Demyelinisierende Polyneuropathien: was sie sind, Arten, Symptome und Behandlung

Demyelinisierende Polyneuropathien sind eine Gruppe von Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen. und Veränderungen der motorischen und sensorischen Funktionen hervorrufen. Sein Hauptmerkmal ist der Myelinverlust, der in den Nervenzellen auftritt und für die Probleme dieser Patienten verantwortlich ist.

Als nächstes erklären wir, woraus sie bestehen und was die Merkmale dieser Art von sind Störungen, wie sie diagnostiziert werden, welche Haupttypen existieren und die derzeitige Behandlung verfügbar.

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Demyelinisierende Polyneuropathie: Definition und Merkmale

Demyelinisierende Polyneuropathien sind eine Gruppe von neurologischen Erkrankungen, die erblich und erworben sein können, gekennzeichnet durch eine Schädigung des Myelins der Nervenfasern des peripheren Nervensystems. Im Allgemeinen tritt diese Art von Störung mit verminderter oder verlorener Muskelkraft und/oder sensorischem Verlust auf.

Demyelinisierung ist ein Prozess, bei dem die Myelinscheide, die die Axone von Nervenzellen bedeckt, verloren oder beschädigt wird. Die Hauptfunktion von Myelin besteht darin, die Übertragungsgeschwindigkeit von Nervenimpulsen zu erhöhen, weshalb es für die ordnungsgemäße Funktion des Nervensystems unerlässlich ist.

Pathologien, die bei der Demyelinisierung auftreten, beeinträchtigen normalerweise grundlegende Funktionen und einen erheblichen Einfluss auf das Leben der Patienten haben. Die Veränderungen können von muskulären oder sensorischen Problemen bis hin zu kognitiver und funktioneller Verschlechterung reichen, die die Person dauerhaft und vollständig behindert.

Diagnose

Demyelinisierende Störungen, die periphere Nerven betreffen, werden in der Regel auf der Grundlage der Beobachtung von Symptomen und Anzeichen diagnostiziert Elektromyographische Tests (zur Beurteilung des Zustands der Muskeln und Nerven), genetische Untersuchungen und manchmal Daten aus der Biopsie des Patienten durchführen Nerv.

Um eine demyelinisierende Polyneuropathie richtig zu diagnostizieren, Diese Krankheit muss von anderen Arten von Polyneuropathien und Erkrankungen, die auch das periphere Nervensystem betreffen, abgegrenzt werden (z. B. Mononeuropathien, Radikulopathien usw.) und der Mechanismus, der den Schaden verursacht hat (demyelinisierend oder axonal), sowie die Ursache der Krankheit müssen festgestellt werden.

Während der Datenerhebung und Diagnose sollten andere relevante Aspekte berücksichtigt werden, wie z. B.: die Art der Beteiligung (vorwiegend sensorisch, motorisch usw.), die betroffenen Fasertypen (dick oder fein), das zeitliche Profil (akut, subakut oder chronisch), das evolutionäre Profil (monophasisch, fortschreitend oder rezidivierend), Alter des Auftretens, Vorhandensein oder Fehlen von Toxinen, Familienanamnese und Vorhandensein anderer Erkrankungen gleichzeitig.

Leute

Es gibt mehrere Varianten von demyelinisierenden Polyneuropathien und ihre häufigste Klassifizierung basiert auf einem Ursprungskriterium; das heißt, wenn sie erblich oder erworben sind. Mal sehen, was sie sind:

1. erblich

Hereditäre demyelinisierende Polyneuropathien sind mit bestimmten genetischen Defekten verbunden, trotz der Tatsache, dass die Mechanismen, durch die diese Mutationen die pathologischen Manifestationen der Demyelinisierung verursachen, noch unbekannt sind.

Es gibt viele erbliche Varianten dieser Störung. Hier werden wir drei davon besprechen: Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, Refsum-Krankheit und metachromatische Leukodystrophie. Mal sehen, was seine Hauptmerkmale und klinischen Manifestationen sind.

1.1. Charcot-Marie-Tooth-Krankheit

Es gibt mehr als 90 Varianten dieser erblichen Polyneuropathie, und jeder Typ wird durch unterschiedliche genetische Mutationen verursacht. Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit betrifft alle Menschen, Rassen und ethnischen Gruppen gleichermaßen, und weltweit leiden etwa 2,8 Millionen Menschen daran.

Bei den häufigsten Arten beginnen die Symptome normalerweise im Alter von 20 Jahren und können Folgendes umfassen: Fußdeformität, Unfähigkeit, den Fuß zu halten horizontal, Füße berühren beim Gehen oft den Boden, Muskelschwund zwischen den Beinen, Taubheitsgefühl in den Füßen und Probleme mit Gleichgewicht. Ähnliche Symptome können auch in den Armen und Händen auftreten und die Krankheit beeinträchtigt selten die Gehirnfunktion.

1.2. Refsum-Krankheit

Refsum-Krankheit Es ist eine erbliche sensomotorische Neuropathie, die durch die Akkumulation von Phytansäure gekennzeichnet ist.. Die Prävalenz beträgt 1 Person pro Million und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Die ersten Symptome beginnen meist um das 15. Lebensjahr, können aber auch in der Kindheit oder im Erwachsenenalter (zwischen 30 und 40 Jahren) auftreten.

