Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία: αιτίες και συμπτώματα

Ένας από τους ορισμούς της γλώσσας είναι η ικανότητα του ανθρώπου που χρησιμοποιεί να εκφράζει σκέψεις και συναισθήματα μέσω λέξεων. Δυστυχώς, υπάρχουν περιπτώσεις που αυτή η ικανότητα κόβεται απότομα. Μία από αυτές τις περιπτώσεις είναι οι αφασίες, οι οποίες είναι γνωστό ότι απενεργοποιούν τους ανθρώπους για την ομιλία.

Ένας σπάνιος τύπος αφασίας είναι η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (PPA). που χαρακτηρίζεται από προοδευτική εκφύλιση της ικανότητας ομιλίας σε ασθενείς που διατηρούν σχετικά άθικτα τα υπόλοιπα γνωστικά, οργανικά ή συμπεριφορικά

• Σχετικό άρθρο: «Οι 15 πιο συχνές νευρολογικές διαταραχές»

Αιτίες Πρωτοπαθούς Προϊούσας Αφασίας

Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (PPA), που ονομάζεται επίσης αφασία του Mesulam, είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που υλοποιείται σε μια παθολογία του γλωσσικού τομέα.

Αυτό αναπτύσσεται σταδιακά και εμφανίζεται σε άτομα που δεν υφίστανται καμία άλλη αλλοίωση στις άλλες περιοχές. ούτε αντιμετωπίζουν αλλαγές συμπεριφοράς ή περιορίζονται στην άσκηση των δραστηριοτήτων τους κάθε μέρα.

Κατά τα αρχικά στάδια ανάπτυξης της νόσου, ο ασθενής είναι πλήρως αυτόνομος ως προς την επίτευξη οποιουδήποτε έργου, ωστόσο η εκφυλιστική πορεία αυτής της παθολογίας οδηγεί τελικά σε άνοια διαδεδομένη.

Σε αντίθεση με ό, τι συμβαίνει με τις δευτερογενείς αφασίες, οι πρωτοπαθείς αφασίες φαίνεται να μην έχουν συγκεκριμένη προέλευση ή αιτία. Ακόμα κι έτσι, ορισμένες μελέτες έχουν προσπαθήσει να ανιχνεύσουν την παρουσία προτύπων ατροφίας που σχετίζονται με αυτή την αφασία. Μέσω της χρήσης μαγνητικής τομογραφίας, έχουν παρατηρηθεί χαρακτηριστικές ατροφίες καθενός από τους τύπους αφασίας:

• Κατώτερη μετωπιαία και αριστερή νησιωτική ατροφία στη γραμματική ΕΦ
• Αμφοτερόπλευρη πρόσθια κροταφική ατροφία με αριστερή υπεροχή στη σημασιολογική παραλλαγή
• Αριστερά κροταφοβρεγματική ατροφία στη λογοπενική παραλλαγή

Τύποι πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας

Οι ερευνητές σε αυτόν τον τομέα περιγράφουν λεπτομερώς τρεις παραλλαγές αυτού του τύπου αφασίας στις οποίες, όπως αναφέρθηκε στην προηγούμενη ενότητα, καθεμία από αυτές σχετίζεται με ένα λειτουργικό ανατομικό μοτίβο.

Αυτές οι παραλλαγές είναι η μη γραμματική/μη ρευστή παραλλαγή, η σημασιολογική παραλλαγή και η λογοπενική παραλλαγή.

1. μη γραμματική παραλλαγή

Αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από το ότι παρουσιάζεται με τη μορφή πολύ δύσκολου λόγου και μια εντελώς γραμματική παραγωγή.

Για να διευκρινιστεί αυτή η έννοια, θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο γραμματισμός συνίσταται στην έκδοση σύντομων προτάσεων με πολύ απλή δομή. παραλείποντας τις λειτουργικές εκφράσεις, που είναι αυτές που χρησιμεύουν ως σύνδεσμος μεταξύ των λέξεων.

Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου τείνει να είναι η δυσκολία στον προγραμματισμό της ομιλίας.. Το οποίο αρχίζει να γίνεται αργό και πολύ επίπονο.

Ορισμένα μικρά γραμματικά λάθη μπορούν να εντοπιστούν νωρίς με την εφαρμογή προφορικών δοκιμών παραγωγής. Στο οποίο οι ασθενείς με APP κάνουν γενικά κάποιο λάθος σε προτάσεις με σύνθετη γραμματική κατασκευή.

2. σημασιολογική παραλλαγή

Ονομάζεται και σημασιολογική παραφροσύνη, στην οποία ο ασθενής παρουσιάζει τεράστιες δυσκολίες όταν πρόκειται να ονομάσει οποιοδήποτε αντικείμενο ή πράγμα; Παρουσίαση φυσιολογικής απόδοσης στις υπόλοιπες γλωσσικές λειτουργίες, τουλάχιστον στην αρχή της νόσου.

Κατά την πορεία της νόσου, η σημασιολογική μνήμη σταδιακά επιδεινώνεται, ενώ εμφανίζονται άλλες δυσκολίες στην κατανόηση της σημασίας των αντικειμένων. Αυτές οι δυσκολίες όσον αφορά τον εντοπισμό και την πρόσβαση στη γνώση εμφανίζονται ανεξάρτητα από τον αισθητηριακό τρόπο με τον οποίο παρουσιάζονται τα ερεθίσματα.

