Enzephalozele: Arten, Ursachen, Symptome und Behandlung

Der Schädel ist eine knöcherne Struktur, die unser Gehirn sehr effektiv vor Schlägen und verschiedenen Verletzungen schützt und dem Gehirn eine definierte Struktur ermöglicht. Die Bildung der Neuralrohranordnung Es findet während des ersten Monats der fötalen Entwicklung statt, schließt zwischen der dritten und vierten Woche und ermöglicht, dass das Gehirn durch die Knochenhülle geschützt wird.

In einigen Fällen schließt das Neuralrohr jedoch nicht richtig, was dazu führen kann, dass ein Teil des Materials geschützt werden soll, von außen sichtbar und zugänglich ist oder aus seiner schützenden Hülle herausragt. Handelt von Probleme wie Spina bifida oder, im Fall des Gehirns, Enzephalozele.

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Was ist eine Enzephalozele?

Enzephalozele wird als angeborene Fehlbildung definiert bei denen sich der Schädel während der fötalen Entwicklung nicht vollständig schließt, was einen Teil der Materie und Substanzen im Allgemeinen verursacht würde innerhalb der Schädelhöhle durch die Öffnung ragen und eine Ausbuchtung oder sackartige Ausstülpung bilden, die sie in der Öffnung enthält im Ausland.

Dies bedeutet, dass die Person mit Enzephalozele kann ein Teil des Gehirns zur Außenseite des Schädels verschoben sein, was eine hohe Gefährdung ihres Überlebens durch mögliche Verletzungen auf neuronaler Ebene impliziert. Tatsächlich überlebt der Fötus diese Situation in vielen Fällen nicht und stirbt während des Entwicklungsprozesses.

Die Symptome, die dieses Problem beim Baby hervorrufen wird, sind je nach Art des Gewebes außerhalb des Schädels und des Bereichs, in dem sich die betreffende Öffnung befindet, enorm unterschiedlich.

Im Allgemeinen treten Enzephalozelen mit kognitiver Beeinträchtigung auf erhebliche und Entwicklungsverzögerung, Hydrozephalus Und Mikrozephalie (da sich ein Teil des Nervenmaterials nach außen ausdehnt), motorische Koordinationsstörungen in der willkürlichen Muskulatur. Es kann auch Seh-, Hör- und Geruchsprobleme oder sogar Krampfanfälle verursachen.

Arten von Enzephalozele

Die Enzephalozele lässt sich in verschiedene Typologien unterteilen nach dem Bereich, in dem der Vorsprung auftritt, oder nach der Art des Materials, das einen Teil davon bildet.

Typen entsprechend der Position des Vorsprungs

Der Vorsprung kann sich in verschiedenen Teilen des Schädels befinden, obwohl er in den drei unten angegebenen Bereichen üblich ist.

1. frontaler Bereich

In diesem Bereich befindet sich die Öffnung in unterschiedlichen Höhen, darunter Nase, Augenhöhle oder Stirn. Meistens der Sack enthält normalerweise kein Hirngewebe, so dass es zu den Subtypen mit dem geringsten Risiko einer Nervenschädigung gehört. Es kann jedoch zu erheblichen Seh- und Atembeschwerden kommen, die das Leben des Minderjährigen gefährden können.

2. parietale Region

In den parietalen Bereichen neigt die Enzephalozele dazu im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen und neurologischen Erkrankungen, die fast die Hälfte der Fälle darstellt beschränkter Intellekt. Außerdem kann das Sprechen beeinträchtigt sein.

3. Okzipitalregion

Es ist die häufigste Form der Enzephalozele..

In diesem Fall hat ein großer Teil der Betroffenen eine normale Intelligenz oder eine leichte Behinderung, obwohl es viel wahrscheinlicher ist, dass neuronales Material hervortritt als bei einer frontalen Öffnung. Visuelle Probleme sind häufig. Es kann auch im basalen Teil des Schädels auftreten.

Typen entsprechend dem vorstehenden Material

Eine andere Klassifizierung könnte unter Berücksichtigung der Art des Materials vorgenommen werden, das aus dem Schädel herausragt. In diesem Sinne können wir verschiedene Typen finden, wie zum Beispiel die folgenden.

1. Meningozele

Bei diesem Subtyp der Enzephalozele sind nur die Hirnhaut, so dass das Risiko ist viel geringer als in anderen Fällen.

