Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD): Ursachen und Symptome

Es gibt eine Reihe von Krankheiten auf der Welt, deren Anteil der Betroffenen sehr gering ist. Sie werden seltene Krankheiten genannt. Eine dieser seltenen Pathologien ist Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die in diesem Artikel besprochen werden.

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) verursacht eine Abnormalität in einem Protein eine fortschreitende Hirnschädigung, die zu einem beschleunigten Rückgang der geistigen Funktion und Bewegung führt; Erreichen der Person ein Koma und Tod.

Was ist die Creutzfeld-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, die ebenfalls degenerativ und ausnahmslos tödlich verläuft. Es gilt als eine sehr seltene Krankheit, da etwa einer von einer Million Menschen davon betroffen ist.

CJD tritt normalerweise in fortgeschrittenen Lebensphasen auf und zeichnet sich durch eine sehr schnelle Entwicklung aus. Die ersten Symptome treten normalerweise im Alter von 60 Jahren auf und 90 % der Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.

Diese frühen Symptome sind:

• Speicherausfälle
• Verhaltensänderungen
• Mangel an Koordination
• Sehstörungen

Mit fortschreitender Krankheit wird die geistige Verschlechterung sehr signifikant und kann Blindheit, unwillkürliche Bewegungen, Schwäche in den Extremitäten und Koma verursachen.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) gehört zu einer Familie von Krankheiten, die als übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden. Bei diesen Krankheiten infizierte Gehirne weisen Löcher oder Löcher auf, die nur unter einem Mikroskop wahrnehmbar sind; wodurch ihr Aussehen dem von Schwämmen ähnelt.

Ursachen

Die wichtigsten wissenschaftlichen Theorien gehen davon aus, dass diese Krankheit nicht durch Viren oder Bakterien verursacht wird, sondern durch eine Art Protein namens Prion.

Dieses Protein kann sowohl auf normale und harmlose Weise als auch auf infektiöse Weise vorliegen, was die Krankheit verursacht und bewirkt, dass sich andere übliche Proteine ​​​​anomal falten, was ihre Funktionsfähigkeit beeinträchtigt.

Wenn diese abnormalen Proteine ​​erscheinen und zusammenkleben, bilden sie Fasern, sogenannte Plaques, die es können beginnen, sich mehrere Jahre anzusammeln, bevor die ersten Symptome der Krankheit auftreten.

Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Es gibt drei Kategorien der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD):

1. sporadische CJD

Es ist der häufigste Typ und tritt auf, wenn die Person noch keine bekannten Risikofaktoren für die Krankheit hat. Es manifestiert sich in 85% der Fälle.

2. erblich

Es tritt zwischen 5 und 10 Prozent der Fälle auf. Es handelt sich um Personen mit einer Familienanamnese der Krankheit oder mit positiven Tests auf eine damit verbundene genetische Mutation.

3. erworben

Es gibt keine Hinweise darauf, dass CJD durch gelegentlichen Kontakt mit einem Patienten ansteckend ist, aber es gibt Hinweise darauf, dass es durch Kontakt mit Gehirn- oder Nervensystemgewebe übertragen wird. Es tritt in weniger als 1% der Fälle auf.

Symptome und Entwicklung dieser Krankheit

Initial Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) manifestiert sich als Demenz mit Persönlichkeitsveränderungen, beeinträchtigtem Gedächtnis, Denken und Urteilsvermögen; und in Form von muskulären Koordinationsproblemen.

Mit fortschreitender Krankheit verschlimmert sich der geistige Verfall. Der Patient beginnt unter unwillkürlichen Muskelkontraktionen oder Myoklonus zu leiden, verliert die Kontrolle über die Blase und kann sogar erblinden.

Schließlich verliert die Person die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen; bis schließlich das Koma eintritt. In diesem letzten Stadium entstehen weitere Infektionen, die den Patienten zum Tode führen können.