Die Akkumulation von Phytansäure verursacht bei Patienten Schäden an der Netzhaut, dem Gehirn und dem peripheren Nervensystem. In den meisten Fällen ist die Ursache dieser Störung eine Mutation im PHYN-Gen, obwohl Studien Jüngste Studien haben herausgefunden, dass eine andere mögliche Mutation im PEX7-Gen ebenfalls ein Faktor sein könnte kausal.

1.3. metachromatische Leukodystrophie

Metachromatische Leukodystrophie ist eine neurodegenerative Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch die Akkumulation von Sulfatiden im Zentralnervensystem und in den Nieren. Es gibt drei Arten: spätinfantile, jugendliche und erwachsene. Die Prävalenz dieser Erkrankung wird auf etwa 1 Fall von 625.000 Menschen geschätzt.

Die spätinfantile Form ist die häufigste und beginnt meist im Alter, in dem Kinder laufen lernen, mit Symptome wie Hypotonie, Gangschwierigkeiten, Optikusatrophie und motorische Regression, die einer Verschlechterung vorausgehen kognitiv. Das periphere Nervensystem dieser Patienten wird systematisch geschädigt (Nervenleitgeschwindigkeit nimmt drastisch ab).

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2. erworben

Demyelinisierende Polyneuropathien des erworbenen Typs stellen eine heterogene Gruppe mit einer Vielzahl von Typen und Varianten dar. Diese Erkrankungen können unterschiedliche Ursachen haben: toxisch (z. B. Schwermetalle), mangelbedingt (z. B. Vitamin B12), metabolisch, entzündlich oder infektiös, immun ua.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine der häufigsten Formen der Diese Art von Polyneuropathien, und eine ihrer bekanntesten Varianten ist die Krankheit oder das Syndrom von Guillain Barre.

Als nächstes werden wir sehen, was seine Hauptmerkmale und klinischen Manifestationen sind.

2.1. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

CIDP ist, wie gesagt, eine der häufigsten Formen erworbener Polyneuropathien. Es beginnt schleichend und schreitet normalerweise über mindestens 2 Monate fort.. Der Verlauf kann rezidivierend oder chronisch progredient sein und ist in der Regel überwiegend motorisch und betrifft proximale und distale Muskelgruppen.

Diese Krankheit hat eine Inzidenz von 0,56 Fällen pro 100.000 Einwohner. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 47 Jahren, obwohl alle Altersgruppen betroffen sind. Zu den klinischen Manifestationen dieser Polyneuropathie gehören proximale Muskelschwäche und distaler Gefühlsverlust in den Extremitäten, die fortschreitend und symmetrisch sind.

Darüber hinaus diese Krankheit Es zeigt sich normalerweise mit einer Abnahme oder manchmal dem vollständigen Verlust der tiefen Sehnenreflexe. Obwohl es Varianten mit rein motorischer Beteiligung gibt, sind sie am seltensten (ca. 10 % der Fälle). Die Hirnnerven sind in der Regel nicht betroffen und ein häufiges Symptom ist meist eine bilaterale Fazialisparese. Selten sind auch die Atemkapazität und das Wasserlassen betroffen.

2.2. Guillain Barre-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom, auch bekannt als akute idiopathische Polyneuropathie, ist eine Erkrankung, die eine Entzündung der peripheren Nerven verursacht. Es ist gekennzeichnet durch a plötzliches Auftreten von Muskelschwäche und häufig Lähmungen in Beinen, Armen, Atemmuskulatur und Gesicht. Diese Schwäche wird häufig von abnormen Empfindungen und einem Verlust des Kniereflexes begleitet.

Die Krankheit kann sich in jedem Alter und bei Menschen aller Ethnien und Orte manifestieren. Obwohl die Ursachen dieser Krankheit unbekannt sind, tritt sie in der Hälfte der Fälle nach einer viralen oder bakteriellen Infektion auf. Aktuelle Forschungsergebnisse legen nahe, dass möglicherweise ein Autoimmunmechanismus für den Demyelinisierungsprozess verantwortlich ist, der diese Störung charakterisiert.

Behandlung

Die angezeigte Behandlung variiert in Abhängigkeit von der Art der demyelinisierenden Polyneuropathie und ihren Symptomen und klinischen Manifestationen. Bei CIDP umfasst die Behandlung normalerweise Kortikosteroide wie Prednison, die allein oder in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten verschrieben werden können.

Es gibt auch andere wirksame therapeutische Methoden, wie zum Beispiel: Plasmapherese oder Plasmaaustausch, ein Verfahren, bei dem Blut aus dem Blut gewonnen wird Körper des Patienten und die weißen Blutkörperchen, die roten Blutkörperchen und die Blutplättchen werden verarbeitet, sie vom Rest des Plasmas getrennt und dann wieder in den eingeführt Blut; und intravenöse Immunglobulintherapie, die häufig zur Behandlung von Erkrankungen eingesetzt wird, die eine Immunschwäche verursachen, sowie bei immunmodulatorischen Therapien.

Neben, Physiotherapie kann auch hilfreich sein bei Patienten mit demyelinisierender Neuropathie, da es Kraft, Funktion und Mobilität verbessern kann Muskel, sowie die Minimierung der Probleme in Muskeln, Sehnen und Gelenken, die normalerweise unter dieser Art von leiden Patienten.

Bibliographische Referenzen:

• Ardila, A. & Rosselli, M. (2007). Klinische Neuropsychologie. Editorial Das moderne Handbuch.
• González-Quevedo, A. (1999). Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: ein Beitrag zur Charakterisierung der Erkrankung. Rev. Neurol, 28(8), 772–778.