Entsefalotseel: tüübid, põhjused, sümptomid ja ravi

Kolju on luuline struktuur, mis kaitseb meie aju väga tõhusalt löökide ja erinevate vigastuste eest, lisaks võimaldab ajul omada kindlat struktuuri. Neuraaltoru koostu moodustumine See toimub loote arengu esimesel kuul, sulgudes kolmanda ja neljanda nädala vahel ja võimaldades ajul nimetatud luukattega kaitsta.

Kuid mõnel juhul ei lõpeta neuraaltoru korralikult sulgumist, mis võib põhjustada osa materjalist, mis peaks olema kaitstud on nähtav ja juurdepääsetav väljastpoolt või ulatub välja sellest, mis peaks olema selle kaitsekate. Umbes probleeme, nagu spina bifida või aju puhul entsefalocele.

• Seotud artikkel: "Spina bifida: tüübid, põhjused ja ravi"

Mis on entsefalocele?

Entsefalotseele on määratletud kui kaasasündinud väärareng mille puhul kolju ei sulgu loote arengu käigus täielikult, mis põhjustab osa ainet ja aineid, mis üldiselt oleks koljuõõnes sees, ulatuks läbi ava, moodustades punni või kotitaolise eendi, mis sisaldab seda välismaal.

See tähendab, et entsefalocele põdeva isiku osa ajust võib olla nihkunud kolju välisküljele

, mis tähendab nende ellujäämise kõrget ohtu võimalike neuronitasandi vigastuste tõttu. Tegelikult ei ela loode paljudel juhtudel seda olukorda üle, sureb arenguprotsessi käigus.

Sümptomid, mida see probleem lapsel põhjustab, varieeruvad tohutult olenevalt koljust väljaspool asuva koe tüübist ja piirkonnast, kus kõnealune ava asub.

Üldjuhul esinevad entsefalotseelid kognitiivsete häiretega märkimisväärne ja arengupeetus, vesipea ja mikrotsefaalia (kuna osa närvimaterjalist laieneb väljastpoolt), motoorne koordinatsioon tahtelihastes. See võib põhjustada ka nägemis-, kuulmis- ja lõhnaprobleeme või isegi krampe.

Entsefalocele tüübid

Entsefalotseele võib jagada erinevatesse tüpoloogiatesse vastavalt alale, kus eend ilmub, või selle osa moodustava materjali tüübi järgi.

Tüübid vastavalt eendi asukohale

Eend võib paikneda kolju erinevates osades, kuigi see on tavaline kolmes allpool näidatud piirkonnas.

1. eesmine piirkond

Selles piirkonnas võib ava olla erinevatel kõrgustel, sealhulgas nina, silmakoopa või otsaesine. Enamasti kott ei sisalda tavaliselt ajukudet, nii et see on üks väikseima närvikahjustuse riskiga alatüüpe. See võib aga põhjustada olulisi nägemis- ja hingamisraskusi, mis võivad alaealise elu ohtu seada.

2. parietaalne piirkond

Parietaalsetes piirkondades kipub entsefalotseel olema seotud muude väärarengute ja neuroloogiliste häiretega, esitades peaaegu pooltel juhtudel vaimupuue. Lisaks võib kõne mõjutada.

3. kuklaluu ​​piirkond

See on kõige levinum entsefalocele tüüp..

Sel juhul on suurel osal haigetest normaalne intelligentsus või kerge puue, kuigi on palju tõenäolisem, et neuronaalne materjal ulatub välja kui eesmise avause korral. Nägemisprobleemid on tavalised. See võib esineda ka kolju basaalosas.

Tüübid vastavalt väljaulatuvale materjalile

Teise liigituse võiks teha, võttes arvesse koljust välja ulatuva materjali tüüpi. Selles mõttes võime leida erinevaid tüüpe, näiteks järgmisi.

1. meningotsele

Selle entsefalocele alamtüübi puhul on ainult ajukelme, nii et risk on palju väiksem kui muudel juhtudel.

2. hüdroentsefalotseel

Väljaulatuva materjali moodustavad ajukelme ja aju vatsakesed, mis on tõsisem kui eelmisel juhul ja sageli seotud hüdrotsefaalia esinemisega.

