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Landau-Kleffner-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Obwohl wir uns dessen meist nicht bewusst sind, vollzieht jeder von uns eine Vielzahl hochkomplexer kognitiver Prozesse. Und genau diese Aktivitäten und Fähigkeiten nehmen wir im Allgemeinen als selbstverständlich hin und erfordern sogar ein einfaches große Anzahl von Interaktionen zwischen verschiedenen Gehirnregionen, die unterschiedliche Arten von Informationen verarbeiten. Ein Beispiel dafür ist die Sprache, deren Entwicklung für uns sehr nützlich ist, wenn es um die Kommunikation und Anpassung an das Leben in der Gesellschaft geht.

Es gibt jedoch verschiedene Störungen, Krankheiten und Verletzungen, die erhebliche Komplikationen bei der Entwicklung und Aufrechterhaltung dieser Fähigkeit verursachen können. Dies ist der Fall beim Landau-Kleffner-Syndrom., eine seltene Krankheit, über die wir in diesem Artikel sprechen werden.

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Landau-Kleffner-Syndrom: Beschreibung und Symptome

Landau-Kleffner-Syndrom ist eine verzweigte und seltene neurologische Erkrankung, die bei Kindern auftritt

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, gekennzeichnet durch das Auftreten einer progressiven Aphasie zumindest auf der allgemein auftretenden rezeptiven Ebene im Zusammenhang mit elektroenzephalographischen Veränderungen, die im Allgemeinen mit Krampfanfällen einhergehen epileptisch. Tatsächlich wird sie auch als epileptische Aphasie, erworbene epileptische Aphasie oder Aphasie mit Anfallsleiden bezeichnet.

Eines der Symptome dieser Erkrankung ist das Auftreten der oben erwähnten Aphasie, die sympathisch sein kann (d. h. es gibt Probleme beim Sprachverständnis). Sprache), expressiv (bei deren Herstellung) oder gemischt, nach einer Zeit, in der die Sprachentwicklung für das Alter des Kindes normativ war. unerheblich. In der Tat, Das Kind kann plötzlich oder schrittweise zuvor erworbene Fähigkeiten verlieren. Am häufigsten treten Probleme umfassender Natur auf, die das Sprachverständnis verlieren und sogar zu Mutismus führen können.

Ein weiteres der häufigsten Symptome, das tatsächlich mit dem Auftreten von Aphasie zusammenhängt (und das tatsächlich zu einem großen Teil die Veränderungen, die es erzeugen) ist das Leiden an epileptischen Anfällen, die in fast drei Vierteln der Fälle bestehen betroffen. Diese Anfälle können jeder Art sein und sowohl einseitig als auch beidseitig auftreten, sowohl in einem Bereich des Gehirns als auch auf allgemeiner Ebene.

Am häufigsten treten epileptische Anfälle im Schläfenlappen auf oder betreffen diesen. Sie werden normalerweise während des langsamen Schlafs aktiviert und neigen dazu, sich auf den Rest des Gehirns zu verallgemeinern. Es gibt auch Fälle, in denen sie nicht oder zumindest nicht auf klinischer Ebene auftreten.

Sie können auch und normalerweise sekundär auftreten, obwohl dies die Störung selbst nicht definiert. Verhaltensprobleme: Reizbarkeit, Wut, Aggressivität und motorische Erregung sowie autistische Züge.

Die Symptome dieser Krankheit können in jedem Alter zwischen 18 Monaten und 13 Jahren auftreten, obwohl sie häufiger zwischen drei, vier und sieben Jahren auftreten.

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Ursachen dieser Störung

Die Ursachen dieser ungewöhnlichen Krankheit sind bis heute ungeklärt, obwohl es verschiedene Hypothesen dazu gibt.

Einer von ihnen zieht insbesondere die Möglichkeit in Betracht, mit einer genetischen Veränderung konfrontiert zu werden Produkt von GRIN2A-Genmutationen.

Andere Hypothesen, die der vorherigen nicht widersprechen müssen, weisen darauf hin, dass das Problem möglicherweise davon herrührt eine Reaktion oder Veränderung des Immunsystems von Minderjährigen und sogar auf Infektionen wie z Herpes

Verlauf und Prognose

Der Verlauf des Landau-Kleffner-Syndroms ist meist progredient und schwankend, Ein Teil der Symptome kann mit zunehmendem Alter verschwinden.

Was die Prognose betrifft, so kann diese je nach Fall sehr unterschiedlich sein. im Allgemeinen verschwindet ein Teil der Symptome (insbesondere Epilepsie verschwindet normalerweise während der Pubertät), obwohl aphasische Probleme während des gesamten Lebens des Kindes bestehen bleiben können. Thema.

Eine vollständige Genesung kann in etwa einem Viertel der Fälle erfolgen, solange sie behandelt werden. Viel häufiger aber bleiben kleine Folgeerscheinungen zurück und Sprachschwierigkeiten. Schließlich können bei etwa einem Viertel der Patienten schwerwiegende Folgen auftreten.

Generell gilt: Je früher die Symptome auftreten, desto schlechter ist die Prognose und desto größer ist die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung Folgen, nicht nur aufgrund des Problems selbst, sondern auch aufgrund der mangelnden Entwicklung von Kommunikationsfähigkeiten während der Wachstum.

Behandlung

Behandlung dieser Krankheit erfordert einen multidisziplinären Ansatz, und die vorgestellten Probleme müssen aus unterschiedlichen Disziplinen bearbeitet werden.

Epileptische Erkrankungen, obwohl sie normalerweise mit zunehmendem Alter verschwinden, erfordern eine medizinische Behandlung. Dazu werden in der Regel Antiepileptika wie Lamotrigin eingesetzt. Steroide und adrenocorticotropes Hormon haben sich ebenfalls als wirksam erwiesen, ebenso wie Immunglobuline. Die Anregung der Vagusnerv es wurde auch gelegentlich verwendet. In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein.

Im Hinblick auf die Aphasie ist eine tiefe Arbeit auf der Ebene der Logotherapie und der Sprachtherapie erforderlich. In einigen Fällen kann es notwendig sein, Lehrplananpassungen vorzunehmen oder sogar Sonderschulen zu nutzen. Auch Verhaltensauffälligkeiten und psychische Störungen müssen differenziert behandelt werden.

Schließlich kann die Psychoedukation sowohl des Minderjährigen als auch seiner Eltern und seines Umfelds eine bessere Entwicklung des Kindes begünstigen. und ein besseres Verständnis und eine bessere Fähigkeit, mit der Krankheit und den Komplikationen umzugehen, die sie täglich hervorrufen kann. Tag.

Bibliographische Referenzen:

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  • Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. und Correa, A. (1997). Erworbene epileptische Aphasie (Landau-Kleffner-Syndrom). Beitrag von 10 Fällen. Spanische Annalen der Pädiatrie, 47 (6): 611-617.
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