Σύνδρομο Landau-Kleffner: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Αν και γενικά δεν το συνειδητοποιούμε, ο καθένας από εμάς πραγματοποιεί έναν μεγάλο αριθμό εξαιρετικά πολύπλοκων γνωστικών διεργασιών. Και είναι ότι οι δραστηριότητες και οι δεξιότητες που θεωρούμε γενικά δεδομένες και ακόμη και για απλές απαιτούν α μεγάλος αριθμός αλληλεπιδράσεων μεταξύ διαφορετικών περιοχών του εγκεφάλου που χειρίζονται διαφορετικούς τύπους πληροφοριών. Ένα παράδειγμα αυτού είναι η ομιλία, η ανάπτυξη της οποίας είναι πολύ χρήσιμη για εμάς όσον αφορά την επικοινωνία και την προσαρμογή στη ζωή στην κοινωνία.

Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες διαταραχές, ασθένειες και τραυματισμοί που μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές επιπλοκές όσον αφορά την ανάπτυξη και τη διατήρηση αυτής της ικανότητας. Αυτή είναι η περίπτωση του συνδρόμου Landau-Kleffner., μια σπάνια ασθένεια για την οποία θα μιλήσουμε σε αυτό το άρθρο.

• Σχετικό άρθρο: "Οι διαφορές μεταξύ συνδρόμου, διαταραχής και ασθένειας"

Σύνδρομο Landau-Kleffner: περιγραφή και συμπτώματα

Το σύνδρομο Landau-Kleffner είναι ένας κλάδος και σπάνια νευρολογική νόσος με έναρξη στα παιδιά

, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση προοδευτικής αφασίας τουλάχιστον στο δεκτικό επίπεδο που εμφανίζεται γενικά συνδέεται με ηλεκτροεγκεφαλογραφικές αλλοιώσεις, οι οποίες γενικά σχετίζονται με την ταλαιπωρία από επιληπτικές κρίσεις επιληπτικός. Στην πραγματικότητα, ονομάζεται επίσης επιληπτική αφασία, επίκτητη επιληπτική αφασία ή αφασία με επιληπτική διαταραχή.

Ένα από τα συμπτώματα αυτής της πάθησης είναι η εμφάνιση της προαναφερθείσας αφασίας, η οποία μπορεί να είναι συμπαθητική (δηλαδή υπάρχουν προβλήματα στην κατανόηση της ομιλίας). γλώσσα), εκφραστική (στην παραγωγή αυτής) ή μικτής, μετά από ένα χρονικό διάστημα κατά το οποίο η γλωσσική ανάπτυξη ήταν κανονιστική για την ηλικία του παιδιού. ανήλικος. Στην πραγματικότητα, το παιδί μπορεί ξαφνικά ή προοδευτικά να χάσει τις ικανότητες που είχε αποκτήσει στο παρελθόν. Το πιο συνηθισμένο είναι ότι υπάρχουν προβλήματα συνολικής φύσης, χάνουν την ικανότητα κατανόησης της γλώσσας και μπορεί να οδηγήσουν ακόμη και σε αλαλία.

Ένα άλλο από τα πιο κοινά συμπτώματα που στην πραγματικότητα σχετίζεται με την εμφάνιση αφασίας (και που στην πραγματικότητα εξηγεί σε μεγάλο βαθμό την αλλοιώσεις που το προκαλούν) είναι η ταλαιπωρία των επιληπτικών κρίσεων, που υπάρχουν σχεδόν στα τρία τέταρτα των επηρεάζονται. Αυτές οι κρίσεις μπορεί να είναι οποιουδήποτε τύπου και μπορεί να εμφανιστούν τόσο μονόπλευρα όσο και αμφοτερόπλευρα, τόσο σε μία περιοχή του εγκεφάλου όσο και σε γενικό επίπεδο.

Συνηθέστερα, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται ή επηρεάζουν τον κροταφικό λοβό, Συνήθως ενεργοποιούνται κατά τον αργό ύπνο και τείνουν να γενικεύονται στον υπόλοιπο εγκέφαλο. Υπάρχουν και περιπτώσεις που δεν εμφανίζονται ή τουλάχιστον όχι σε κλινικό επίπεδο.

Μπορούν επίσης και συνήθως εμφανίζονται δευτερογενώς, αν και δεν είναι κάτι που καθορίζει την ίδια τη διαταραχή, προβλήματα συμπεριφοράς: ευερεθιστότητα, θυμός, επιθετικότητα και κινητική διέγερση, καθώς και αυτιστικά χαρακτηριστικά.

