Müeloproliferatiivsed sündroomid: tüübid ja põhjused

Enamik inimesi tunneb terminit leukeemia. Teate, et see on väga agressiivne ja ohtlik vähiliik, milles leitakse vähirakke veres, mõjutades imikuid kuni eakateni ja pärineb tõenäoliselt ka luuüdist Ma mõtlen. See on üks tuntumaid müeloproliferatiivseid sündroome. Kuid see pole ainulaadne.

Selles artiklis kirjeldame lühidalt Mis on müeloproliferatiivsed sündroomid ja toome välja mõned kõige sagedasemad.

• Teid võivad huvitada: "Psühhosomaatilised häired: põhjused, sümptomid ja ravi"

Müeloproliferatiivne sündroom: mis need on?

Müeloproliferatiivsed sündroomid on sündroomide rühm, mida iseloomustab a ühe või mitme tüüpi vererakkude liigne ja kiirenenud kasv ja paljunemine; eriti müeloidsete liinide puhul. Teisisõnu, teatud tüüpi vererakke on liiga palju.

Sellised probleemid on põhjustatud tüvirakkude liigne tootmine mis lõpuks hakkavad tootma punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid või trombotsüüte. Täiskasvanutel toodab neid rakke ainult luuüdi, kuigi arengu ajal on ka põrn ja maks võimelised neid tootma. Need kaks organit kipuvad nende haiguste korral kasvama, kuna müeloidisisaldus on liiga suur veri paneb nad selle funktsiooni taastama, mis omakorda põhjustab rakkude arvu veelgi suuremat kasvu sangviinik.

Jah okei sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt müeloproliferatiivsetest sündroomidest millest me räägime, langevad üldiselt kokku tüüpiliste aneemiaprobleemide ilmnemisega, nagu nõrkus ning füüsiline ja vaimne väsimus. Sagedased on ka seedetrakti ja hingamisteede probleemid, kehakaalu ja isu langus, minestamine ja veresoonte probleemid.

• Teid võivad huvitada: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Miks neid toodetakse?

Nende haiguste põhjused on seotud 9. kromosoomi Jak2 geeni mutatsioonidega, mis põhjustab erütropoeeti stimuleeriv faktor ehk EPO toimib pidevalt (nende mutatsioonideta subjektidel toimib EPO ainult vajaduse korral).

Enamikul juhtudel ei ole need mutatsioonid pärilikud, vaid omandatud. Spekuleeritakse, et võib mõjutada kemikaalide olemasolu, kiirgust või mürgistust.

Mõned peamised müeloproliferatiivsed sündroomid

Kuigi aja möödudes avastatakse üldiselt uusi sündroome ja nende variante müeloproliferatiivsed sündroomid jagunevad nelja tüüpi, mis erineb suuresti vohavate vererakkude tüübi järgi.

1. krooniline müeloidne leukeemia

Sissejuhatuses käsitletav haigus on üks erinevatest olemasolevatest leukeemiatest ja üks tuntumaid müeloproliferatiivseid sündroome. Seda tüüpi leukeemiat põhjustab teatud tüüpi valgevereliblede liigne vohamine. tuntud kui granulotsüüdid.

Väsimus on tavaline ja asteenia, luuvalu, infektsioonid ja verejooks. Lisaks sellele tekitab see erinevaid sümptomeid sõltuvalt organitest, kuhu rakud infiltreeruvad.

Tavaliselt ilmneb see kolmes faasis: krooniline, mille puhul viskoossuse tõttu ilmneb asteenia ja selle kadu verekaotus, isutus, neerupuudulikkus ja kõhuvalu (sel ajal on see tavaliselt diagnoositakse); kiirenenud, mille puhul tekivad sellised probleemid nagu palavik, aneemia, infektsioonid ja tromboos (see on faas, kus tavaliselt kasutatakse luuüdi siirdamist); ja blastiline, milles sümptomid süvenevad ja vähirakkude tase ületab kakskümmend protsenti. Sageli kasutatakse keemiaravi ja kiiritusravi koos teiste vähivastaste ravimitega.

