Guillain-Barré sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi

Guillain-Barré sündroom on haruldane haigus, mis hävitab perifeersete närvide müeliini. organismis ning põhjustab lihas- ja sensoorseid muutusi, tekitades selle all kannataval inimesel suure funktsionaalpuude. See on tõsine häire, millega tuleb kiiresti tegeleda, kuna see võib põhjustada hingamisteede tüsistusi, mis võivad seada ohtu patsiendi elu.

Selles artiklis selgitame, millest see neuroloogiline haigus koosneb, millised on selle põhjused, tunnused ja sümptomid, kuidas seda diagnoositakse ja milline on selle ravi.

• Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"

Guillain-Barré sündroom: mis see on ja kuidas see tekib

Guillain-Barré sündroom ehk äge polüradikuloneuriit on haruldane autoimmuunse päritoluga neuroloogiline haigus. Seda iseloomustab lihaste kiire nõrgenemine (algab distaalselt ja progresseerub proksimaalselt), millega kaasnevad muutused tundlikkuses, nagu valu või kipitustunne ja osteotõõnsuse reflekside kadumine, mis võivad samuti mõjutada hingamisteede bulbaarset lihaskonda.

See häire mõjutab peamiselt perifeerset närvisüsteemi ja See on ägeda generaliseerunud halvatuse kõige levinum põhjus.. Kahju tekib müeliinkestad närvidest (mis suurendavad närviimpulsside ülekande kiirust) ja seda põhjustab patsiendi enda immuunsüsteem.

Guillain-Barré sündroom mõjutab võrdselt kõiki rasse, sugu ja vanuseid. Selle esinemissagedus on 1 või 2 juhtu 100 000 inimese kohta. Haiguse kulg võib olla äkiline, kiire arenguga, mis nõuab tavaliselt mõne päeva pärast hingamisabi.

• Teid võivad huvitada: "Demüeliniseerivad polüneuropaatiad: mis need on, tüübid, sümptomid ja ravi"

Võimalikud põhjused

Kuigi põhjused on siiani teadmata, kõige usutavamad hüpoteesid viitavad viiruslikule või bakteriaalsele nakkuslikule päritolule, mis võib tekitada autoimmuunvastuse, mis käivitab reaktsiooni närvide põhivalkude vastu, põhjustades demüelinisatsiooni protsessi.

Diagnoos

Guillain-Barré sündroomi ei saa diagnoosida ühe testi manustamisega. Selle olemasolu kahtlustatakse tavaliselt siis, kui patsient esitab Asbury ja Cornblathi diagnostilised kriteeriumid: progresseeruv nõrkus rohkem kui ühes jäsemetes ja universaalne osteotendinoosne arefleksia.

Teisest küljest on diagnoosi toetamiseks veel üks rida kliinilisi tunnuseid; nõrkuse progresseerumine, et mõju on suhteliselt sümmeetriline; esinevad kerged sensoorsed nähud ja sümptomid; et patsiendil on autonoomne düsfunktsioon (tahhükardia, arteriaalne hüpertensioon või vasomotoorsed nähud); et esineb kraniaalnärvide haaratus (pooltel juhtudel näo nõrkusega); ja palaviku puudumine.

Kuigi kliiniline pilt võib varieeruda, võib Guillain-Barré sündroom on kõige levinum praegune sümmeetrilise nõrkuse põhjus, mis tekib vaid mõne tunni jooksul. Diagnoosi määravad ka progresseeruv halvatus, hingamispuudulikkus ja kardiovaskulaarsed tüsistused.

Muud kliinilised ilmingud võivad patsienditi erineda, näiteks: alguses on palavik; tugev tundlikkuse kaotus ja valu; haiguse progresseerumine lakkab paranemata või oluliste püsivate tagajärgedega; et sulgurlihased on kahjustatud; ja kesknärvisüsteemis on kahjustusi.

Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks arvesse võtta järgmisi häireid: motoorsete neuronite haigused (nagu äge viiruslik poliomüeliit, amüotroofne lateraalskleroos jne); polüneuropaatiad (näiteks porfüüria, muud Guillain-Barré sündroomi vormid, Lyme'i tõbi jne); neuromuskulaarse ülekande häired (nagu autoimmuunne myasthenia gravis või botulism); ja muud lihas- ja ainevahetushäired.

