Methemoglobineemia (sinised inimesed): sümptomid, põhjused ja ravi

Meie nahk on organ, mida sageli alahinnatakse ja tunnustatakse., mis kaitseb meie keha paljude kahjulike elementide, nagu bakterid, seened ja päikesekiirgus, eest.

See oluline kehaosa hoiatab meid aga lisaks sellele, et meid mõnikord kaitseb. muutused meie organismi teistes piirkondades ja millel võib olla tõsine mõju tervisele. Nii juhtub näiteks kollatõve korral, mille puhul nahk omandab kollakad toonid.

Teine häire, mille korral ilmneb naha ebanormaalne määrdumine, on methemoglobineemia, vere päritolu haigus mille puhul nahk muutub sinakaks ja mis olenevalt selle tüübist võib põhjustada surmavaid tagajärgi.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Methemoglobineemia: mis see on ja sümptomid

Methemoglobineemiaks nimetatakse haruldast verehaigust, mida iseloomustab hemoglobiini methemoglobiini alatüübi liigne tase. Sellel konkreetsel hemoglobiinitüübil ei ole hapniku kandmise võimet., ja samal ajal häirib hemoglobiini, mis on võimeline seda tegema, nii, et viimane ei suuda seda erinevates elundites ja kudedes normaalselt vabastada. See vähendab keha hapnikuga varustamist.

Selle häire üks ilmsemaid ja hõlpsamini nähtavaid sümptomeid on tsüanoos ehk naha sinine värvus (kuigi toonid võivad varieeruda, on see tavaliselt intensiivne sinakas värvus). Tõenäoliselt tuleneb see eelnevalt mainitud organismi hapnikuga varustatuse vähenemisest.. Ja mitte ainult nahk: ka veri muudab värvi, kaotades oma iseloomuliku punase, muutudes pruunikaks.

Kuid naha värvus ei ole ainus probleem, mis võib tekkida: kui liigne methemoglobiin on liiga suur, võib ülejäänud keha hapnikupuudus põhjustada probleeme elundites ja isegi surma. Ei ole harvad juhud, kui ilmnevad ka hingamisprobleemid, mis on üldiselt üks peamisi haiglaravi põhjuseid.

Lisaks ülaltoodule, sõltuvalt methemoglobineemia tüübist meil võivad esineda peavalud, väsimus, krambid ja hingamisprobleemid potentsiaalselt surmaga lõppev (kui see on tingitud omandatud põhjustest) või puude tekkimine intellektuaalsed ja küpsemise viivitused 2. tüüpi kaasasündinud methemoglobineemia korral, millest me räägime hiljem.

• Teid võivad huvitada: "Veretüübid: omadused ja koostis"

Tüpoloogiad nende põhjuste järgi

Selle häire ilmnemise põhjused võivad olla mitmesugused ja võivad ilmneda nii kaasasündinud kui ka omandatud.

Omandatud methemoglobineemia on kõige sagedasem ja tavaliselt ilmneb mis on saadud oksüdeerivate ravimite tarbimisest või kokkupuutest nendega või keemilised ained nagu vismutnitraat, samuti mõnede haiguste raviks kasutatavad elemendid, nagu nitroglütseriin või mõned antibiootikumid.

Mis puutub kaasasündinud methemoglobineemiasse, siis see on üldiselt tingitud geneetilisest ülekandest või teatud mutatsioonide ilmnemisest. Leiame kaks põhitüüpi.

Esimese tekitab mõlema vanema geneetiline pärand, kusjuures mõlemad vanemad on haiguse kandjad (kuigi enamus ei ole häiret väljendanud). teatud geenide mutatsioon, mis põhjustab tsütokroom b5 reduktaasi ensüümi probleeme. See ensüüm ei tööta kehas korralikult, mis põhjustab hemoglobiini oksüdatsiooni.

Seda tüüpi kaasasündinud methemoglobineemia puhul võime leida kahte suurt tüüpi: 1. tüüpi kaasasündinud methemoglobineemia on see, et ensüüm varem mainitud ei esine organismi punastes verelibledes ja 1. tüüpi, mille puhul ensüümi ei esine otseselt üheski kehaosas. organism.

Teine võimalus kaasasündinud methemoglobineemia korral on niinimetatud hemoglobiin M haigus, mille puhul see muutus ilmneb tingitud asjaolust, et hemoglobiini struktuur on muutunud alus. Nendel juhtudel oleme enne autosoomne dominantne haigus, mille puhul piisab geeni kandmisest ühel vanemal ja edastage see muudatuse genereerimiseks (midagi sarnast, mis juhtub Huntingtoni Koreaga).

Selle seisundi ravi

Kuigi seda võib tunduda raske uskuda, on methemoglobineemia meditsiiniline seisund, mida mõnel juhul on ravitav.

Enamikul juhtudel on prognoos positiivne ja patsient saab täielikult taastuda. Ravi hõlmab peamiselt methemoglobiini taseme langust ja hemoglobiinisisalduse suurendamist hapniku kandevõimega, metüleensinise süstimine (välja arvatud patsientidel, kellel on risk G6PD puudulikkuse tekkeks, kui see võib olla ohtlik) või muud sarnase toimega ained.

Kui see ei aita, võib kasutada hüperbaarikambriga töötlemist. Kasulik võib olla ka C-vitamiini tarbimine, kuigi selle mõju on väiksem.

Omandatud methemoglobineemia korral on vajalik ka muutuse tekitanud aine eemaldamine. Kergematel juhtudel ei pruugi sellest meetmest rohkem vaja minna, kuid hingamisteede või südameprobleemidega inimestel on vajalik ülalkirjeldatud ravi.

Nende ravimeetodite muutused võivad olla tähelepanuväärsed., muutes suurel kiirusel naha värvust.

Kuid kaasasündinud 2. tüüpi methemoglobineemia korral on haigus palju rohkem keeruline ja selle prognoos on palju tõsisem, alaealise surm on levinud ajal Varasematel aastatel.

Bibliograafilised viited:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, toim. Hematoloogia: aluspõhimõtted ja praktika. 6. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41. peatükk. Saadaval: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfranki toksikoloogilised hädaolukorrad. 8. Väljaanne. New York. KASUTUSED.
• Roman, L. (2011). 18-aastane methemoglobineemiaga naine pärast paikse anesteetikumi kreemi kasutamist. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.