Νόσος του Baló: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η νόσος του Baló είναι μια σπάνια νευρολογική ασθένεια, παρόμοια με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η οποία επηρεάζει τη μυελίνη στον εγκέφαλο και προκαλεί συμπτώματα όπως μυϊκούς σπασμούς, παράλυση ή επιληπτικές κρίσεις. Είναι μια πολύ αναπηρική ασθένεια και μέχρι σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία.

Σε αυτό το άρθρο εξηγούμε λεπτομερέστερα σε τι συνίσταται η ασθένεια, ποια είναι τα αίτια της, τα συμπτώματα που προκαλεί και η συνήθης θεραπεία που ενδείκνυται.

• Σχετικό άρθρο: "Οι 15 πιο συχνές νευρολογικές διαταραχές"

Τι είναι η νόσος του Balo;

Η νόσος του Baló ή η ομόκεντρη σκλήρυνση του Baló περιγράφηκε το 1928 από τον Ούγγρο γιατρό Jozsef Baló. Είναι μια σπάνια απομυελινωτική νόσος (στην οποία η μυελίνη, το προστατευτικό στρώμα των αξόνων, είναι κατεστραμμένη), που θεωρείται παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Ο όρος «ομόκεντρη σκλήρυνση» οφείλεται στην παρουσία του ένα σχέδιο ομόκεντρων (κυκλικών) περιοχών κατεστραμμένης μυελίνης που εναλλάσσονται με περιοχές σχετικά άθικτης μυελίνης σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Γενικά, η νόσος του Baló εμφανίζεται οξεία και επηρεάζει, όπως συμβαίνει με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, νεαρούς ενήλικες, με ταχεία εξέλιξη μέχρι να πεθάνει το άτομο. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις στις οποίες υπήρξε προοδευτική πορεία, υφέσεις μερική και ακόμη και ολική, τόσο αυθόρμητα όσο και ακολουθούμενα από θεραπευτικές θεραπείες συμβατικός.

Αυτή η σπάνια ασθένεια επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες, και η εμφάνισή του φαίνεται να είναι πιο συχνή σε άτομα ανατολίτικης καταγωγής, ειδικά προερχόμενη από χώρες όπως η Κίνα και οι Φιλιππίνες.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Μυελίνη: ορισμός, λειτουργίες και χαρακτηριστικά"

Αιτίες και διάγνωση

Αν και μέχρι σήμερα τα αίτια της νόσου του Baló και οι παραλλαγές της είναι άγνωστα, υπάρχουν μελέτες που το δείχνουν αυτοάνοσοι παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν εξέχοντα ρόλο στην ανάπτυξή του.

Οι αυτοάνοσες διαταραχές εμφανίζονται όταν η φυσική άμυνα του οργανισμού έναντι ξένων οργανισμών ή εισβολείς, αρχίζουν να επιτίθενται σε υγιή ιστό για άγνωστους λόγους, προκαλώντας έτσι φλεγμονή (πρήξιμο).

Ούτε είναι επί του παρόντος γνωστά τα αίτια της ανάρρωσης σε ορισμένους ασθενείς που έχουν λάβει ή όχι την ενδεικνυόμενη θεραπεία για τη νόσο του Baló. υπάρχουν πολλά ακόμα να διερευνηθούν.

Πριν από χρόνια, η διάγνωση αυτής της ασθένειας τέθηκε μετά από αυτοψία στον νεκρό ασθενή. Ωστόσο, σήμερα, με τις νέες τεχνικές νευροαπεικόνισης, η πρώιμη ανίχνευση της διαταραχής είναι ήδη δυνατή.

Οι επαγγελματίες συχνά βασίζονται σε σταθερά και συγκεκριμένα κλινικά σημεία και συμπτώματα, προσπαθώντας να αποκλείσει άλλες νευρολογικές παθήσεις. Ομόκεντροι δακτύλιοι χαρακτηριστικοί αυτής της ασθένειας μπορούν να παρατηρηθούν στην απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

συμπτώματα της νόσου

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Baló ποικίλλουν ανάλογα με τις περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζονται. Οι απομυελινωτικές βλάβες στον εγκέφαλο μπορούν να εντοπιστούν σε οποιαδήποτε περιοχή (εγκέφαλος, παρεγκεφαλίδα ή εγκεφαλικό στέλεχος).

Οι συνεδρίες συνήθως αποτελούνται από ακανόνιστες πλάκες απομυελίνωσης που απλώνονται σε μια σειρά ομόκεντρων κύκλων, όπως αναφέραμε στην αρχή. Τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη νόσο είναι πολύ διαφορετικά: επίμονος πονοκέφαλος, προοδευτική παράλυση, ακούσιοι μυϊκοί σπασμοί, σπασμοί, διανοητική αναπηρία και γνωστική απώλεια ή έκπτωση.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη νόσο του Baló μπορεί να είναι πολύ αναπηρικά για το άτομο που πάσχει από αυτά και μπορεί να απειλήσουν επηρεάζουν σοβαρά τη ζωή του, εξελίσσονται γρήγορα σε λίγες εβδομάδες ή, αντίθετα, εξελίσσονται πιο αργά σε διάστημα 2 ή 3 χρόνια.

