Westi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Westi sündroom on meditsiiniline seisund mida iseloomustab epileptiliste spasmide esinemine varases lapsepõlves. Nagu ka muud tüüpi epilepsia puhul, järgib Westi sündroom spasmide ajal spetsiifilist mustrit, samuti nende esinemise vanust.

Allpool selgitame, mis on Westi sündroom, millised on peamised sümptomid ja põhjused, kuidas seda tuvastatakse ja millised ravimeetodid on kõige sagedasemad.

• Seotud artikkel: "Erinevused sündroomi, häire ja haiguse vahel"

Mis on Westi sündroom?

Lääne sündroom on tehniliselt määratletud kui vanusest sõltuv epileptiline entsefalopaatia. See tähendab, et see on seotud epilepsiahoogudega, mis pärinevad ajust, mis samal ajal aitab kaasa selle progresseerumisele. Väidetavalt on see vanusest sõltuv sündroom, kuna see esineb varases lapsepõlves.

Laias laastus on need kiirete ja järskude liigutuste rühmad, mis algavad tavaliselt esimesel eluaastal. Täpsemalt esimese kolme kuni kaheksa kuu vahel. Harvem on seda esitletud ka teise aasta jooksul. Samal põhjusel ka lääne sündroom Seda tuntakse ka infantiilse spasmi sündroomina..

Kuigi seda iseloomustab korduvate kompulsiivsete mustrite olemasolu ja ka a määratud elektroentsefalograafiline aktiivsus, on määratletud ka kui "epileptiline sündroom". elektrokliiniline”.

Seda seisundit kirjeldati esmakordselt 1841. kui inglise päritolu kirurg William James West uuris omaenda poja juhtumit 4 kuud vana.

• Teid võivad huvitada: "Lennox-Gastaut' sündroom: sümptomid, põhjused ja ravi"

Peamised põhjused

Esialgu esinevad kriisid tavaliselt isoleeritult, väheste korduste ja lühikese kestusega. Samal põhjusel on tavaline, et Westi sündroom tuvastatakse siis, kui see on juba arenenud.

Lääne sündroomi üks peamisi põhjuseid on hüpoksia-isheemilinekuigi see võib varieeruda. Igal juhul on sündroomi põhjuseid seostatud sünnieelse, vastsündinu ja sünnijärgse ajalooga.

1. sünnieelne

Westi sündroomi võivad põhjustada erinevad kromosoomianomaaliad. Samuti neurofibromatoosi, mõnede infektsioonide ja ainevahetushaiguste korral, samuti hüpoksia-isheemiline, muu hulgas sünnieelsel perioodil esinevad põhjused.

2. perinataalne

Seda võib põhjustada ka hüpoksilis-isheemiline entsefalopaatia, selektiivne nekroos või hüpoglükeemia, lisaks muudele haigusseisunditele, mis pärinevad ajavahemikul 28. rasedusnädalast kuni seitsmenda sünnipäevani.

3. sünnijärgne

Westi sündroomi on seostatud ka erinevate infektsioonidega, mis tekivad pärast lapse sündi ja varases lapsepõlves, nagu bakteriaalne meningiit või ajuabstsessid. Seda on seostatud ka verejooksu, traumade ja ajukasvajate esinemisega.

kõige levinumad sümptomid

Westi sündroom avaldub tavaliselt äkilise (ettepoole) paindumisega, millega kaasneb keha jäikus, mis mõjutab võrdselt käsi ja jalgu mõlemal küljel (seda tuntakse "toonilise vormina"). Mõnikord avaldub see nii, et käed ja jalad paiskuvad ette, mida nimetatakse sirutajaspasmideks.

Kui spasmid tekivad lapse lamamisasendis, on tüüpiline põlvede, käte ja pea ettepoole painutamine.

Kuigi võivad tekkida üksikud spasmid, eriti sündroomi varases staadiumis, epilepsiahood kestavad tavaliselt sekundi või kaks. Siis võib järgneda paus ja kohe veel üks spasm. Teisisõnu, need kipuvad esinema korduvalt ja sageli.

Diagnoos

see tingimus võib mõjutada beebi arengut erinevates piirkondades, samuti tekitavad nende hooldajatele palju muljet ja ahastust, mistõttu on oluline teada nende diagnoosi ja ravi kohta. Praegu on spasmide kontrolli all hoidmiseks ja laste elektroentsefalograafilise aktiivsuse parandamiseks mitu võimalust.

Diagnoos tehakse elektroentsefalograafilise testi abil, mis võib näidata või välistada "hüpsarütmia" olemasolu, mis on aju elektrilise aktiivsuse ebakorrapärased mustrid.

Mõnikord võivad need mustrid olla nähtavad ainult une ajal, mistõttu on tavaline, et elektroentsefalogrammi tehakse erinevatel aegadel ja sellega kaasnevad muud testid. Näiteks aju skaneeringud (magnetresonantstomograafia), vereanalüüsid, uriinianalüüsid ja mõnikord ka tserebrospinaalvedeliku analüüsid, mis aitavad tuvastada sündroomi põhjust.

Peamised ravimeetodid

Kõige tavalisem ravi on farmakoloogiline. On uuringuid, mis viitavad sellele, et West'i sündroom tavaliselt reageerib epilepsiavastasele ravile soodsalt, nagu Vigabatriin (tuntud kui Sabril). Viimane pärsib vähenemist gamma-aminovõihape (GABA), mis on kesknärvisüsteemi peamine inhibiitor. Kui selle happe kontsentratsioon väheneb, saab elektrilist aktiivsust kiirendada, nii et need ravimid aitavad seda reguleerida. Samas mõttes kasutatakse nitrasepaami ja epiliimi.

Samuti võib kasutada kortikosteroide, näiteks adrenokortikotroopseid hormoone – ravi, mis osutub väga tõhusaks kriiside ja hüpsarütmiate vähendamisel. Koos kasutatakse nii kortikosteroide kui ka epilepsiavastaseid ravimeid oluline meditsiiniline kontroll kõrvaltoimete suure tõenäosuse tõttu oluline.

Ravi võib olla rohkem või vähem pikendatud sõltuvalt sellest, kuidas sündroom igal üksikjuhul avaldub. Epilepsia episoodidel võivad samas mõttes olla erinevad tagajärjed, eriti närvisüsteemi arengus.

Psühhomotoorse arengu ja mõningate kognitiivsete protsessidega seotud võimed võivad olla erinevalt mõjutatud. Samuti on võimalik, et lastel areneb teistel lapsepõlveperioodidel teist tüüpi epilepsia. Viimased võivad samuti järgida konkreetset ravi, olenevalt sellest, kuidas nad end esinevad.

Bibliograafilised viited:

• Epilepsia tegevus (2018). Westi sündroom (infantiilsed spasmid). Vaadatud 29. juunil 2018. Saadaval https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westi sündroom: etioloogia, ravivõimalused, kliiniline areng ja prognostilised tegurid. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Westi sündroom: etioloogia, patofüsioloogia, kliinilised aspektid ja prognoos. Kuuba Pediaatria Ajakiri. 74(2): 151-161.