Kliinilised sümptomid ja tunnused

Guillain-Barré sündroomi esmased sümptomid võivad hõlmata ebanormaalseid aistinguid (paresteesiaid) mis avalduvad mitmel erineval viisil, esmalt ühes jäsemetes ja hiljem mõlemas, nt näide: kipitus, tuimus, tuimus või tunne, et midagi kõnnib naha all (vormistumine).

Esineb ka lihasnõrkust, mis algab tavaliselt alajäsemetest, mõjutades hiljem ka teisi kehapiirkondi. See nõrkus on mõnikord progresseeruv ja mõjutab käsi, jalgu, hingamislihaseid jne, konfigureerides Guillain-Barré sündroomi tüüpilise kliinilise pildi. 25% patsientidest on kahjustatud ka kraniaalnärvid, kusjuures kahepoolne näohalvatus on kõige iseloomulikum märk.

Haigus kulgeb 3–6 kuu jooksul ja areneb mitmes etapis.: progresseerumise, stabiliseerumise ja taastumise või taandarengu faas.

1. progresseerumisfaas

Progressiooni staadiumis, isikul tekivad esimesed nähud ja sümptomid, nagu kipitus ja paresteesia jalgades ja kätes, millele järgneb lihasnõrkus, mis võib lõppeda halvatusega. Üldiselt algab see tavaliselt jalgadest või jalgadest ja levib seejärel järk-järgult ülejäänud kehasse, põhjustades näo või hingamisteede halvatust.

See esimene faas võib kesta mõnest tunnist kolme või nelja nädalani ja olenevalt haiguse tõsidusest sümptomid võivad vajada kiiret meditsiinilist sekkumist võimaliku hingamisteede ummistuse tõttu hingamisteede.

2. stabiliseerimisfaas

See teine ​​etapp, mida nimetatakse stabiliseerimisfaasiks, hõlmab haiguse progresseerumise lõppu ja kliinilise taastumise algust. Selles faasis Guillain-Barré sündroomi nähud ja sümptomid tavaliselt stabiliseeruvad; Siiski võivad ilmneda sellised probleemid nagu hüpertensioon või hüpotensioon, tahhükardia ja mõned tüsistused, nagu survehaavandid, verehüübed või kuseteede infektsioonid.

Stabiliseerimisfaasi kestus on erinev ja võib kesta mõnest päevast mitme nädalani või isegi kuuni. Siiski tuleb märkida, et see etapp võib haiguse käigus puududa.

3. Regressiooni- või taastumisfaas

See viimane etapp jääb taastumise alguse ja haiguse lõpu vahele. Samal ajal sümptomid järk-järgult vähenevad. Sellest viimasest faasist alates, kui patsiendil püsib neuroloogiline kahjustus, võib seda pidada juba püsivateks tagajärgedeks..

See faas kestab tavaliselt ligikaudu 4 nädalat, kuigi see aeg varieerub olenevalt neuroloogiliste kahjustuste tõsidusest ja ulatusest erinevatel isikutel ning võib kesta kuid.

Ravi

Guillain-Barré sündroom areneb üsna tõenäoliselt kiire halvenemisegaSeetõttu tuleb kõik haiguskahtlusega patsiendid hospitaliseerida ja jälgida nende hingamisfunktsiooni. Samamoodi, kui patsiendil on neelamisraskusi, tuleb teda toita maosondi kaudu.

Kui isikul on hingamishalvatus, on vajalik abi mehaaniliste ventilatsiooniseadmete kaudu. Hingamisfunktsiooni juhtimine hõlmab hingamisteede läbilaskvust, inimese köhimis- ja rögaeritusvõimet, neelamisvõime ja hüpokseemia (vere hapnikusisalduse vähenemine) või hüperkapnia (süsinikdioksiidi sisalduse suurenemine veres) sümptomite ilmnemine. veri).

Selle häire näidustatud ravi hõlmab ühelt poolt plasmafereesi, protseduuri, mis seisneb vere puhastamises, on teatud koguse vereplasma eraldamine, et kõrvaldada osakesed ja patogeenid, mis sekkuvad immuunvastusse patoloogiline; ja teisest küljest immunoglobuliinide intravenoosne manustamine, ravi, mis asendab inimese kaitsevõimet nakkus- või autoimmuunhaiguse all.

Bibliograafilised viited:

• Hughes, R. A. ja Cornblath, D. R. (2005). Guillain-Barre sündroom. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A. ja Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barre sündroom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.