Obwohl die Symptome von CJD denen anderer neurodegenerativer Erkrankungen wie z Alzheimer Welle Huntington-Krankheit, CJD verursacht einen viel schnelleren Rückgang der Fähigkeiten einer Person und hat einzigartige Veränderungen im Gehirngewebe, die nach der Autopsie zu sehen sind.

Diagnose

Derzeit gibt es keinen schlüssigen diagnostischen Test für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, daher ist ihre Erkennung sehr kompliziert.

Der erste Schritt zu einer effektiven Diagnose besteht darin, alle anderen behandelbaren Demenzformen auszuschließen.Dazu ist eine komplette neurologische Untersuchung notwendig. Andere Tests, die bei der Diagnose von CJD verwendet werden, sind die Wirbelsäulenextraktion und das Elektroenzephalogramm (EEG).

Auch eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann hilfreich sein, um dies auszuschließen Symptome sind auf andere Probleme wie Hirntumoren zurückzuführen, und gemeinsame Muster bei der Degeneration des Gehirns zu identifizieren EuGH.

Leider ist die einzige Möglichkeit, CJD zu bestätigen, eine Gehirnbiopsie oder Autopsie. Aufgrund seiner Gefährlichkeit wird dieser erste Eingriff nicht durchgeführt, es sei denn, es ist notwendig, eine andere behandelbare Pathologie auszuschließen. Neben, Das Infektionsrisiko bei diesen Eingriffen macht die Durchführung noch komplizierter.

Behandlung und Prognose

So wie es keinen diagnostischen Test für diese Krankheit gibt, gibt es auch keine Behandlung, die sie heilen oder kontrollieren kann.

Derzeit erhalten CJD-Patienten palliative Behandlungen mit dem Hauptziel, ihre Symptome zu lindern und dem Patienten die höchstmögliche Lebensqualität zu ermöglichen. In diesen Fällen kann die Verwendung von Opioiden, Clonazepam und Natriumvalproat helfen, Schmerzen zu lindern und Myoklonien zu lindern. Was die Prognose betrifft, so sind die Aussichten für eine Person mit CJD ziemlich düster. Sechs Monate oder weniger nach Auftreten der Symptome sind die Patienten nicht mehr in der Lage, für sich selbst zu sorgen.

Allgemein, Die Störung wird in kurzer Zeit, etwa acht Monaten, tödlich; obwohl ein kleiner Teil der Menschen ein oder zwei Jahre überlebt.

Die häufigste Todesursache bei CJD sind Infektionen und Herz- oder Atemversagen.

Wie es übertragen wird und wie es vermieden werden kann

Das Risiko einer CJK-Übertragung ist äußerst gering; Ärzte, die Gehirn- oder Nervengewebe operieren, sind am stärksten davon betroffen.

Diese Krankheit kann nicht durch die Luft oder durch Kontakt mit einer erkrankten Person übertragen werden. Jedoch, Direkter oder indirekter Kontakt mit Hirngewebe und Rückenmarksflüssigkeit stellt ein Risiko dar.

Um das ohnehin geringe Infektionsrisiko zu vermeiden, sollten Personen mit Verdacht auf oder bereits diagnostizierter CJK kein Blut, Gewebe oder Organe spenden.

In Bezug auf die Personen, die für die Versorgung dieser Patienten, Angehörige der Gesundheitsberufe und, Auch Bestattungsunternehmen müssen bei der Durchführung ihrer Bestattungsvorsorge eine Reihe von Vorsichtsmaßnahmen treffen Arbeit. Einige davon sind:

• Hände und exponierte Haut waschen
• Decken Sie Schnitte oder Abschürfungen mit wasserfesten Bandagen ab
• Beim Umgang mit Patientengewebe und -flüssigkeiten OP-Handschuhe tragen
• Gesichtsschutz und Bettzeug oder andere Einwegkleidung tragen
• Reinigen Sie gründlich die Instrumente, die bei Eingriffen verwendet wurden oder mit dem Patienten in Kontakt gekommen sind