Σύνδρομο Guillain-Barré: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σπάνια ασθένεια που καταστρέφει τη μυελίνη των περιφερικών νεύρων. του οργανισμού και προκαλεί μυϊκές και αισθητηριακές αλλοιώσεις, δημιουργώντας μεγάλη λειτουργική αναπηρία στο άτομο που την πάσχει. Είναι μια σοβαρή διαταραχή που πρέπει να αντιμετωπιστεί επειγόντως, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστικές επιπλοκές που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς.

Σε αυτό το άρθρο εξηγούμε σε τι συνίσταται αυτή η νευρολογική νόσος, ποια είναι τα αίτια, τα σημεία και τα συμπτώματά της, πώς γίνεται η διάγνωση και ποια είναι η αντιμετώπισή της.

• Σχετικό άρθρο: "Οι 15 πιο συχνές νευρολογικές διαταραχές"

Σύνδρομο Guillain-Barré: τι είναι και πώς εμφανίζεται

Το σύνδρομο Guillain-Barré, ή οξεία πολυριζονευρίτιδα, είναι μια σπάνια νευρολογική νόσος αυτοάνοσης προέλευσης που Χαρακτηρίζεται από την πρόκληση ταχείας μυϊκής εξασθένησης (ξεκινώντας απομακρυσμένα και προχωρώντας κοντά), συνοδευόμενη από αλλαγές στην αίσθηση, όπως πόνος ή μυρμήγκιασμα και απώλεια των οστεοτενωδών αντανακλαστικών, τα οποία μπορεί επίσης να επηρεάσουν τον αναπνευστικό βολβικό μυ.

Αυτή η διαταραχή επηρεάζει κυρίως το περιφερικό νευρικό σύστημα και Είναι η πιο κοινή αιτία οξείας γενικευμένης παράλυσης.. Η ζημιά συμβαίνει στο έλυτρα μυελίνης των νεύρων (τα οποία αυξάνουν την ταχύτητα μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων), και είναι το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του ασθενούς που την προκαλεί.

Το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει εξίσου όλες τις φυλές, τα φύλα και τις ηλικίες. Η συχνότητά του είναι 1 ή 2 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι κεραυνοβόλος, με ταχεία εξέλιξη που συνήθως απαιτεί αναπνευστική βοήθεια μετά από μερικές ημέρες.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες: τι είναι, τύποι, συμπτώματα και θεραπεία"

Πιθανές αιτίες

Αν και τα αίτια είναι ακόμα άγνωστα, Οι πιο εύλογες υποθέσεις δείχνουν ιογενή ή βακτηριακή μολυσματική προέλευση, η οποία θα μπορούσε να προκαλεί μια αυτοάνοση απόκριση που πυροδοτεί μια αντίδραση ενάντια στις βασικές πρωτεΐνες των νεύρων, προκαλώντας τη διαδικασία της απομυελίνωσης.

Διάγνωση

Το σύνδρομο Guillain-Barré δεν μπορεί να διαγνωστεί με τη χορήγηση ενός μόνο τεστ. Η ύπαρξή του συνήθως υποπτεύεται όταν ο ασθενής παρουσιάζει τα διαγνωστικά κριτήρια Asbury και Cornblath: προοδευτική αδυναμία σε περισσότερα από ένα άκρα και καθολική οστεοτενοντώδης αρεφλεξία.

Από την άλλη πλευρά, υπάρχει μια άλλη σειρά κλινικών χαρακτηριστικών που υποστηρίζουν τη διάγνωση. την εξέλιξη της αδυναμίας, ότι η προσβολή είναι σχετικά συμμετρική. υπάρχουν ήπια αισθητηριακά σημεία και συμπτώματα. ότι ο ασθενής παρουσιάζει δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος (ταχυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση ή αγγειοκινητικά σημεία). ότι υπάρχει προσβολή των κρανιακών νεύρων (με αδυναμία του προσώπου στις μισές περιπτώσεις). και η απουσία πυρετού.

Αν και η κλινική εικόνα μπορεί να ποικίλλει, το σύνδρομο Guillain-Barré είναι η πιο κοινή τρέχουσα αιτία συμμετρικής αδυναμίας που αναπτύσσεται μέσα σε λίγες μόνο ώρες. Η προοδευτική παράλυση, η αναπνευστική ανεπάρκεια και οι καρδιαγγειακές επιπλοκές θα καθορίσουν επίσης τη διάγνωση.

Άλλες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή, όπως: πυρετός στην αρχή. σοβαρή απώλεια αισθητηρίων και πόνο? ότι η εξέλιξη της νόσου παύει χωρίς ανάρρωση ή με σημαντικά μόνιμα επακόλουθα· ότι προσβάλλονται οι σφιγκτήρες. και υπάρχουν βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη τις ακόλουθες διαταραχές: ασθένειες των κινητικών νευρώνων (όπως οξεία ιογενής πολιομυελίτιδα, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση κ.λπ.). πολυνευροπάθειες (για παράδειγμα, πορφυρία, άλλες μορφές συνδρόμου Guillain-Barré, νόσος του Lyme κ.λπ.) διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης (όπως αυτοάνοση μυασθένεια gravis ή αλλαντίαση). και άλλες μυϊκές και μεταβολικές διαταραχές.

Κλινικά συμπτώματα και σημεία

Τα αρχικά συμπτώματα στο σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να περιλαμβάνουν μη φυσιολογικές αισθήσεις (παραισθησία) που εκδηλώνονται με διάφορους τρόπους, πρώτα στο ένα από τα άκρα και αργότερα και στα δύο, όπως π.χ παράδειγμα: μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, μούδιασμα ή αίσθημα ότι κάτι περπατά κάτω από το δέρμα (μυρμηκίαση).

