Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD): põhjused ja sümptomid

Maailmas on mitmeid haigusi, mille haigestujate protsent on väga madal. Neid nimetatakse haruldasteks haigusteks. Üks neist haruldastest patoloogiatest on Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD), mida arutatakse kogu selle artikli jooksul.

Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) korral põhjustab valgu kõrvalekalle progresseeruvat ajukahjustust, mille tulemuseks on vaimse funktsiooni ja liikumise kiirenenud langus; inimese jõudmine kooma ja surmani.

Mis on Creutzfeld-Jakobi tõbi?

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on haruldane ajuhaigus, mis on samuti degeneratiivne ja alati surmav. Seda peetakse väga haruldaseks haiguseks, kuna see mõjutab ligikaudu ühte inimest miljonist.

CJD ilmneb tavaliselt kaugelearenenud eluetappides ja seda iseloomustab väga kiire areng. Selle esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt 60-aastaselt ja 90% patsientidest sureb aasta jooksul pärast diagnoosi saamist.

Need varased sümptomid on järgmised:

• mäluhäired
• käitumine muutub
• Koordinatsiooni puudumine
• nägemishäired

Haiguse progresseerumisel muutub vaimne halvenemine väga oluliseks ja võib põhjustada pimedaksjäämist, tahtmatuid liigutusi, jäsemete nõrkust ja koomat.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) kuulub haiguste perekonda, mida nimetatakse transmissiivseteks spongioosseteks entsefalopaatiateks (TSE). Nende haiguste korral nakatunud ajus on augud või augud, mis on tajutavad ainult mikroskoobi all; muutes nende välimuse sarnaseks käsnade omaga.

Põhjused

Peamised teaduslikud teooriad väidavad, et seda haigust ei põhjusta viirus ega bakter, vaid teatud tüüpi valk, mida nimetatakse priooniks.

See valk võib esineda nii normaalsel ja kahjutul kui ka nakkuslikul viisil, mis põhjustab haigust ja põhjustab teiste levinud valkude ebanormaalset voltimist, mis mõjutab nende funktsioneerimisvõimet.

Kui need ebanormaalsed valgud ilmuvad ja kleepuvad kokku, moodustavad nad kiud, mida nimetatakse naastudeks, mis võivad hakkavad kogunema mitu aastat enne haiguse esimeste sümptomite ilmnemist.

Creutzfeldt-Jakobi tõve tüübid

Creutzfeldt-Jakobi tõbe (CJD) on kolm kategooriat:

1. juhuslik CJD

See on kõige levinum tüüp ja ilmneb siis, kui inimesel ei ole veel teada haiguse riskitegureid. See avaldub 85% juhtudest.

2. pärilik

Seda esineb 5–10 protsendil juhtudest. Need on inimesed, kelle perekonnas on haigust esinenud või kellel on sellega seotud geneetilise mutatsiooni testid positiivsed.

3. omandatud

Puuduvad tõendid selle kohta, et CJD on nakkav juhusliku kontakti kaudu patsiendiga, kuid on tõendeid selle kohta, et see kandub edasi kokkupuutel aju või närvisüsteemi kudedega. Seda esineb vähem kui 1% juhtudest.

Selle haiguse sümptomid ja areng

Esialgu Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) avaldub dementsusena koos isiksusemuutuste, mälu, mõtlemise ja otsustusvõime halvenemisega; ja lihaste koordinatsiooniprobleemide näol.

Haiguse progresseerumisel vaimne halvenemine süveneb. Patsient hakkab kogema tahtmatuid lihaskontraktsioone või müokloonust, kaotab kontrolli põie üle ja võib isegi pimedaks jääda.

Lõpuks kaotab inimene liikumis- ja kõnevõime; kuni lõpuks saabub kooma. Viimases etapis tekivad muud infektsioonid, mis võivad viia patsiendi surma.

Kuigi CJD sümptomid võivad tunduda sarnased teiste neurodegeneratiivsete häirete sümptomitega, nagu Alzheimeri tõbi Laine Huntingtoni tõbi, CJD põhjustab inimese võimete palju kiiremat langust ja sellel on ainulaadsed muutused ajukoes, mida on näha pärast lahkamist.

Diagnoos

Praegu pole Creutzfeldt-Jakobi tõve jaoks lõplikku diagnostilist testi, seega on selle tuvastamine tõesti keeruline.

Tõhusa diagnoosi seadmise esimene samm on välistada kõik muud ravitavad dementsuse vormid.Selleks on vaja läbi viia täielik neuroloogiline uuring. Muud CJD diagnoosimisel kasutatavad testid on seljaaju ekstraktsioon ja elektroentsefalogramm (EEG).

Samuti võib aju kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) olla abiks selle välistamiseks. sümptomid on tingitud muudest probleemidest, nagu ajukasvajad, ja tuvastada aju degeneratsiooni levinud mustrid Euroopa Kohus.

Kahjuks on ainus viis CJD kinnitamiseks aju biopsia või lahkamine. Selle ohtlikkuse tõttu ei tehta seda esimest protseduuri, välja arvatud juhul, kui on vaja välistada mõni muu ravitav patoloogia. Pealegi, nendest protseduuridest tulenev nakkusoht muudab nende teostamise veelgi keerulisemaks.

Ravi ja prognoos

Nii nagu selle haiguse jaoks puudub diagnostiline test, pole ka ravi, mis seda raviks või kontrolli alla saaks.

Praegu saavad CJD patsiendid palliatiivset ravi, mille peamine eesmärk on nende sümptomite leevendamine ja patsiendi võimalikult kõrge elukvaliteet. Nendel juhtudel võib opioidravimite, klonasepaami ja naatriumvalproaadi kasutamine aidata vähendada valu ja leevendada müokloonust. Mis puudutab prognoosi, siis CJD-ga inimese väljavaated on üsna sünged. Kuus kuud või vähem pärast sümptomite tekkimist ei suuda patsiendid enda eest hoolitseda.

Üldiselt häire muutub surmavaks lühikese aja jooksul, ligikaudu kaheksa kuu jooksul; kuigi väike osa inimestest elab kuni üks või kaks aastat.

Kõige tavalisem CJD surmapõhjus on infektsioon ning südame- või hingamispuudulikkus.

Kuidas see edastatakse ja kuidas seda vältida

CJD edasikandumise risk on äärmiselt madal; aju- või närvikudesid opereerivad arstid puutuvad sellega kõige rohkem kokku.

Seda haigust ei saa edastada õhu kaudu ega ka kokkupuutel haigega. Kuid, otsene või kaudne kokkupuude ajukoe ja seljaaju vedelikuga kujutab endast ohtu.

Niigi madala nakatumisohu vältimiseks ei tohiks CJD kahtlusega või juba diagnoositud inimesed annetada verd, kudesid ega elundeid.

Seoses inimestega, kes vastutavad nende patsientide eest hoolitsemise eest, tervishoiutöötajate ja Isegi matusespetsialistid peavad oma tegevuses järgima mitmeid ettevaatusabinõusid töö. Mõned neist on:

• Peske käsi ja avatud nahka
• Katke lõikehaavad või marrastused veekindlate sidemetega
• Patsiendi kudede ja vedelike käsitsemisel kandke kirurgilisi kindaid
• Kandke näokaitset ja voodipesu või muid ühekordselt kasutatavaid riideid
• Puhastage põhjalikult mistahes sekkumisel kasutatud või patsiendiga kokku puutunud instrumendid