Νόσος του Devic: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι εκείνα στα οποία το ίδιο το σώμα επιτίθεται στον εαυτό του. Ένα από τα πιο γνωστά είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας. Σε αυτό το άρθρο, όμως, θα μιλήσουμε για ένα άλλο, που σχετίζεται με αυτό: Νόσος του Devic ή οπτική νευρομυελίτιδα (NMO).

Αυτή η ασθένεια είναι φλεγμονώδης και απομυελινωτική. Επηρεάζει τις νευρικές ίνες του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, ιδιαίτερα αυτές του οπτικού νεύρου και του νωτιαίου μυελού. Σε αυτό το άρθρο θα μάθουμε από τι αποτελείται, τα θεμελιώδη χαρακτηριστικά του, τα συμπτώματα, τις αιτίες και τη θεραπεία του.

• Σχετικό άρθρο: "Οι 15 πιο συχνές παθήσεις του νευρικού συστήματος"

Τι είναι η νόσος του Devic;

Η νόσος του Devic, που ονομάζεται επίσης οπτική νευρομυελίτιδα (NMO) (ή διαταραχές φάσματος NMO), είναι μια νευρολογική διαταραχή που θεωρείται σπάνια και επηρεάζει μεταξύ 1 και 9 άτομα στα 100.000. Είναι περίπου μια αυτοάνοση και απομυελινωτική φλεγμονώδης νόσος, που επηρεάζει κυρίως τη μυελίνη του οπτικού νεύρου και του νωτιαίου μυελού.

Η μυελίνη είναι ένα στρώμα που προστατεύει τους άξονες των νευρικών κυττάρων και έχει τη λειτουργία να αυξάνει την ταχύτητα μετάδοσης της νευρικής ώθησης.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Μυελίνη: ορισμός, λειτουργίες και χαρακτηριστικά"

Χαρακτηριστικά

Η κύρια προσβολή στη νόσο του Devic είναι η απομυελίνωση των νευρικών ινών του Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ), το οποίο περιλαμβάνει το οπτικό νεύρο (γίνεται φλεγμονή) και προκαλεί εκφυλισμό αξονική. Αφ 'ετέρου, Τα συμπτώματα της σπονδυλικής στήλης εμφανίζονται επίσης λόγω φλεγμονής του νωτιαίου μυελού (κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές στα άκρα).

Σε σχέση με την πορεία του, μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. στις γυναίκες, για παράδειγμα, υπάρχει συνήθως μια πορεία επαναλαμβανόμενων κρίσεων. Ωστόσο, αν και πιο σπάνια, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μονοφασική πορεία, με επεισόδια οπτικής νευρίτιδας (ΟΝ). (φλεγμονή του οπτικού νεύρου) και μυελίτιδα απομονωμένη με την πάροδο του χρόνου, αλλά ταυτόχρονη (αργότερα θα δούμε σε τι αποτελούμαι).

Αυτό το δεύτερο είδος φυσικά εμφανίζεται πιο τυπικά στους νέους, τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες. Όσον αφορά την κατανομή της ανά φύλο, το 90% των ατόμων που προσβάλλονται από τη νόσο του Devic είναι γυναίκες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι γύρω στα 50-55 έτη, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Devic είναι τα ακόλουθα:

1. Επιθέσεις οπτικής νευρίτιδας (ON).

Η οπτική νευρίτιδα είναι μια φλεγμονή του οπτικού νεύρου. Αυτές οι επιθέσεις μπορεί να είναι μονομερείς ή διμερείς. Βασικά, σε αυτά τα επεισόδια τα κύτταρα του ανοσοποιητικού μας συστήματος επιτίθενται στις δομές του οργανισμού. σε αυτή την περίπτωση, στα έλυτρα μυελίνης του οπτικού νεύρου. Αυτό το σύμπτωμα είναι επίσης χαρακτηριστικό της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Σκλήρυνση κατά πλάκας: τύποι, συμπτώματα και πιθανές αιτίες"

2. οξεία μυελίτιδα

Ονομάζεται επίσης οξεία εγκάρσια μυελίτιδα, είναι μια φλεγμονή της λευκής και φαιάς ουσίας του ΚΝΣ, σε ένα ή περισσότερα παρακείμενα μυελικά τμήματα. Γενικά τα τμήματα του θώρακα είναι φλεγμονώδη. Η μυελίτιδα μπορεί να εμφανιστεί λόγω της νόσου του Devic, αλλά και λόγω σκλήρυνσης κατά πλάκας, λοιμώξεων, ορισμένων φαρμάκων κ.λπ.

3. κρίσεις τύφλωσης

Αυτές οι κρίσεις είναι συνήθως αιχμηρές και πολύ σοβαρές. Είναι σύνηθες να εμφανίζονται χωρισμένα χρονικά (κάθε «Χ» μήνες ή και χρόνια). Μετά από αυτά, ο ασθενής παρουσιάζει μερική ανάρρωση τούτου.

Οι κρίσεις τύφλωσης εμφανίζονται συνήθως ταυτόχρονα με κρίσεις οπτικής νευρίτιδας και μυελίτιδας.

4. παραπάρεση ή τετραπάρεση

Η παραπάρεση περιλαμβάνει μειωμένη κινητική δύναμη σε δύο από τα άκρα (γενικά τα κατώτερα)? Μπορεί επίσης να προκαλέσει παράλυση σε αυτά. Η τετραπάρεση είναι η ίδια αλλά με προσβολή και των τεσσάρων άκρων.

