Guillain-Barrén oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito

Guillain-Barrén oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka tuhoaa ääreishermojen myeliinin. elimistöön ja aiheuttaa lihas- ja aistimuutoksia, jotka aiheuttavat siitä kärsivälle suuren toimintavamman. Se on vakava sairaus, johon on puututtava kiireellisesti, koska se voi johtaa hengityselinten komplikaatioihin, jotka voivat vaarantaa potilaan hengen.

Tässä artikkelissa selitämme, mistä tämä neurologinen sairaus koostuu, mitkä ovat sen syyt, merkit ja oireet, miten se diagnosoidaan ja mikä on sen hoito.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä neurologista sairautta"

Guillain-Barrén oireyhtymä: mitä se on ja miten se ilmenee

Guillain-Barrén oireyhtymä tai akuutti polyradikuloneuriitti on harvinainen autoimmuuniperäinen neurologinen sairaus, joka Sille on ominaista nopea lihasten heikkeneminen (alkaa distaalisesti ja etenee proksimaalisesti), johon liittyy aistimuutoksia, kuten kipua tai pistelyä ja osteotendiinirefleksien häviämistä, jotka voivat myös vaikuttaa hengityslihaksistoon.

Tämä häiriö vaikuttaa ensisijaisesti ääreishermostoon ja

Se on yleisin akuutin yleistyneen halvauksen syy.. Vahinko tapahtuu myeliinivaipat hermoimpulssien välittymisnopeutta lisäävät, ja sen aiheuttaa potilaan oma immuunijärjestelmä.

Guillain-Barrén oireyhtymä vaikuttaa tasapuolisesti kaikkiin rotuihin, sukupuoleen ja ikään. Sen esiintyvyys on 1 tai 2 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Taudin kulku voi olla fulminantti, ja se voi kehittyä nopeasti, mikä vaatii yleensä hengitysapua muutaman päivän kuluttua.

• Saatat olla kiinnostunut: "Demyelinisoivat polyneuropatiat: mitä ne ovat, tyypit, oireet ja hoito"

Mahdolliset syyt

Vaikka syitä ei vielä tiedetä, todennäköisimmät hypoteesit viittaavat viruksen tai bakteerin tarttuvaan alkuperään, joka saattaa synnyttää autoimmuunivasteen, joka laukaisee reaktion hermojen perusproteiineja vastaan, mikä saa aikaan demyelinaatioprosessin.

Diagnoosi

Guillain-Barrén oireyhtymää ei voida diagnosoida yhdellä testillä. Sen olemassaoloa epäillään yleensä, kun potilaalla on Asburyn ja Cornblathin diagnostiset kriteerit: progressiivinen heikkous useammassa kuin yhdessä raajassa ja yleinen osteotendinous areflexia.

Toisaalta on olemassa toinen sarja kliinisiä piirteitä, jotka tukevat diagnoosia; heikkouden eteneminen, että vaikutelma on suhteellisen symmetrinen; lieviä sensorisia merkkejä ja oireita; että potilaalla on autonominen toimintahäiriö (takykardia, verenpainetauti tai vasomotorisia oireita); että kallohermot ovat mukana (kasvojen heikkous puolessa tapauksista); ja kuumeen puuttuminen.

Vaikka kliininen kuva voi vaihdella, Guillain-Barrén oireyhtymä on yleisin nykyinen syy symmetriseen heikkouteen, joka kehittyy vain muutaman tunnin sisällä. Progressiivinen halvaus, hengitysvajaus ja sydän- ja verisuonikomplikaatiot määräävät myös diagnoosin.

Muut kliiniset oireet voivat vaihdella potilaasta toiseen, kuten: kuume alussa; vakava aistien menetys ja kipu; että taudin eteneminen lakkaa ilman paranemista tai merkittävillä pysyvillä seurauksilla; että sulkijalihakset ovat vahingoittuneet; ja keskushermostossa on vaurioita.

Erotusdiagnoosissa tulee ottaa huomioon seuraavat sairaudet: motoriset hermosolut (kuten akuutti viruspoliomyeliitti, amyotrofinen lateraaliskleroosi jne.); polyneuropatiat (esimerkiksi porfyria, muut Guillain-Barrén oireyhtymän muodot, Lymen tauti jne.); hermo-lihasvälityksen häiriöt (kuten autoimmuunimyasthenia gravis tai botulismi); ja muut lihas- ja aineenvaihduntahäiriöt.