2. Hydroenzephalozele

Das hervorstehende Material besteht aus den Hirnhäuten und Hirnkammern, was schwerwiegender ist als im vorherigen Fall und oft verbunden mit dem Vorhandensein von Hydrozephalus.

3. Enzephalomeningozele

In diesem Fall zusätzlich zu den Hirnhäuten auch ragt Gehirn Materie, was ein größeres Risiko für neuronale Schäden und das Vorhandensein verschiedener und schwerwiegenderer Symptome verursacht.

4. Hydroenzephalomeningozele

Teil des Gehirns einschließlich Ventrikel ragen zusammen mit den Hirnhäuten aus der Schädelhöhle heraus, bei einer Erkrankung, die sehr stark sein kann.

Was verursacht es?

Die Ursachen dieser Veränderung sind, wie bei der Spina bifida, ein schlechter oder fehlender Verschluss des Neuralrohrs während des ersten Entwicklungsmonats. In der Tat, die Enzephalozele manchmal wurde als "Bifid-Schädel" bezeichnet, unter Berücksichtigung der gleichen Art von Fehlbildung wie bei Spina bifida, jedoch auf kranialer Ebene. Und wie bei dieser anderen Störung sind die spezifischen Ursachen, die dazu führen, dass das Neuralrohr während der fötalen Entwicklung nicht richtig schließt, weitgehend unbekannt.

Trotzdem wird davon ausgegangen, dass ein Zusammenhang besteht niedriger Folsäurespiegel während der Schwangerschaft (dies ist einer der Faktoren, die am stärksten mit dieser Krankheit zusammenhängen), schwere Infektionen der Mutter oder das Vorhandensein von hohem Fieber in dieser Zeit oder der Konsum von Substanzen. Obwohl auch die Möglichkeit einer genetischen Beeinflussung angeführt wird, da Familien, in denen sie früher aufgetreten ist, möglicherweise ein höheres Risiko darstellen, ist dies nicht entscheidend.

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Behandlung der Enzephalozele

Obwohl die neurologischen Folgen, die der Zustand des Babys während seiner Entwicklung verursacht hat, nicht heilbar sind, Vorbeugung und Frühbehandlung sie können helfen, ihre Situation zu verbessern und weiteren neuronalen Schäden vorzubeugen.

Hierfür wird eine Operation eingesetzt, um Verlagern Sie die hervorstehende Materie in den Schädel und versiegeln Sie den Teil, der während der fetalen Entwicklung nicht richtig geschlossen wurde. Es ist besonders wichtig, eine solche Operation durchzuführen, wenn eine offene Läsion vorliegt (d. h. wenn keine Haut den Beutel bedeckt) oder wenn der Beutel das Atmen für das Baby sehr erschwert.

In einigen Fällen können die Ausstülpungen sogar amputiert werden, obwohl es von der Art des Materials abhängt, das aus dem Schädel herausgelassen wird. Für den Fall, dass ein Hydrozephalus vorliegt, ist auch ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um ihn zu lösen.

Darüber hinaus, spezifische Symptome sollten behandelt werden die das Problem verursacht haben könnte. Enzephalozele ist eine Erkrankung, die nicht tödlich sein muss. In einigen Fällen kann diese Beeinträchtigung jedoch zum Tod des Minderjährigen führen, in diesem Fall wird Palliativpflege geleistet, bis der Minderjährige stirbt.

Psychologisch ist es sehr nützlich das Vorhandensein von Psychoedukation und Beratung im Umfeld des Minderjährigen, da es sich um einen Zustand handelt, der bei den Eltern schmerzhafte Empfindungen, Angst und manchmal sogar Schuldgefühle hervorrufen kann.

Auf pädagogischer Ebene müssen die sonderpädagogischen Bedürfnisse berücksichtigt werden, die Personen mit kognitiven Beeinträchtigungen wie z. B. intellektuellen Behinderungen aufweisen können.

Verhütung

Unter Berücksichtigung, dass die Ursachen dieser Art von Fehlbildungen unbekannt sind Es ist ratsam, vorbeugende Strategien zu ergreifen die helfen, diese und andere Fehlbildungen zu vermeiden.

B. bei Spina bifida, die Gabe von Folsäure während der Schwangerschaft, die Aufrechterhaltung einer ausgewogenen Ernährung und das Absetzen von Folsäure Die Verwendung von Substanzen wie Alkohol, Tabak und anderen Drogen verringert das Risiko der Entwicklung einer Enzephalozele beim sich entwickelnden Fötus erheblich.

Bibliographische Referenzen:

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