Landau-Kleffnerin oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito

Vaikka emme yleensä ymmärrä sitä, jokainen meistä suorittaa suuren määrän erittäin monimutkaisia ​​kognitiivisia prosesseja. Ja se on, että toiminta ja taidot, joita pidämme yleensä itsestäänselvyytenä ja jopa yksinkertaisina, vaativat a suuri määrä vuorovaikutuksia eri aivoalueiden välillä, jotka käsittelevät erityyppistä tietoa. Esimerkkinä tästä on puhe, jonka kehittäminen on meille erittäin hyödyllistä kommunikoinnissa ja yhteiskunnalliseen elämään sopeutumisessa.

On kuitenkin olemassa erilaisia ​​häiriöitä, sairauksia ja vammoja, jotka voivat aiheuttaa merkittäviä komplikaatioita tämän kyvyn kehittämisessä ja ylläpitämisessä. Tämä on Landau-Kleffnerin oireyhtymän tapaus., harvinainen sairaus, josta aiomme puhua tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot oireyhtymän, häiriön ja taudin välillä"

Landau-Kleffnerin oireyhtymä: kuvaus ja oireet

Landau-Kleffnerin oireyhtymä on harvinainen lasten neurologinen sairaus, jolle on ominaista etenevän afasian ilmaantuminen ainakin vastaanottavalla tasolla, joka ilmenee yleisesti liittyvät elektroenkefalografisiin muutoksiin, jotka yleensä liittyvät kohtausten kärsimiseen epileptinen. Itse asiassa sitä kutsutaan myös epileptiseksi afasiaksi, hankituksi epileptiseksi afasiaksi tai afasiaksi, johon liittyy kohtaushäiriö.

Yksi tämän tilan oireista on edellä mainitun afasian ilmaantuminen, joka voi olla sympaattista (eli puheen ymmärtämisessä on ongelmia). kieli), ekspressiivinen (tämän tuotannossa) tai sekoitettu, sen ajanjakson jälkeen, jolloin kielen kehitys oli lapsen iän normatiivista. alaikäinen. Itse asiassa, lapsi voi äkillisesti tai asteittain menettää aiemmin hankitut kyvyt. Yleisin on, että ongelmat ovat luonteeltaan kokonaisvaltaisia, menettävät kielen ymmärtämisen ja voivat johtaa jopa mutismiin.

Toinen yleisimmistä oireista, joka itse asiassa liittyy afasiaan (ja se itse asiassa selittää suurelta osin sen aiheuttavat muutokset) on kärsimystä epileptisista kohtauksista, joita esiintyy lähes kolmessa neljäsosassa vaikuttaa. Nämä kohtaukset voivat olla minkä tahansa tyyppisiä, ja ne voivat ilmaantua sekä yksipuolisesti että kahdenvälisesti sekä yhdellä aivoalueella että yleisellä tasolla.

Yleisimmin epileptiset kohtaukset ilmaantuvat ohimolohkoon tai vaikuttavat siihen, ne aktivoituvat yleensä hitaan unen aikana ja yleistyvät muihin aivoihin. On myös tapauksia, joissa niitä ei esiinny, tai ei ainakaan kliinisellä tasolla.

Ne voivat myös ja yleensä ilmaantua toissijaisesti, vaikka se ei ole jotain, joka määrittelee häiriön itse, käyttäytymisongelmat: ärtyneisyys, viha, aggressiivisuus ja motorinen kiihtyneisyys sekä autistiset piirteet.

Tämän taudin oireet voivat ilmaantua missä tahansa iässä 18 kuukauden ja 13 vuoden välillä, vaikka se on yleisempää 3-4-7 vuoden iässä.

• Saatat olla kiinnostunut: "Afasiat: tärkeimmät kielihäiriöt"

Tämän häiriön syyt

Tämän epätavallisen taudin syyt ovat edelleen epäselviä, vaikka siitä on olemassa erilaisia ​​hypoteeseja.

Yksi heistä pohtii erityisesti mahdollisuutta joutua geneettisen muutoksen eteen GRIN2A-geenimutaatioiden tuote.

Muut hypoteesit, joiden ei tarvitse olla ristiriidassa edellisen kanssa, osoittavat, että ongelma voi johtua alaikäisten immuunijärjestelmän reaktio tai muutos, ja jopa infektioiden, kuten esim herpes

kurssi ja ennuste

Landau-Kleffnerin oireyhtymän kulku on yleensä etenevää ja vaihtelevaa, osa oireista saattaa kadota iän myötä.

Mitä tulee ennusteeseen, se voi vaihdella suuresti tapauksesta riippuen. yleensä häviää osa oireista (erityisesti epilepsia yleensä häviää murrosiässä), vaikka afaasisia ongelmia voi esiintyä koko lapsen elämän ajan. aihe.

Täysi paraneminen voi tapahtua noin neljänneksellä tapauksista niin kauan kuin niitä hoidetaan. On kuitenkin paljon yleisempää, että pieniä jälkiä jää jäljelle ja puhevaikeudet. Lopuksi noin neljänneksellä potilaista voi olla vakavia seurauksia.

Yleissääntönä on, että mitä aikaisemmin oireet alkavat, sitä huonompi on ennuste ja sitä suurempi on niiden mahdollisuus seurauksia, ei pelkästään itse ongelman vaan myös kommunikointitaitojen puutteen vuoksi kasvu.

Hoito

Tämän taudin hoito vaatii monialaista lähestymistapaa, ja esitettyjä ongelmia on käsiteltävä eri tieteenaloista.

Epilepsiatyyppiset sairaudet, vaikka ne yleensä häviävät iän myötä, vaativat lääketieteellistä hoitoa. Tähän käytetään yleensä epilepsialääkkeitä, kuten lamotrigiinia. Steroidien ja adrenokortikotrooppisen hormonin on myös havaittu olevan tehokkaita, samoin kuin immunoglobuliinit. Stimulaatio vagus hermo sitä on myös joskus käytetty. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen.

Afasiaan liittyen tarvitaan syvällistä työtä logoterapian ja kieliterapian tasolla. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen tehdä opetussuunnitelmien mukautuksia tai jopa käyttää erityiskouluja. Myös käyttäytymisongelmia ja psyykkisiä häiriöitä on käsiteltävä eri tavalla.

Lopuksi sekä alaikäisen että hänen vanhempiensa ja ympäristön psykokasvatus voi edistää lapsen parempaa kehitystä. ja parempi ymmärrys ja kyky käsitellä tautia ja sen aiheuttamia komplikaatioita päivittäin. päivä.

Bibliografiset viittaukset:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffnerin syndroomayhdistys (s.f.). Mikä on SLK? [Online]. Saatavilla: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrooma hankittu afasia ja kouristushäiriö lapsilla. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Hankittu epileptinen afasia (Landau-Kleffnerin oireyhtymä). 10 tapauksen panos. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. ja no, D. (2005). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Kahden tapauksen esittely. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).