Θεραπεία

Λόγω της χαμηλής συχνότητας εμφάνισης μιας διαταραχής όπως η νόσος του Baló και του περιορισμένου αριθμού Από τις περιπτώσεις που περιγράφονται, δεν έχουν διεξαχθεί συστηματικές μελέτες για τη θεραπεία του ασθένεια.

Η συνήθης θεραπεία είναι η ίδια με αυτή που εφαρμόζεται σε άτομα που πάσχουν από εξάρσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας.; δηλαδή κατανάλωση κορτικοστεροειδών υψηλής δόσης για τη μείωση της σοβαρότητας των οξέων εκδηλώσεων, μέσω της αντιφλεγμονώδους δράσης τους. Η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων φαίνεται να υποδεικνύεται από τη σχετική κακή πρόγνωση.

Θεραπεία για την ανακούφιση συμπτωμάτων όπως σπαστικότητα, αδυναμία, πόνος ή αταξία, περιλαμβάνει φαρμακολογικούς τρόπους και τρόπους αποκατάστασης. Ωστόσο, η νόσος του Baló έχει μια θανατηφόρα πορεία και στερείται επεισοδίων έξαρσης και ύφεσης, όπως συμβαίνει στη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σχετικές διαταραχές

Η νόσος του Baló μοιράζεται τα συμπτώματα με μια άλλη σειρά νευρολογικών παθήσεων, γι' αυτό είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ποιες είναι για να κάνουμε σωστή διάγνωση.

1. αδρενολευκοδυστροφία

Είναι μια σπάνια κληρονομική μεταβολική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εγκεφαλική απομυελίνωση και προοδευτική εκφύλιση των επινεφριδίων.

Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής περιλαμβάνουν: γενικευμένη μυϊκή αδυναμία (υποτονία), υπερβολικές αντανακλαστικές αποκρίσεις (υπεραντανακλαστική), μειωμένη ικανότητα συντονισμού των κινήσεων (αταξία), σπαστική μερική παράλυση και/ή μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου στα χέρια ή πόδια.

2. Πολλαπλή σκλήρυνση

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλεί την καταστροφή της μυελίνης ή την απομυελίνωση του εγκεφάλου.

Η πορεία της διαταραχής είναι μεταβλητή, αφού ο ασθενής μπορεί να υποτροπιάσει, να υποχωρήσει τα συμπτώματα ή να σταθεροποιηθεί. Τα συμπτώματα αυτής της νόσου περιλαμβάνουν διπλή όραση (διπλωπία), ακούσιες ρυθμικές κινήσεις μάτια (νυσταγμός), εξασθενημένη ομιλία, μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια, δυσκολία στο περπάτημα, και τα λοιπά

3. Λευκοδυστροφία Canavan

Είναι ένας σπάνιος κληρονομικός τύπος λευκοδυστροφίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική εκφύλιση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν προοδευτική διανοητική πτώση που συνοδεύεται από αυξημένο μυϊκό τόνο (υπερτονία), διευρυμένος εγκέφαλος (μεγαλοκεφαλία), κακός έλεγχος της κεφαλής και/ή τύφλωση.

Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν κατά την παιδική ηλικία και μπορεί να περιλαμβάνει γενική έλλειψη ενδιαφέροντος για την καθημερινή ζωή (απάθεια), μυϊκή αδυναμία (υποτονία) και απώλεια προηγούμενων νοητικών και κινητικών δεξιοτήτων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί να υπάρχουν σπαστικές μυϊκές συσπάσεις στα χέρια και τα πόδια, έλλειψη μυϊκής δύναμης στον αυχένα, πρήξιμο του εγκεφάλου (μεγαλοκεφαλία) και παράλυση.

4. η νόσος του Αλεξάνδρου

Η νόσος του Alexander είναι μια εξαιρετικά σπάνια προοδευτική μεταβολική διαταραχή που συχνά κληρονομείται. Είναι ένας από τους υποτύπους της λευκοδυστροφίας. Αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση και σχηματισμό μη φυσιολογικών ινών (ίνες Rosenthal) στον εγκέφαλο.

Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορεί να περιλαμβάνουν μυϊκοί σπασμοί, διανοητική ανεπάρκεια και/ή καθυστερημένη ανάπτυξη. Τα περισσότερα μωρά με τη νόσο του Αλεξάνδρου έχουν ασυνήθιστα μεγάλο κεφάλι (μεγαλεγκεφαλία), αποτυχία να ευδοκιμήσουν και επιληπτικές κρίσεις.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Ομόκεντρη σκλήρυνση Balo: κλινικά και ακτινολογικά χαρακτηριστικά πέντε περιπτώσεων. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Ομόκεντρη σκλήρυνση του Balo: μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας που σχετίζεται με το ολιγοδενδρογλίωμα. Neurosurgery 1989; 25:982-986