Τα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία μεταξύ 18 μηνών και 13 ετών, αν και είναι πιο συχνά μεταξύ τριών-τεσσάρων και επτά ετών.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Αφασία: οι κύριες γλωσσικές διαταραχές"

Αιτίες αυτής της διαταραχής

Τα αίτια αυτής της ασυνήθιστης ασθένειας παραμένουν ασαφή μέχρι σήμερα, αν και υπάρχουν διάφορες υποθέσεις σχετικά με αυτήν.

Ένας από αυτούς εξετάζει την πιθανότητα να βρεθεί αντιμέτωπος με μια γενετική αλλοίωση, συγκεκριμένα προϊόν μεταλλάξεων του γονιδίου GRIN2A.

Άλλες υποθέσεις, που δεν χρειάζεται να αντιβαίνουν στην προηγούμενη, υποδεικνύουν ότι το πρόβλημα μπορεί να προέρχεται από αντίδραση ή αλλοίωση του ανοσοποιητικού συστήματος των ανηλίκων, και μάλιστα να οφείλεται σε λοιμώξεις όπως π.χ έρπης

πορεία και πρόγνωση

Η πορεία του συνδρόμου Landau-Kleffner είναι συνήθως προοδευτική και κυμαινόμενη, μέρος των συμπτωμάτων μπορεί να εξαφανιστεί με την ηλικία.

Όσον αφορά την πρόγνωση, μπορεί να διαφέρει πολύ ανάλογα με την περίπτωση. γενικά εξαφανίζεται μέρος των συμπτωμάτων (συγκεκριμένα η επιληψία συνήθως εξαφανίζεται κατά την εφηβεία), αν και τα αφασικά προβλήματα μπορεί να παραμείνουν σε όλη τη ζωή του παιδιού. θέμα.

Πλήρης ανάρρωση μπορεί να συμβεί σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων, εφόσον υποβάλλονται σε θεραπεία. Είναι πολύ πιο συχνό, ωστόσο, να παραμένουν μικρά επακόλουθα και δυσκολίες στην ομιλία. Τέλος, περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών μπορεί να έχει σοβαρά επακόλουθα.

Κατά γενικό κανόνα, όσο πιο νωρίς είναι η εμφάνιση των συμπτωμάτων, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση και τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης συνέπειες, όχι μόνο λόγω του ίδιου του προβλήματος αλλά και λόγω της έλλειψης ανάπτυξης των δεξιοτήτων επικοινωνίας κατά τη διάρκεια του ανάπτυξη.

Θεραπεία

Θεραπεία αυτής της ασθένειας απαιτεί μια διεπιστημονική προσέγγιση, και τα προβλήματα που παρουσιάζονται πρέπει να αντιμετωπιστούν από διαφορετικούς κλάδους.

Οι διαταραχές επιληπτικού τύπου, αν και συνήθως εξαφανίζονται με την ηλικία, απαιτούν ιατρική θεραπεία. Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, όπως η λαμοτριγίνη, χρησιμοποιούνται γενικά για αυτό. Τα στεροειδή και η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη έχουν επίσης βρεθεί ότι είναι αποτελεσματικά, καθώς και οι ανοσοσφαιρίνες. Η διέγερση του πνευμονογαστρικό νεύρο έχει επίσης χρησιμοποιηθεί κατά καιρούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

Όσον αφορά την αφασία, θα χρειαστεί μια βαθιά δουλειά σε επίπεδο λογοθεραπείας και γλωσσοθεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνουν προσαρμογές στα προγράμματα σπουδών ή ακόμη και να χρησιμοποιηθούν σχολεία ειδικής αγωγής. Τα προβλήματα συμπεριφοράς και οι ψυχολογικές διαταραχές πρέπει επίσης να αντιμετωπίζονται διαφορετικά.

Τέλος, η ψυχοεκπαίδευση τόσο του ανηλίκου όσο και των γονέων και του περιβάλλοντός του μπορεί να ευνοήσει την καλύτερη ανάπτυξη του παιδιού. και μεγαλύτερη κατανόηση και ικανότητα αντιμετώπισης της νόσου και των επιπλοκών που μπορεί να προκαλέσει σε καθημερινή βάση. ημέρα.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Aicardi, J. (1999). Σύνδρομο Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Σύλλογος Συνδρόμου Landau-Kleffner (s.f.). Τι είναι το SLK; [Σε σύνδεση]. Διαθέσιμο σε: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957).Σύνδρομο επίκτητης αφασίας με σπασμωδική διαταραχή σε παιδιά. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. και Κορέα, Α. (1997). Επίκτητη επιληπτική αφασία (σύνδρομο Landau-Kleffner). Συμβολή 10 περιπτώσεων. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. και Λοιπόν, Δ. (2005). Σύνδρομο Landau-Kleffner. Παρουσίαση δύο περιπτώσεων. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).