symptomer psykiatrisk. Det er dog rigtigt, at der er nogle tilfælde, hvor der ikke er nogen tumor til stede, idet den sandsynlige årsag til limbisk encephalitis er en autoimmun lidelse eller infektion.

Sygdommen blev først beskrevet af J. b. Brierley et al. i 1960 evaluerede tre tilfælde af denne medicinske tilstand. I 1968 ville forbindelsen mellem limbisk hjernebetændelse og kræft blive opdaget, selvom der i dag er tegn på, at det ikke altid er forårsaget af onkologiske sygdomme. Faktisk er eksistensen af ​​forskellige undertyper af limbisk encephalitis kendt takket være påvisningen af ​​forskellige involverede antistoffer, herunder anti-Hu, anti-Ma2 og anti-NMDAR.

Klassificering af dens typer

Afhængigt af om der er en tumor bag dens udseende, taler vi om to typer limbisk encephalitis: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk. Paraneoplastisk limbisk encephalitis er en, der er forårsaget af en eller anden form for cancer eller tumor, og som kan behandles ved at fjerne og eliminere tumorceller, mens ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis ikke skyldes kræft og normalt er forårsaget af en eller anden form for infektion, autoimmun lidelse eller anden ikke-kræftsygdom. identificeret.

De mest almindelige kræftformer bag paraneoplastisk limbisk encephalitis er kræft i småcellet lunge, testikeltumorer, ovarie-teratom, Hodgkin-lymfom og brystkræft mor. Ligeledes kan man inden for limbisk hjernebetændelse tale om en anden klassifikation afhængig af, om Antistoffer, der optræder i denne autoimmune sygdom, angriber intracellulære antigener eller angriber antigener af overflade:

Antistoffer mod intracellulære antigener

Den bedst kendte er encephalitis forbundet med anti-Hu-antistoffer., forbundet med småcellet lungekræft, og som er typisk for rygere i 50'erne eller 60'erne. Også fundet i denne gruppe er anti-Ma-associeret hjernebetændelse, testikeltumorer hos unge eller lunge- eller brystkræft hos ældre voksne.

Overflade antigen antistoffer

Inden for denne gruppe er encephalitis af antistoffer mod kaliumkanaler, Det er normalt ikke paraneoplastisk, selvom det hos 20 % er forbundet med onkologiske sygdomme, især småcellet lungekræft eller et tymom. Der er også hjernebetændelse medieret af anti-AMPA-antistoffer, mere almindelig hos kvinder over 60 år, med lunge-, bryst- eller tymomkræft.

En anden meget interessant type hjernebetændelse for psykiatrien er limbisk hjernebetændelse på grund af antistoffer mod NMDA-receptorer eller anti-NMDAR-encephalitis. Dette er blandt dem, der medieres af antistoffer mod overfladeantigener og på trods af, at det har fundet sted i relativt kort tid. identificeret, er man ved at nå til den konklusion, at det kunne være den hyppigste, ud over at det har en bedre prognose end resten af ​​hjernebetændelse paraneoplastisk.

• Du kan være interesseret i: "Encephalitis: årsager, symptomer, behandling og prognose"

symptomatologi

Symptomerne på limbisk hjernebetændelse, både paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk, kan opstå i løbet af få dage eller uger. Det vurderes at tilstedeværelsen af ​​korttidshukommelsessvigt er kendetegnet ved sygdommen, men det sker, at dette tegn ved mange lejligheder går meget ubemærket hen eller bliver direkte ignoreret, fordi Der er mange andre symptomer, der også er typiske for patologien, som tiltrækker sig mere opmærksomhed i den psykiatriske klinik:

• Hovedpine
• Irritabilitet
• Soveproblemer
• personlighedsændringer
• vrangforestillinger
• auditive og visuelle hallucinationer
• Paranoia
• enetaler
• psykomotorisk agitation
• anfald
• katatoni
• Orolingual dyskinesi
• anomier
• Psykose
• affektive lidelser
• Angst
• Obsessiv-kompulsive symptomer
• Tab af bevidsthed
• Spise
• Død

Det kan også ske, at patientens korttidshukommelse ikke vurderes, fordi han ankommer bedøvet til konsultationen, formentlig efter at have haft anfald, psykose eller generel agitation. Da det ikke er muligt at administrere en hukommelsestest til en person, der er under virkningen af ​​et beroligende middel, udelades denne test ofte eller efterlades til senere.

Diagnose

Som vi sagde, på trods af, at dens karakteristiske tegn er hukommelsesproblemer, denne sygdom det er ekstremt vanskeligt at diagnosticere, især dets ikke-paraneoplastiske modalitet. Da resten af ​​symptomerne tiltrækker sig mere opmærksomhed og er af psykiatrisk karakter, kan man tro, at det, der sker med patienten, er, at de har en psykisk lidelse frem for en sygdom. neurologisk, hvilket betyder, at den korrekte diagnose tager tid at nå frem, og i mellemtiden bliver patienten indlagt på et psykiatrisk hospital og tænker, at han har skizofreni eller en anden lidelse. psykotisk.

For at opdage limbisk hjernebetændelse er det nødvendigt at have tests, der analyserer hvad typer af antistoffer er i cerebrospinalvæsken, og hvis immunsystemet angriber organisme. Desværre udføres denne type test normalt ikke som en rutineprocedure og er endnu ikke tilgængelig. Tests for nogle af de autoantistoffer, der er impliceret i sygdommen, er ikke kommercielt tilgængelige.

Det sker også det mange patienter med limbisk hjernebetændelse er i starten diagnosticeret med herpesvirus-encephalitis Da både de limbiske og de virale symptomer deler symptomer, og da antistoftest ikke er tilgængelige, antages det ofte, at det er forårsaget af herpes simplex.

Behandling

Ved paraneoplastisk limbisk encephalitis består behandlingen generelt af immunterapi og fjernelse af tumoren., når det er muligt. Ved denne type hjernebetændelse vil genopretning først ske, når tumoren er blevet fjernet.

Med hensyn til den farmakologiske vej og også anvendt på anden hjernebetændelse har vi intravenøs immunglobulin, plasmaferese, kortikosteroider, cyclophosphamid og rituximab.

Bibliografiske referencer:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva og Malo Ocejo, Pablo. (2014). Psykose synes, encephalitis er: tilfælde af debut med psykiatriske symptomer i limbisk encephalitis. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al (2007). Paraneoplastisk anti-NMDA receptor encephalitis forbundet med ovarie teratom. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastiske syndromer. I: DeAngelis LM, Posner JB, Neurologiske komplikationer af cancer, 2. udgave, (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et al (2001). Anti-Hu-associeret paraneoplastisk encephalomyelitis: analyse af 200 patienter. Hjerne. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antistoffer og neuronale autoimmune lidelser i CNS. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastisk limbisk encephalitis: neurologiske symptomer, immunologiske fund og tumorassociation hos 50 patienter. Hjerne. 123: 1481-1494.