Hydranenzephalie: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Entwicklung unseres Organismus ist etwas Komplexes. Von dem Moment an, in dem das Spermium das Ei befruchtet, bis wir geboren werden, finden mehrere Prozesse statt und erzeugen unsere Organe und Körpersysteme. Das Nervensystem ist eines der ersten, das auftaucht, zusammen mit dem Herzen, und es entwickelt sich sowohl während der Schwangerschaft als auch während des gesamten Lebens.

Manchmal treten jedoch während der Schwangerschaft verschiedene Probleme auf, die dazu führen können, dass die Bildung unseres Gehirns nicht zum Tragen kommt. Eine der zahlreichen Änderungen, die auftreten können, ist Hydranenzephalie, die wir in diesem Artikel besprechen werden.

• Verwandter Artikel: "Die 15 häufigsten neurologischen Erkrankungen"

Was ist Hydranenzephalie?

Es wird unter Hydranenzephalie verstanden eine Art angeborener Fehlbildung, bei der praktisch das gesamte Gehirn fehlt, insbesondere der Großhirnrinde, wobei der Raum, der im Allgemeinen von dieser eingenommen wird, durch Liquor cerebrospinalis ersetzt wird. Trotzdem kann die Kopfform des Subjekts normal sein, wobei die den Schädel umgebenden Hohlräume und Hirnhäute erhalten bleiben. Das Kleinhirn und der Hirnstamm sind in der Regel korrekt geformt und funktionsfähig, mit grundlegenden Vitalfunktionen wie Atmung und Herz- und Atemrhythmus. Andere subkortikale Strukturen können ebenfalls erhalten bleiben.

Das Fehlen eines Gehirns ist auf das Auftreten eines destruktiven Prozesses während der Schwangerschaft ab der zwölften Woche zurückzuführen. Dies wird in den meisten Fällen schwerwiegende Folgen haben, da diese Kinder im Allgemeinen nicht in der Lage sind, die grundlegenden Funktionen auszuführen, die eine solche Struktur erfüllen würde.

Obwohl es aufgrund des völligen oder fast völligen Fehlens der Großhirnrinde überraschend erscheinen mag, sind zunächst einige der Kinder, die damit geboren werden, betroffen Problem kann ein angemessenes Verhalten und eine Art der Interaktion mit der Welt darstellen, in der Lage zu sein, sich richtig zu ernähren und nicht entsprechend diagnostiziert zu werden. sofort. Aber im Allgemeinen ist die Existenz von verschiedenen Änderungen wie z Krampfanfälle, Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen wie Blindheit oder Taubheit. Sie können fehlendes oder langsames Wachstum, Hypotonie oder hohe Reizbarkeit aufweisen. Das Vorliegen eines gewissen Grades an geistiger und körperlicher Behinderung ist zu erwarten und erfordert und hängt von externer Pflege ab.

In den meisten Fällen ist die Prognose von Kindern, die an dieser Störung leiden, sehr negativ, wobei die meisten Betroffenen vor dem ersten Lebensjahr sterben. Aber es gibt auch zahlreiche Fälle, in denen sie es trotz ihres Zustands schaffen, zu überleben und sogar die Pubertät zu überwinden und das Erwachsenenalter zu erreichen.

• Das könnte Sie interessieren: "Teile des menschlichen Gehirns (und Funktionen)"

Hydranenzephalie und Hydrozephalus: Unterschiede

Es ist wichtig zu berücksichtigen, da es sich um Diagnosen handelt, die verwechselt werden können Hydranenzephalie und Hydrozephalus sind nicht dasselbe. Beide Störungen sind insofern ähnlich, als es im Gehirn große Säcke mit Liquor cerebrospinalis gibt, die einen großen Teil des Schädels einnehmen, jedoch während des Hydrozephalus die überschüssige Flüssigkeit drückt das Hirngewebe und die Existenz von mindestens einem Teil des bewässerten Hirngewebes kann beobachtet werden, bei Hydranenzephalie ist dieses Gewebe nicht direkt existiert.

Beide Erkrankungen können zusammenhängen, wobei zu berücksichtigen ist, dass eine Hydranenzephalie keine Folge eines Hydrozephalus sein kann. Möglich ist, dass eine Hydranenzephalie zu einem Hydrozephalus führt: die Flüssigkeit, die an die Stelle des Gehirns tritt, kann gelangen vor der Produktion von mehr Zerebrospinalflüssigkeit ansammeln, was zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks und/oder einer Vorwölbung des Schädels führt.

Mögliche Ursachen

Der Hydrozephalus ist eine angeborene Fehlbildung, deren Ursachen vielfältig sein können. Im Allgemeinen, wie wir bereits gesagt haben, liegt es an ein zerstörerischer Prozess, der das Gehirngewebe während der Schwangerschaft beeinflusst. Diese Zerstörung kann durch verschiedene Elemente verursacht werden, wobei die häufigsten Herzinfarkte oder Schlaganfälle sind, die durch eine innere Karotisruptur verursacht werden.

Andere Ursachen neben zerebrovaskulären Unfällen können in Infektionen durch verschiedene Arten gefunden werden von Viren oder Vergiftungen durch den Konsum von Alkohol oder Drogen durch die Mutter während der Entwicklung fötal. Endlich, können durch Krankheiten und genetische Störungen verursacht werden.

Behandlung

Hydranenzephalie, als angeborene Erkrankung, hat derzeit keine heilende Behandlung. Dies bedeutet jedoch nicht, dass keine Therapieform angewendet werden kann ist eher palliativ und zielt darauf ab, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Es ist nicht ungewöhnlich, dass irgendeine Art von Liquordrainage oder -umleitung durchgeführt wird, um einen möglichen Hydrozephalus und Ansammlungen zu verhindern.

Auch der Umgang mit den Eltern und dem Umfeld des Minderjährigen ist von großer Bedeutung und bedarf einer Psychoedukation und Beratung angesichts der schwierigen Situation, die diese Erkrankung mit sich bringt, sowie der Risiken, denen der Patient ausgesetzt sein wird Baby. Auch der Besuch von Selbsthilfegruppen kann sehr hilfreich sein. sowie Psychotherapie, um Überzeugungen, Ängste und emotionale Störungen zu bekämpfen die durch die Diagnose verursacht werden (in einigen Fällen können Störungen wie Depressionen auftreten).

In Fällen, in denen es überleben kann, benötigt das Baby verschiedene Stützen und Hilfsmittel. Der Einsatz von Physiotherapie, Sprachtherapie, Training in grundlegenden Fähigkeiten des täglichen Lebens, Sonderpädagogik und andere professionelle Betreuung kann erforderlich sein.

Bibliographische Referenzen:

• Kinsman, S. L.; Johnston, M. V. (2016), Angeborene Anomalien des zentralen Nervensystems. In: Kliegman, R. M.; Stanton, B. F.; St. Geme, J. W.; Schor, N.F. (Hrsg.). Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 20. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier;: Kapitel 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranenzephalie. Bericht über einen Fall. Kolumbianisches Journal of Pediatrics, 40 (4).