5. αισθητηριακή βλάβη

Οι αισθήσεις του ασθενούς με τη νόσο του Devic μπορεί να επιδεινωθούν καθώς η νόσος εξελίσσεται, λόγω των διαφορετικών προσβολών που παράγονται. Αυτό θα συνεπάγεται δυσκολίες ή αλλοιώσεις στο οπτικό και ακουστικό σας σύστημα, κυρίως..

6. βλάβη του σφιγκτήρα

Οι σφιγκτήρες, καθώς εξαρτώνται από τον νωτιαίο μυελό και συνεπώς το ΚΝΣ, θα προσβληθούν επίσης σε αυτή τη νόσο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, απώλεια ούρων λόγω αδυναμίας και απώλεια ελέγχου του σφιγκτήρα..

7. άλλα συμπτώματα

Η νόσος του Devic μπορεί επίσης να περιλαμβάνει άλλα συμπτώματα, αν και είναι πιο σπάνια. Αυτά μπορεί να είναι έμετος, ναυτία (που προκαλείται από φλεγμονή του μυελού των οστών), διαταραχές ύπνου ή ενδοκρινικές διαταραχές (που προκαλούνται από διαταραχή στον υποθάλαμο) και κρίσεις εγκεφαλικού οιδήματος. Το τελευταίο μπορεί να προκαλέσει κάποια σύγχυση στον ασθενή, ακόμη και να προκαλέσει κώμα.

8. Συναφείς διαταραχές

Είναι σύνηθες για τα άτομα με νόσο του Devic να εκδηλώνουν και άλλους τύπους διαταραχών, που είναι συστηματικές και αυτοάνοσες. Παραδείγματα αυτών είναι: το σύνδρομο ed Sjögren και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ).

Αιτίες

Η αιτία της νόσου του Devic είναι άγνωστη. Ωστόσο, η αιτιολογία του έχει συνδεθεί με αυτοαντισώματα κατά της ακουαπορίνης-4 (ένας τύπος αντισώματος). Δηλαδή, Είναι γνωστό ότι έχει αυτοάνοση προέλευση, όπως και η σκλήρυνση κατά πλάκας.

Καθώς δεν υπάρχει ακόμη καλά καθορισμένη και εύκολα προσδιορισμένη αιτία αυτής της ασθένειας, Η διάγνωσή του είναι βασικά κλινική, γίνεται από την παρατήρηση των συμπτωμάτων που εκδηλώνει ο ασθενής. Από την άλλη πλευρά, αν και η διάγνωση είναι ως επί το πλείστον κλινική, συνήθως πραγματοποιούνται εξετάσεις NMR (Nuclear Magnetic Resonance) για την ανίχνευση πιθανών τραυματισμών του νωτιαίου μυελού.

Σε οξείες προσβολές μυελίτιδας, οι βλάβες του νωτιαίου μυελού συνήθως περιλαμβάνουν 3 ή περισσότερα σπονδυλικά τμήματα. Αυτή η τεχνική (MRI) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφοροποίηση της νόσου του Devic από άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ). Μια διαφορά μεταξύ αυτών των παθολογιών, και η οποία βοηθά επίσης στη διάγνωση, είναι μια κανονική μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου στα αρχικά στάδια της νόσου του Devic.

Μερικές φορές, ωστόσο, συμβαίνει ο ασθενής να έχει άτυπες εγκεφαλικές βλάβες ή να έχει μόνο ένα πρώτο επεισόδιο μυελίτιδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η εύρεση αυτοαντισωμάτων κατά της ακουαπορίνης-4 βοηθά στη διάγνωση της νόσου του Devic με λίγη περισσότερη βεβαιότητα.

Θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή που χρησιμοποιείται για τη νόσο του Devic περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών; Αυτά τα φάρμακα συχνά μειώνουν τη διάρκεια των συμπτωμάτων που προκαλούν κρίσεις τύφλωσης και οπτικής νευρίτιδας. Επιπλέον, έχουν το πλεονέκτημα ότι επιταχύνουν την οπτική αποκατάσταση του ασθενούς.

Ωστόσο, η χρήση κορτικοστεροειδών δεν έχει καμία επίδραση στη λειτουργική αποκατάσταση του ασθενούς ή στην πρόγνωσή του. Επίσης, δεν μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης σκλήρυνσης κατά πλάκας στο μέλλον (καθώς αυτές οι δύο ασθένειες συνδέονται στενά).

Η πρόληψη της νόσου του Devic είναι πολύ σημαντική και θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τυχόν ελάχιστα συμπτώματα. Μια καλή προληπτική στρατηγική είναι η διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας (MRI) του εγκεφάλου σε περίπτωση υποψίας ότι πάσχετε από τη νόσο. Από την άλλη, μόλις διαγνωστεί η νόσος, θα έχει μεγάλη σημασία πηγαίνετε σε εξειδικευμένους οφθαλμίατρους και νευρολόγους που μπορεί να συστήσει την κατάλληλη θεραπεία για κάθε περίπτωση.

Πρόβλεψη

Η νόσος του Devic έχει καλή πρόγνωση, αν και μερικές φορές μπορεί να παραμείνουν ορισμένες οπτικές διαταραχές. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να τυφλωθεί..

Βιβλιογραφικές αναφορές:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Μονογραφίες στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Απομυελινωτικές ασθένειες με οπτική και μυελική συμμετοχή σε ΣΚΠ: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Οπτική νευρομυελίτιδα, αντισώματα κατά της ακουαπορίνης 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, Β. (2007). Το φάσμα της οπτικής νευρομυελίτιδας. The Lancet Neurology, 6: 805-815.