Kliiniset oireet ja merkit

Guillain-Barrén oireyhtymän alkuoireisiin voi liittyä epänormaaleja tuntemuksia (parestesioita) jotka ilmenevät eri tavoin, ensin yhdessä raajoissa ja myöhemmin molemmissa, kuten esimerkki: pistely, tunnottomuus, puutuminen tai tunne, että jokin kävelee ihon alla (muodostelma).

Lihasheikkoutta esiintyy myös ja se alkaa yleensä alaraajoista ja vaikuttaa myöhemmin muihin kehon alueisiin. Tämä heikkous on joskus progressiivinen ja vaikuttaa käsiin, jalkoihin, hengityslihaksiin jne., mikä muodostaa Guillain-Barrén oireyhtymän tyypillisen kliinisen kuvan. Myös kallohermot kärsivät 25 prosentilla potilaista, ja molemminpuolinen kasvojen halvaus on tyypillisin merkki.

Tauti etenee 3–6 kuukauden pituisena ja useissa vaiheissa.: etenemisen, stabiloitumisen ja palautumisen tai taantumisen vaihe.

1. etenemisvaihe

Etenemisvaiheessa, henkilö kokee ensimmäiset merkit ja oireet, kuten pistelyn ja parestesia jaloissa ja käsissä, jota seuraa lihasheikkous, joka voi päättyä halvaantumiseen. Yleensä se alkaa yleensä jaloista tai jaloista ja leviää sitten vähitellen muualle kehoon aiheuttaen kasvojen tai hengitysteiden halvaantumisen.

Tämä ensimmäinen vaihe voi kestää muutamasta tunnista kolmeen tai neljään viikkoon ja riippuen taudin vakavuudesta oireet voivat vaatia kiireellistä lääketieteellistä apua mahdollisen hengitysteiden tukkeutumisen vuoksi hengitys.

2. stabilointivaihe

Tämä toinen vaihe, joka tunnetaan nimellä stabilointivaihe, kattaa taudin etenemisen lopun ja kliinisen toipumisen alkamisen. Tässä vaiheessa Guillain-Barrén oireyhtymän merkit ja oireet yleensä tasaantuvat; Kuitenkin ongelmia, kuten kohonnut verenpaine tai hypotensio, takykardia ja joitain komplikaatioita, kuten painehaavoja, veritulppia tai virtsatietulehduksia, saattaa ilmaantua.

Stabilointivaiheen kesto vaihtelee ja voi olla muutamasta päivästä useisiin viikkoihin tai jopa kuukausiin. On kuitenkin huomattava, että tämä vaihe saattaa puuttua taudin aikana.

3. Regressio- tai toipumisvaihe

Tämä viimeinen vaihe on toipumisen alun ja taudin lopun välillä. Samalla oireet vähenevät vähitellen. Tästä viimeisestä vaiheesta lähtien, jos neurologinen vaurio jatkuu potilaassa, sitä voidaan jo pitää pysyvinä seurauksina..

Tämä vaihe kestää tavallisesti noin 4 viikkoa, vaikkakin tämä aika vaihtelee potilaista riippuen neurologisten leesioiden vakavuudesta ja laajuudesta ja voi kestää kuukausia.

Hoito

Guillain-Barrén oireyhtymä etenee melko todennäköisesti nopeasti pahentuessaanSiksi kaikki sairastuneiksi epäillyt potilaat on vietävä sairaalaan ja heidän hengitystoimintojaan on seurattava. Vastaavasti, jos potilaalla on nielemisvaikeuksia, hänet tulee ruokkia mahaletkun kautta.

Jos henkilöllä on hengityshalvaus, apua mekaanisten ilmanvaihtolaitteiden kautta tarvitaan. Hengitystoiminnan hallintaan kuuluu hengitysteiden avoimuus, henkilön yskimis- ja yskämiskyky nielemiskyky ja hypoksemian (veren hapen väheneminen) tai hyperkapnian (hiilidioksidin lisääntyminen veressä) oireiden ilmaantuminen veri).

Tämän häiriön indikoitu hoito sisältää toisaalta plasmafereesin, toimenpiteen, joka koostuu veren puhdistamisesta. on eristää tietty määrä veriplasmaa immuunivasteeseen vaikuttavien hiukkasten ja patogeenien eliminoimiseksi patologinen; ja toisaalta immunoglobuliinien suonensisäinen antaminen, hoito, jolla korvataan henkilön puolustuskyky, kun hän kärsii infektio- tai autoimmuunisairaudesta.

Bibliografiset viittaukset:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-Barren oireyhtymä. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A. ja Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barren oireyhtymä. Rev Neurol, 34(10), 966-976.