• Seotud artikkel: "Vähi tüübid: määratlus, riskid ja nende klassifitseerimine"

2. polütsüteemia vera

Vera polütsüteemia on üks müeloproliferatiivsete sündroomide alla liigitatud häiretest. Vera polütsüteemia korral põhjustavad luuüdi rakud erütrotsütoosi ilmnemist või selle esinemist liigne kogus punaseid vereliblesid (rakud, mis kannavad hapnikku ja toitaineid ülejäänud kehastruktuuridesse). veri,. Rohkem kui vererakkude arv, mis tähistab selle haiguse algust, on hemoglobiini hulk mida transporditakse Samuti on näha valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemist.

Veri muutub paksemaks ja viskoossemaks, mis võib põhjustada oklusioone ja tromboosi, aga ka ootamatut verejooksu. Tüüpilised sümptomid on punetus, ummikud, nõrkus, sügelus ja erineva intensiivsusega valu (eriti kõhus), pearinglus ja isegi nägemishäired. Üks kõige spetsiifilisemaid sümptomeid on üldine sügelus kogu kehas. Sageli esineb ka valu koos punetusega jäsemetes, mis on põhjustatud oklusioonist ja vereringehäiretest väikestes veresoontes. Ka kusihape kipub taevasse tõusma.

Kuigi see on tõsine, krooniline ja nõuab ravi ja võimalike tüsistuste kontrolli, see haigus ei lühenda tavaliselt selle all kannatavate inimeste eluiga, kui seda õigesti ravida.

3. essentsiaalne trombotsüteemia

Seda sündroomi iseloomustab trombotsüütide liigne tootmine ja esinemine veres. Need rakud täidavad peamiselt vere hüübimise funktsiooni ja on seotud haavade paranemise võimega.

Peamised probleemid, mida see haigus võib põhjustada, on tromboosi ja verejooksu esilekutsumine subjektil, mis võib avaldada tõsiseid tagajärgi tervisele ja isegi elu lõpetada kui need esinevad ajus või südames. See võib põhjustada müelofibroosi, palju keerulisemat.

Üldiselt arvatakse, et see probleem ei pruugi lühendada selle all kannatajate elu, kuigi peaks perioodilised kontrollid trombotsüütide taseme kontrollimiseks ja vajadusel selle vähendamiseks ravi.

4. müelofibroos

Müelofibroos on haigus. See võib olla primaarne, kui see ilmneb iseenesest, või sekundaarne, kui see tuleneb teisest haigusest.

Müelofibroos on üks keerulisemaid müeloproliferatiivseid sündroome.. Seekord genereerivad luuüdis olevad tüvirakud, mis peaksid vererakke tootma, neid üle nii, et pikemas perspektiivis tekib luuüdi kiudude suurenemine, mis põhjustab teatud tüüpi armkoe kasvu, mis hõivab luuüdi koha. luuüdi. Samuti muutuvad vererakud ebaküpseks ega suuda oma funktsioone normaalselt täita.

Peamised sümptomid on tingitud ebaküpsetest vererakkudest põhjustatud aneemiast, sellest põhjustatud põrna liigne kasv ja ainevahetuse muutused. Seega on tavaline väsimus, asteenia, higistamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, kaalulangus ja tursed.

Müelofibroos on tõsine haigus, mille puhul tekib aneemia ja isegi funktsionaalsete trombotsüütide arvu drastiline vähenemine, mis võib põhjustada tõsist verejooksu. Mõnel juhul võib see põhjustada leukeemiat.

Bibliograafilised viited:

• Hernandez, L.; Besses, C. ja Cervantes, F. (2015). Müeloproliferatiivsed sündroomid. Üldine teave patsiendile. AEAL selgitab. Madrid.