3. entsefalomeningotsele

Sel juhul lisaks ajukelme eendub ka ajuaine, mis põhjustab suuremat neuronikahjustuse riski ning mitmekesiste ja tõsisemate sümptomite esinemist.

4. Hüdroentsefalomeningotsele

Aju osa, sealhulgas vatsakesed ulatuvad koos ajukelmetega koljuõõnest välja, kui haigus võib olla väga raske.

Mis seda põhjustab?

Selle muutuse põhjused on, nagu spina bifida puhul, halb sulgumine või selle puudumine neuraaltorus esimesel arengukuul. Tegelikult entsefalocele mõnikord on nimetatud "kahekujuliseks koljuks", võttes arvesse sama tüüpi väärarenguid nagu spina bifida, kuigi kraniaalsel tasemel. Ja nagu ka selle teise häire puhul, on konkreetsed põhjused, mis põhjustavad neuraaltoru ebaõnnestumise loote arengu ajal korralikult sulguda, suures osas teadmata.

Sellest hoolimata leitakse, et on olemas seos madal foolhappe tase raseduse ajal (see on üks selle haigusega kõige enam seotud tegureid), ema tõsised infektsioonid või kõrge palavik sel perioodil või ainete tarbimine. Kuigi tuuakse välja ka geneetilise mõju võimalus, kuna perekonnad, kus see on varem esinenud, võivad kujutada endast suuremat ohtu, ei ole see määrav.

• Seotud artikkel: "Kuidas enda eest hoolitseda esimesel raseduskuul: 9 nippi"

Entsefalotseeli ravi

Kuigi neuroloogilised tagajärjed, mida beebi seisund on tema arengu ajal põhjustanud, ei ole ravitavad, ennetamine ja varajane ravi need võivad aidata parandada nende olukorda ja vältida edasisi neuronite kahjustusi.

Selleks kasutatakse operatsiooni asetage väljaulatuv aine kolju sees ümber ja sulgege see osa, mis ei ole kogu loote arengu jooksul korralikult sulgunud. Eriti oluline on sellist operatsiooni teha lahtise kahjustuse korral (st kui kotikest katvat nahka ei ole) või kui kott raskendab lapse hingamist.

Mõnel juhul, kuigi see sõltub koljust välja jäetud materjali tüübist, võib eendit isegi amputeerida. Hüdrotsefaalia korral on selle lahendamiseks vajalik ka kirurgiline sekkumine.

Lisaks sellele spetsiifilisi sümptomeid tuleb ravida et probleem võis põhjustada. Entsefalotseele on seisund, mis ei pea olema surmav. Kuid mõnel juhul võib see mõju viia alaealise surmani, sel juhul osutatakse palliatiivset abi kuni alaealise surmani.

Psühholoogiliselt on see väga kasulik psühhokasvatuse ja nõustamise olemasolu alaealise keskkonnas, kuna see on seisund, mis võib tekitada vanemates valulisi aistinguid, hirmu ja mõnikord isegi süütunnet.

Haridustasandil tuleb arvestada hariduslike erivajadustega, mis võivad esineda kognitiivsete häiretega, näiteks vaimupuudega inimestel.

Ärahoidmine

Võttes arvesse, et seda tüüpi väärarengute põhjused pole teada soovitav on võtta kasutusele ennetavad strateegiad mis aitavad seda ja muid väärarenguid vältida.

Nagu spina bifida puhul, on foolhappe manustamine raseduse ajal, tasakaalustatud toitumise säilitamine ja Ainete, nagu alkohol, tubakas ja muud uimastid, kasutamine vähendab oluliselt entsefalotseli tekke riski areneval lootel.

Bibliograafilised viited:

• Siffel, C.; Wong, L. C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Entsefalocele diagnoositud imikute ellujäämine Atlantas, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Otsi, G.; Donati, P. ja Genitori, L. (2009). Kaasasündinud mediaan perisellari transsfenoidsete entsefalotsellede kirurgiline ravi ekstrakraniaalse lähenemisviisiga: 6 juhtumi seeria. Neurokirurgia ;65(6):1140-6.