Ohtahara-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Im Kindesalter, insbesondere kurz nach der Geburt oder während der Schwangerschaft, kommt es relativ häufig vor manifeste neurologische Erkrankungen, die auf genetische Fehlanpassungen oder Veränderungen in dieser Lebensphase zurückzuführen sind, also empfindlich. Das passiert zum Beispiel mit eine epileptische Pathologie, die als Ohtahara-Syndrom bekannt ist.

In diesem Artikel werden wir sehen, was die Ursachen, Symptome und Behandlungen im Zusammenhang mit dieser epileptischen Enzephalopathie sind.

• Verwandter Artikel: "Arten von Epilepsien: Ursachen, Symptome und Merkmale"

Was ist das Ohtahara-Syndrom?

Die frühkindliche epileptische Enzephalopathie, auch bekannt als Ohtahara-Syndrom, ist eine Art von Epilepsie, die sehr früh auftritt; Insbesondere tritt es bei Babys im Alter von einigen Monaten auf, oft vor dem ersten Trimester nach der Entbindung oder sogar vor der Geburt im pränatalen Stadium.

Trotz Epilepsie Es ist eine relativ häufige neurologische Pathologie, das Ohtahara-Syndrom ist eine seltene Krankheit, und es wird geschätzt, dass es weniger als 4% ausmacht der Fälle von Epilepsie im Kindesalter (obwohl ihr Auftreten nicht gleichmäßig verteilt ist, da sie Kinder etwas häufiger als Jungen betrifft). Mädchen).

Symptome

Die Symptome des Ohtahara-Syndroms sind mit Störungen verbunden, die mit epileptischen Anfällen mit Krämpfen einhergehen. Diese Krisen sind normalerweise vom tonischen Typ (d. h. intensiv, mit einem Zustand muskulärer Steifheit, der fast immer mit einem Sturz auf den Boden und dem Verlust von Muskelkraft einhergeht Wissen) und selten myoklonisch (d. h. kurze Zustände muskulärer Steifheit und oft ist die Krise so unbedeutend, dass sie vorübergehen kann unbemerkt).

Bei myoklonischen Anfällen dauern Phasen der Muskelsteifheit in der Regel etwa 10 Sekunden und treten sowohl im Wachzustand als auch im Schlaf auf.

Andererseits können diese Krisen, je nachdem, welche Bereiche des Gehirns von ihrer Funktion betroffen sind, fokal oder generalisiert sein.

Andere verwandte Symptome sind Apnoe und Schluck- und Atembeschwerden.

• Das könnte Sie interessieren: "Was passiert im Gehirn einer Person, wenn sie Anfälle hat?"

Diagnose

Da es sich um eine so seltene Krankheit handelt, gibt es kein spezifisches Instrument für ihre Diagnose, und sie basiert auf der Erfahrung des medizinischen Teams. Dazu verwenden Neurologen und Psychiater Neuroimaging-Technologien und Scans der Nervenaktivität, wie z. B. Computertomographie oder Enzephalogramm, das ein charakteristisches Aktivierungsmuster mit sehr ausgeprägten Aktivitätsspitzen zeigt, gefolgt von Perioden großer Ruhe.

Dieser Mangel an spezifischen Werkzeugen bedeutet, dass der Tod oft eintritt, bevor man es genau weiß. welche Art von Epilepsie behandelt wird und dass manchmal kein Konsens über die Art der Krankheit besteht Es gibt.

Ursachen des Ohtahara-Syndroms

Wie bei allen Arten von Epilepsie im Allgemeinen sind die Ursachen des Ohtahara-Syndroms relativ unbekannt. Das seltsame Muster der neuronalen Aktivierung, das es in den Nervenzellen des Gehirns erzeugt, ist über seinen Ursprung bekannt, aber es ist nicht bekannt Was lässt dieses Muster des elektrischen Feuerns der Neuronen erscheinen und sich über den Rest des Systems ausbreiten? hoch gespannt.

Wenn wir andere Gesundheitsprobleme berücksichtigen, die das Auftreten dieser epileptischen Anfälle beschleunigen können, ist bekannt, dass Stoffwechselstörungen, Das Vorhandensein von Tumoren, Herzinfarkten, Missbildungen im Nervensystem und bestimmten genetischen Anomalien wurden ebenfalls mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht.

Behandlungen

Die medizinischen Behandlungsformen, mit denen bei Kindern mit Ohtahara-Syndrom interveniert wird, basieren in der Regel auf Medikamente verabreichen, die üblicherweise verwendet werden, um die Symptome anderer Arten von Epilepsie zu lindern, wie z. B. Clonazepam oder Phenobarbital.

Andererseits wurden auch Interventionen auf der Grundlage von Ernährungsumstellungen (z. B. ketogene Diäten) eingesetzt, wenn auch mit sehr geringem Erfolg. Im Allgemeinen verbessert sich der Krankheitsverlauf nicht und die epileptischen Anfälle werden häufiger und intensiver.

In extremen Fällen kann wie bei anderen Arten von Epilepsie eine Operation durchgeführt werden, obwohl diese Eingriffe in einem so frühen Alter sehr kompliziert sind.

Vorhersage

Andererseits, Dies ist eine Krankheit mit einer schlechten Prognose, und die meisten Fälle enden mit einem frühen Tod in der frühen Kindheit, da sich die Krankheit tendenziell verschlimmert. Auch wenn die Behandlung in den ersten Sitzungen den Krankheitsverlauf zu verbessern scheint, ist die Wirksamkeit später eher mäßiger.

Auch das Ohtahara-Syndrom kann andere Ursachen haben Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit der Wirkung epileptischer Anfälle auf den Organismus haben, wie z Mentale Behinderung, Atembeschwerden usw. Das bedeutet, dass selbst Jungen und Mädchen, die das erste Lebensjahr überschritten haben, mit einer bestimmten Art von Behinderung zurückbleiben, an die sie sich anpassen müssen.

Es wird notwendig sein, sich auf den Fortschritt der Forschung bei dieser Art von neurologischen Erkrankungen zu verlassen, um die zu entwickeln Präventions-, Diagnose- und Behandlungsinstrumente, die erforderlich sind, damit das Ohtahara-Syndrom kein ernsthaftes Gesundheitsproblem mehr darstellt Gesundheit.