Devicin tauti: oireet, syyt ja hoito

Autoimmuunisairaudet ovat niitä, joissa keho itse hyökkää itseään vastaan. Yksi tunnetuimmista on multippeliskleroosi. Tässä artikkelissa puhumme kuitenkin toisesta, joka liittyy siihen: Devicin tauti tai neuromyelitis optica (NMO).

Tämä sairaus on tulehduksellinen ja demyelinoiva; Se vaikuttaa keskushermoston hermosäikeisiin, erityisesti näköhermoon ja selkäytimeen. Tässä artikkelissa tiedämme, mistä se koostuu, sen perusominaisuuksista, oireista, syistä ja hoidosta.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä hermoston sairautta"

Mikä on Devicin tauti?

Devicin tauti, jota kutsutaan myös neuromyelitis opticaksi (NMO) (tai NMO-spektrin häiriöiksi), on harvinaisena pidetty neurologinen sairaus, jota esiintyy 1–9 ihmisellä 100 000:sta. On noin autoimmuuni ja demyelinisoiva tulehdussairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti näköhermon ja selkäytimen myeliiniin.

Myeliini on hermosolujen aksoneja suojaava kerros, jonka tehtävänä on lisätä hermoimpulssin kulkunopeutta.

• Saatat olla kiinnostunut: "Myeliini: määritelmä, toiminnot ja ominaisuudet"

Ominaisuudet

Devicin taudin pääasiallinen vaiva on hermosäikeiden demyelinaatio Keskushermosto (CNS), joka sisältää näköhermon (se tulehtuu) ja aiheuttaa rappeutumista aksonaalinen. Toisaalta, selkäydinoireita ilmenee myös selkäytimen tulehduksen vuoksi (raajojen motoriset ja sensoriset häiriöt).

Suhteessa sen kulkuun se voi vaihdella henkilöstä toiseen; esimerkiksi naisilla on yleensä toistuvia kohtauksia. Kuitenkin, vaikkakin harvemmin, voi esiintyä myös yksivaiheinen kulku, johon liittyy näköhermotulehdus (ON). (näköhermon tulehdus) ja myeliitti, joka on eristetty ajan myötä, mutta samanaikaisesti (myöhemmin näemme, missä koostuvat).

Tämä toinen tyyppi se esiintyy tyypillisemmin nuorilla, sekä miehillä että naisilla. Sukupuolen mukaan jakautuneista ihmisistä 90 % Devicin taudista on naisia. Keskimääräinen puhkeamisikä on noin 50-55 vuotta, vaikka se voi ilmaantua missä iässä tahansa.

Oireet

Devicin taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

1. Näköhermon (ON) hyökkäykset

Näköhermon tulehdus on näköhermon tulehdus. Nämä hyökkäykset voivat olla yksi- tai kahdenvälisiä. Periaatteessa näissä jaksoissa immuunijärjestelmämme solut hyökkäävät elimistön rakenteita vastaan; tässä tapauksessa myeliinivaippaan näköhermon (näköhermon) Tämä oire on myös tyypillinen multippeliskleroosille.

• Saatat olla kiinnostunut: "Multippeliskleroosi: tyypit, oireet ja mahdolliset syyt"

2. akuutti myeliitti

Kutsutaan myös akuutti transversaalinen myeliitti, se on keskushermoston valkoisen ja harmaan aineen tulehdus yhdessä tai useammassa vierekkäisessä medullarisegmentissä. Yleensä rintakehän osat ovat tulehtuneita. Myeliitti voi ilmaantua Devicin taudista, mutta myös multippeliskleroosista, infektioista, tietyistä lääkkeistä jne.

3. sokeuden hyökkäykset

Nämä hyökkäykset ovat yleensä teräviä ja erittäin vakavia. On tavallista, että ne näyttävät ajallisesti erillään ("X" kuukauden tai jopa vuoden välein). Niiden jälkeen potilas toipuu osittain siitä.

Sokeuskohtaukset ilmenevät yleensä samanaikaisesti näköhermon ja myeliitin kohtausten kanssa.

4. parapareesi tai quadriparesis

Parapareesiin liittyy motorisen voiman heikkeneminen kahdessa raajassa (yleensä alemmat); Se voi myös aiheuttaa niissä halvauksen. Quadriparesis on sama, mutta siinä on mukana kaikki neljä raajaa.

5. aistivamma

Devicin tautia sairastavan potilaan aistit voivat heikentyä taudin edetessä erilaisten hyökkäyskohtausten vuoksi. Tämä tarkoittaa vaikeuksia tai muutoksia näkö- ja kuulojärjestelmässäsi, pääasiassa...