Γενικά υπάρχει σταδιακή μείωση του συνόλου των γνώσεων που έχει ο ασθενής για τον κόσμο γύρω του.

3. λογοπενική παραλλαγή

Θεωρείται η λιγότερο κοινή παραλλαγή των τριών, η οποία παρουσιάζει δύο χαρακτηριστικά γνωρίσματα:

• Δυσκολία στην πρόσβαση στο λεξιλόγιο
• Σφάλματα επανάληψης προτάσεων

Ο πιο ξεκάθαρος τρόπος για να δείξουμε αυτό το είδος αφασίας είναι να την αναπαραστήσουμε ως τη συνεχή αίσθηση «έχουμε κάτι στην άκρη της γλώσσας». Ο ασθενής δεν πάσχει από γραμματισμό, αλλά μάλλον βρίσκει επαναλαμβανόμενες δυσκολίες όταν πρόκειται να βρει τις λέξεις που ψάχνει. παρουσιάζοντας επιπλέον λάθη φωνολογικού τύπου.

Αυτό το τελευταίο σημείο μας οδηγεί στην υποψία ότι οι ασθενείς που πάσχουν από πρωτοπαθή προοδευτική αφασία έχουν επίσης μειωμένη φωνολογική αποθήκευση. αφού η κατανόηση μεμονωμένων λέξεων και σύντομων προτάσεων είναι σωστή, αλλά υπάρχουν δυσκολίες κατά την ερμηνεία μεγάλων προτάσεων.

Διάγνωση: Κριτήρια Mesulam

Υπάρχουν δύο διαφορετικά στάδια κατά τη διάγνωση της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας:

1. Οι ασθενείς πρέπει να πληρούν τα χαρακτηριστικά του Mesulam για APP χωρίς να εξετάζουν κάποια συγκεκριμένη παραλλαγή.
2. Μόλις διαγνωστεί το APP, η παραλλαγή θα καθοριστεί αξιολογώντας τις γλωσσικές γνωστικές διαδικασίες.

Μεσολαμβανόμενα κριτήρια για ΣΔΙΤ

Αυτά τα κριτήρια που περιγράφονται από τον Mesulam το 2003 λαμβάνουν υπόψη τόσο τα διαγνωστικά κριτήρια ένταξης όσο και τα κριτήρια αποκλεισμού. Τα κριτήρια αυτά είναι τα ακόλουθα:

• Η γλώσσα γίνεται λόγος αργός και προοδευτικός. Τόσο όταν πρόκειται για την ονομασία αντικειμένων, όσο και στη σύνταξη ή την προφορική κατανόηση.
• Άλλες δραστηριότητες και λειτουργίες που δεν περιλαμβάνουν ανέπαφες δεξιότητες επικοινωνίας.
• Η αφασία ως το πιο εμφανές έλλειμμα στην αρχή της νόσου. Αν και οι υπόλοιπες ψυχολογικές λειτουργίες μπορούν να επηρεαστούν κατά τη διάρκεια αυτού, η γλώσσα είναι η πιο κατεστραμμένη από την αρχή.
• Το APP αποκλείεται εάν υπάρχει παρουσία εγκεφαλικού επεισοδίου, όγκου ή τραύματος που σχετίζεται με αφασία στο ιστορικό του ασθενούς.
• Εάν υπάρχουν περίεργες αλλαγές συμπεριφοράς που είναι πιο εμφανείς από την αφασική αλλοίωση, το APP αποκλείεται.
• Εάν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στην επεισοδιακή μνήμη, στη μη λεκτική μνήμη ή στις οπτικοχωρικές διεργασίες, το APP δεν θα ληφθεί υπόψη.
• Όταν εμφανίζονται παρκινσονικά συμπτώματα όπως ακαμψία ή τρόμος, το APP αποκλείεται.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία ή φάρμακο για το APP. Ωστόσο, υπάρχουν λογοθεραπεία που βοηθούν στη βελτίωση και διατήρηση των επικοινωνιακών δεξιοτήτων του ασθενούς.

Αυτές οι θεραπείες εστιάζουν την προσπάθεια του ατόμου στην αντιστάθμιση της υποβάθμισης των γλωσσικών δεξιοτήτων.. Με αυτόν τον τρόπο, αν και η εξέλιξη της νόσου δεν μπορεί να σταματήσει, η κατάσταση μπορεί να ελεγχθεί.

Εξέλιξη και πρόγνωση

Αν και το APP μπορεί να εμφανιστεί σε μεγάλο εύρος ηλικιών, είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών.. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για το APP, επομένως η πρόγνωση για αυτήν την ασθένεια είναι κάπως αποθαρρυντική.

Μόλις η ασθένεια εδραιωθεί, αυτή η αφασική διαταραχή τείνει να εξελίσσεται με τρόπο που καταλήγει να οδηγεί σε σοβαρές περιπτώσεις αλαλίας. Σε αντίθεση όμως με άλλες άνοιες, ο ασθενής εξαρτάται πολύ αργότερα.

Όσον αφορά την παρουσία άλλων πρόσθετων ελλειμμάτων, η γλώσσα είναι η μόνη κλινική εκδήλωση ή, τουλάχιστον, η επικρατέστερη. Αν όμως υπάρχουν περιπτώσεις άλλων αλλοιώσεων σε γνωστικό, συμπεριφορικό, εξωπυραμιδικό επίπεδο κ.λπ. Ωστόσο, είναι άγνωστο πόσο συχνά εμφανίζονται γενικευμένες άνοιες κατά την πορεία της νόσου.