Υπάρχει επίσης μυϊκή αδυναμία και συνήθως ξεκινά από τα κάτω άκρα, επηρεάζοντας αργότερα άλλες περιοχές του σώματος. Αυτή η αδυναμία μερικές φορές είναι προοδευτική και επηρεάζει τα χέρια, τα πόδια, τους αναπνευστικούς μύες κ.λπ., διαμορφώνοντας την τυπική κλινική εικόνα του συνδρόμου Guillain-Barré. Τα κρανιακά νεύρα προσβάλλονται επίσης στο 25% των ασθενών, με την αμφοτερόπλευρη παράλυση του προσώπου να είναι το πιο χαρακτηριστικό σημάδι.

Η νόσος ακολουθεί μια πορεία που διαρκεί από 3 έως 6 μήνες και εξελίσσεται σε διάφορες φάσεις.: η φάση της εξέλιξης, σταθεροποίησης και ανάκαμψης ή παλινδρόμησης.

1. φάση προόδου

Στο στάδιο της εξέλιξης, το άτομο βιώνει τα πρώτα σημεία και συμπτώματα όπως μυρμήγκιασμα και παραισθησία στα πόδια και τα χέρια, ακολουθούμενη από μυϊκή αδυναμία που μπορεί να καταλήξει σε παράλυση. Γενικά, συνήθως ξεκινά από τα πόδια ή τα πόδια και στη συνέχεια εξαπλώνεται σταδιακά στο υπόλοιπο σώμα, προκαλώντας παράλυση του προσώπου ή της αναπνευστικής οδού.

Αυτή η πρώτη φάση μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως τρεις ή τέσσερις εβδομάδες και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της συμπτώματα, μπορεί να απαιτούν επείγουσα ιατρική παρέμβαση, λόγω πιθανής απόφραξης των αεραγωγών αναπνευστικός.

2. φάση σταθεροποίησης

Αυτό το δεύτερο στάδιο, γνωστό ως φάση σταθεροποίησης, περιλαμβάνει το τέλος της εξέλιξης της νόσου και την έναρξη της κλινικής ανάκαμψης. Σε αυτή τη φάση, τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré συνήθως σταθεροποιούνται. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα όπως υπέρταση ή υπόταση, ταχυκαρδία και ορισμένες επιπλοκές όπως έλκη πίεσης, θρόμβοι αίματος ή ουρολοιμώξεις.

Η διάρκεια της φάσης σταθεροποίησης είναι μεταβλητή και μπορεί να είναι από μερικές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες ή και μήνες. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το στάδιο μπορεί να απουσιάζει κατά την πορεία της νόσου.

3. Φάση παλινδρόμησης ή ανάκαμψης

Αυτό το τελευταίο στάδιο είναι μεταξύ της αρχής της ανάρρωσης και του τέλους της νόσου. Κατά τη διάρκεια του ίδιου, τα συμπτώματα σταδιακά μειώνονται. Από αυτή την τελευταία φάση, εάν η νευρολογική βλάβη επιμένει στον ασθενή, μπορεί ήδη να θεωρηθεί ως μόνιμα επακόλουθα..

Αυτή η φάση συνήθως διαρκεί περίπου 4 εβδομάδες, αν και ο χρόνος αυτός ποικίλλει από το ένα άτομο στο άλλο ανάλογα με τη σοβαρότητα και την έκταση των νευρολογικών βλαβών και μπορεί να διαρκέσει για μήνες.

Θεραπεία

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι πολύ πιθανό να εξελιχθεί με ταχεία επιδείνωσηΕπομένως, όλοι οι ασθενείς για τους οποίους υπάρχει υποψία ότι πάσχουν από τη νόσο πρέπει να νοσηλεύονται και να παρακολουθείται η αναπνευστική τους λειτουργία. Ομοίως, εάν ο ασθενής έχει δυσκολίες στην κατάποση, θα πρέπει να τροφοδοτείται μέσω στομαχικού σωλήνα.

Σε περίπτωση που το άτομο παρουσιάζει αναπνευστική παράλυση, θα είναι απαραίτητη η βοήθεια μέσω μηχανικών συσκευών αερισμού. Η διαχείριση της αναπνευστικής λειτουργίας περιλαμβάνει τη βατότητα των αεραγωγών, την ικανότητα του ατόμου να βήχει και να κάνει απόχρεμψη, ικανότητα κατάποσης και εμφάνιση συμπτωμάτων υποξαιμίας (μειωμένο οξυγόνο στο αίμα) ή υπερκαπνίας (αυξημένο διοξείδιο του άνθρακα στο αίμα).

Η ενδεικνυόμενη θεραπεία για αυτή τη διαταραχή περιλαμβάνει, αφενός, την πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία που συνίσταται στον καθαρισμό του αίματος. είναι η εξαγωγή ενός συγκεκριμένου όγκου πλάσματος αίματος για την εξάλειψη σωματιδίων και παθογόνων που παρεμβαίνουν στην ανοσολογική απόκριση παθολογικός; και από την άλλη, η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών, μια θεραπεία για την αντικατάσταση της άμυνας ενός ατόμου όταν πάσχει από μολυσματικό ή αυτοάνοσο νόσημα.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Χιουζ, Ρ. A., & Cornblath, D. R. (2005). Σύνδρομο Guillain-barre. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Σύνδρομο Guillain Barre. Rev Neurol, 34(10), 966-976.