6. sulkijalihaksen vajaatoiminta

Sulkijalihakset, koska ne ovat riippuvaisia ​​selkäytimestä ja siten keskushermostosta, vaikuttavat myös tähän sairauteen. Tämä voi aiheuttaa esimerkiksi heikkouden aiheuttamaa virtsan menetystä ja sulkijalihaksen hallinnan menetystä..

7. muita oireita

Devicin tautiin voi liittyä myös muita oireita, vaikka ne ovat harvinaisempia. Näitä voivat olla oksentelu, pahoinvointi (luuytimen tulehduksen aiheuttama), uni- tai endokriiniset häiriöt (johtuu hypotalamuksen häiriöstä) ja aivoturvotuskohtaukset. Jälkimmäinen voi aiheuttaa potilaassa hämmennystä, jopa kooman.

8. Liittyvät häiriöt

Devicin tautia sairastavilla ihmisillä on myös muita sairauksia, jotka ovat systeemisiä ja autoimmuunisia. Esimerkkejä niistä ovat: ed Sjögrenin oireyhtymä ja systeeminen lupus erythematosus (SLE).

Syyt

Devicin taudin syytä ei tunneta. Sen etiologia on kuitenkin yhdistetty autovasta-aineisiin akvaporiini-4:ää (vasta-ainetyyppi) vastaan. Tarkoittaen, sen tiedetään olevan autoimmuunista alkuperää, aivan kuten multippeliskleroosi.

Koska tälle taudille ei vieläkään ole hyvin määriteltyä ja helposti määritettävissä olevaa syytä, sen diagnoosi on pohjimmiltaan kliininen, tehty potilaan ilmentämien oireiden havainnoinnin perusteella. Toisaalta, vaikka diagnoosi on enimmäkseen kliininen, NMR (Nuclear Magnetic Resonance) -testit suoritetaan normaalisti mahdollisten selkäydinvaurioiden havaitsemiseksi.

Akuuteissa myeliitin kohtauksissa selkäydinvaurioihin liittyy yleensä 3 tai useampi nikama. Tätä tekniikkaa (MRI) voidaan käyttää erottamaan Devicin tauti muista autoimmuunisairauksista, kuten multippeliskleroosista (MS). Ero näiden patologioiden välillä, ja se myös auttaa määrittämään diagnoosin, on normaali aivojen MRI Devicin taudin alkuvaiheessa.

Joskus kuitenkin käy niin, että potilaalla on ollut epätyypillisiä aivovaurioita tai hänellä on ollut vasta ensimmäinen myeliittikohtaus; näissä tapauksissa autovasta-aineiden löytäminen akvaporiini-4:ää vastaan ​​auttaa diagnosoimaan Devicin taudin hieman varmemmin.

Hoito

Devicin taudin hoitoon käytetään mm suonensisäiset kortikosteroidit; nämä lääkkeet lyhentävät usein sokeutta ja näköhermotulehdusta aiheuttavien oireiden kestoa. Lisäksi niillä on se etu, että ne nopeuttavat potilaan visuaalista toipumista.

Kortikosteroidien käytöllä ei kuitenkaan ole vaikutusta potilaan toiminnalliseen palautumiseen tai ennusteeseen. Se ei myöskään vähennä multippeliskleroosin kehittymisen riskiä tulevaisuudessa (koska nämä kaksi sairautta liittyvät läheisesti toisiinsa).

Devicin taudin ehkäisy on erittäin tärkeää, ja kaikki vähäiset oireet tulee ottaa huomioon. Hyvä ennaltaehkäisystrategia on tehdä aivojen magneettikuvaus (MRI), jos epäillään sairastavansa. Toisaalta, kun sairaus on diagnosoitu, sillä on suuri merkitys mennä erikoistuneiden silmälääkäreiden ja neurologien puoleen joka voi suositella jokaiseen tapaukseen sopivaa hoitoa.

Ennuste

Devicin taudin ennuste on hyvä, vaikka tiettyjä näköhäiriöitä saattaa joskus jäädä. Vakavammissa tapauksissa potilas voi sokeutua..

Bibliografiset viittaukset:

• Alvarez, J.C. et ai. (2014). Monografiat multippeliskleroosista. Demyelinisoivat sairaudet, joihin liittyy optinen ja ydinosa MS: ssä: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, anti-akvaporiinivasta-aineet 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Optican neuromyelitis-kirje. The Lancet Neurology, 6: 805-815.